小耳症是胚胎期形成外耳時，外胚層的胚胎細胞產生病變所造成的。病變影響到聽小骨及下顎骨的形成，亦影響到耳殼的形成 及中耳構造，甚至連聽小骨、顏面神經的發育也可能受到影響。亞洲地區小耳症發生率為5000至6000分之一；換言之，台灣一年至少有60個小耳症的小朋友出生。
追蹤
小耳症患者保持一年一次的追蹤，並且連同聽力、牙科定期的回診是很重要的。尤其是合併有半邊小臉的患者，其牙齒的咬合易有歪斜，矯正牙科的定期回診追蹤格外重要。
開刀及看症時機
基本上是基於醫學專科分工的概念，耳鼻喉科主要就聽力部份做診斷與處置，整形外科則在外耳廓的重建手術方面進行評估；至於 需及早就診是希望能和家長或病患儘早做溝通，以便擬定完善的重建計畫，維護聽能發展的同時，也能把耳朶的外觀做得更好、更對稱。
最好等十歲後才開刀--或許有些醫師會告訴您：六歲就可以開，早開早好，上小學才不會被嘲笑。若從關心孩子的社會心理適應層面而言，這樣的考慮是沒有錯。但六歲的孩子肋骨發育尚未達 一定程度，且患者的顏面發育未完全，耳朶的高低亦常有不同，軟骨一旦植入，如想再調整，即使只是0.5mm的調整都很困難。所以會建議小耳症外耳廓重建，最好等到患者10歲左右，顏面發育（特別是上、中臉的發育）到達一定程度，再進行手術比較好。