神經纖維瘤之眼部病變

1.眼窩骨骼發育不良：
以前的觀念皆認為神經纖維瘤造成的眼窩病變，皆是因腫瘤的持續增多、長大，因長期壓迫效應造成眼眶骨骼的侵蝕缺損，以及整個眼眶的擴大。但最近發現，其實很多患者是在先天上即有眼窩骨骼的發育不良。此種現象尤以與顱底相接之蝶骨最常出現。因此在臨床表現上，會出現兩種截然不同的表徵。一部分病患出現眼球深陷入眼窩中，眼位下垂的現象（此因部分眼窩內的軟組織經過骨骼缺損處進入顱內，以及眼眶骨向下增大。或是在眼球上方有腫瘤壓迫故患側眼位比另一眼低）。另外一部分病患則出現脈動性眼球突出（此因顱內組織經骨骼缺損處進入眼窩中，將眼球向外推出，同時將顱內的脈動傳導至眼球。）至於會發生眼球內陷或突出，就與顱底骨骼缺損的大小、眼窩內腫瘤的多少，以及顱內壓的大小有關。

2.眼窩腫瘤：
可分成直接由包在視神經外圍的神經膠細胞（glia cell），長出的神經膠瘤（glioma）或是大大小小散在眼窩內的各種與神經纖維有關的腫瘤，如神經鞘瘤（neurilemmoma），神經纖維瘤（neurofibroma），或是腦膜瘤（meningioma）等，眼窩內腫瘤對於眼球以及眼窩的影響有以下幾點： 包在視神經外圍的神經膠瘤（glioma），會逐漸長大造成視神經纖維的壓迫、萎縮、患眼失明，同時會逐漸向顱內擴展，所以必須施以手術切除。 眼窩內的腫瘤長期壓迫眼球，會造成眼球萎縮，同時，眼球後方的腫瘤將眼球向外推出，造成眼球突出的現象。 因視力不良，或是腫瘤推擠效應，患眼會產生斜視（眼位不正）的現象。

眼球內的組織，幾乎都會出現與神經纖維瘤有關的病變，包括

1. 角膜上，可見明顯的神經纖維
2. 虹彩上分佈有許多小小的神經纖維瘤的腫塊，稱做（Lisch nodules）。
3. 腫瘤長在前房隅角時，會阻塞房水的流出，造成先天性青光眼，臨床上表現出來是，眼球體積明顯比另外一眼大，稱作”牛眼”，眼球突出，而且疼痛。必須施行眼球內容剜出術，減輕患者的痛苦。
4. 在脈胳膜及視網膜上，也會長出一些腫瘤，如脈絡膜痣，以及視網膜靠近視神經盤，會長星細胞瘤（astrocytoma）。不但影響視力，同時也會轉化為惡性腫瘤。所以若是發現有眼底病變時，必需定期回診檢查腫瘤增大的速度，以及外觀上的變化。

神經纖維瘤侵犯到眼瞼時，會造成眼瞼變長、變厚以及眼瞼下垂，主要變化可分成三類：

1.浸潤型：
腫瘤細胞浸潤入眼瞼的各層組織，造成眼瞼增厚、下垂，多數患者都是顳側較鼻側嚴重，造成典型的”S”狀眼瞼（即受影響較少的鼻側眼瞼可以睜開，而愈往顳側，眼皮愈厚、愈下垂，外觀看似英文字母之”S”形狀）。此時若要手術矯正眼瞼異常，必須合併施行平行縮短以及垂直縮短手術。但在仍在發育中的兒童施行手術時，應採取較保守的切除法，以免當病童長大時，患側的眼瞼顯得比正常眼來的短小。

2.眼瞼腫瘤：
對於散佈在眼瞼組織中，大大小小的神經纖維瘤，或是成粗索狀膨大的神經纖維。可施行單純的腫瘤切除術。在手術前必須先確定腫瘤存在眼瞼的那一層組織中，避免傷及提瞼肌及其筋膜，才不會造成術後眼瞼下垂的現象。有時生長在眼瞼邊緣，睫毛附近的腫瘤，造成眼瞼緣的扭曲變形。產生困難處理的睫毛倒插的現象。

3.外眥部移位：
生長在眼窩內以及上、下眼瞼靠外眥部的腫瘤，常會造成外眥部的鬆弛、移位。手術時，可以配合眼眶骨的縮小重建，以及眼瞼腫瘤切除，做外眥韌帶的固定。

結語：神經纖維瘤造成的眼部病變，不論對患者的視覺功能或是外觀，皆會有很大的影響。必須以每位患者不同的狀況做考慮。同時配合顱顏專科醫師的整體規化，才能達到較好的結果。