約有百分之二十五的神經纖維瘤患者,會出現眼部病變,侵犯的部位可以分為眼窩、眼球內部,以及眼瞼三部分來討論。

一、眼窩病變:

1.眼窩骨骼發育不良:
以前的觀念皆認為神經纖維瘤造成的眼窩病變,皆是因腫瘤的持續增多、長大,因長期壓迫效應造成眼眶骨骼的侵蝕缺損,以及整個眼眶的擴大。但最近發現,其實很多患者是在先天上即有眼窩骨骼的發育不良。此種現象尤以與顱底相接之蝶骨最常出現。因此在臨床表現上,會出現兩種截然不同的表徵。一部分病患出現眼球深陷入眼窩中,眼位下垂的現象(此因部分眼窩內的軟組織經過骨骼缺損處進入顱內,以及眼眶骨向下增大。或是在眼球上方有腫瘤壓迫故患側眼位比另一眼低)。另外一部分病患則出現脈動性眼球突出(此因顱內組織經骨骼缺損處進入眼窩中,將眼球向外推出,同時將顱內的脈動傳導至眼球。)至於會發生眼球內陷或突出,就與顱底骨骼缺損的大小、眼窩內腫瘤的多少,以及顱內壓的大小有關。

2.眼窩腫瘤:
可分成直接由包在視神經外圍的神經膠細胞(glia cell),長出的神經膠瘤(glioma)或是大大小小散在眼窩內的各種與神經纖維有關的腫瘤,如神經鞘瘤(neurilemmoma),神經纖維瘤(neurofibroma),或是腦膜瘤(meningioma)等,眼窩內腫瘤對於眼球以及眼窩的影響有以下幾點: 包在視神經外圍的神經膠瘤(glioma),會逐漸長大造成視神經纖維的壓迫、萎縮、患眼失明,同時會逐漸向顱內擴展,所以必須施以手術切除。 眼窩內的腫瘤長期壓迫眼球,會造成眼球萎縮,同時,眼球後方的腫瘤將眼球向外推出,造成眼球突出的現象。 因視力不良,或是腫瘤推擠效應,患眼會產生斜視(眼位不正)的現象。

二、眼球病變:

眼球內的組織,幾乎都會出現與神經纖維瘤有關的病變,包括

  1. 角膜上,可見明顯的神經纖維
  2. 虹彩上分佈有許多小小的神經纖維瘤的腫塊,稱做(Lisch nodules)。
  3. 腫瘤長在前房隅角時,會阻塞房水的流出,造成先天性青光眼,臨床上表現出來是,眼球體積明顯比另外一眼大,稱作”牛眼”,眼球突出,而且疼痛。必須施行眼球內容剜出術,減輕患者的痛苦。
  4. 在脈胳膜及視網膜上,也會長出一些腫瘤,如脈絡膜痣,以及視網膜靠近視神經盤,會長星細胞瘤(astrocytoma)。不但影響視力,同時也會轉化為惡性腫瘤。所以若是發現有眼底病變時,必需定期回診檢查腫瘤增大的速度,以及外觀上的變化。
三、眼瞼病變:

神經纖維瘤侵犯到眼瞼時,會造成眼瞼變長、變厚以及眼瞼下垂,主要變化可分成三類:

1.浸潤型:
腫瘤細胞浸潤入眼瞼的各層組織,造成眼瞼增厚、下垂,多數患者都是顳側較鼻側嚴重,造成典型的”S”狀眼瞼(即受影響較少的鼻側眼瞼可以睜開,而愈往顳側,眼皮愈厚、愈下垂,外觀看似英文字母之”S”形狀)。此時若要手術矯正眼瞼異常,必須合併施行平行縮短以及垂直縮短手術。但在仍在發育中的兒童施行手術時,應採取較保守的切除法,以免當病童長大時,患側的眼瞼顯得比正常眼來的短小。

2.眼瞼腫瘤:
對於散佈在眼瞼組織中,大大小小的神經纖維瘤,或是成粗索狀膨大的神經纖維。可施行單純的腫瘤切除術。在手術前必須先確定腫瘤存在眼瞼的那一層組織中,避免傷及提瞼肌及其筋膜,才不會造成術後眼瞼下垂的現象。有時生長在眼瞼邊緣,睫毛附近的腫瘤,造成眼瞼緣的扭曲變形。產生困難處理的睫毛倒插的現象。

3.外眥部移位:
生長在眼窩內以及上、下眼瞼靠外眥部的腫瘤,常會造成外眥部的鬆弛、移位。手術時,可以配合眼眶骨的縮小重建,以及眼瞼腫瘤切除,做外眥韌帶的固定。

結語:神經纖維瘤造成的眼部病變,不論對患者的視覺功能或是外觀,皆會有很大的影響。必須以每位患者不同的狀況做考慮。同時配合顱顏專科醫師的整體規化,才能達到較好的結果。