日前傳出和信集團辜家少東罹患膽管癌英年早逝,得年僅四十八,令人唏噓不已. 相對於國人極為熟悉的肝細胞癌(俗稱肝癌),肝內膽管癌較少獲得重視. 近年由大陸協和醫院也傳出孫中山先生當年很可能是死於膽囊癌或膽管癌而非肝癌. 由胚胎學而言,肝臟上皮細胞分為肝細胞和膽管細胞. 前者可變性成肝細胞癌,而後者則可變性為肝內膽管癌. 以盛行率而言膽管癌約為肝癌的十分之一. 分析致癌的原因,肝癌幾乎皆是B型或C型慢性肝炎患者經歷肝硬化的階段而形成. 膽管癌的原因則較為複雜多變. 潰瘍性大腸炎,膽道囊腫及膽管胰管接合處先天異常被認為是可能的原因. 以國內的患者來說肝內結石重複感染是最重要機轉. 在香港和泰國等東南亞國家寄生蟲(中華肝吸蟲)是重要的禍首. 西方國家則以原發性膽管硬化症為主要致病機轉. 鑑別診斷包括肝癌,肝內結石,肝轉移癌,和其它傳染性疾病如腹腔結核菌感染. 依照解剖位置膽管癌可分為肝外膽管癌及肝內膽管癌,後者可再細分為肝門膽管癌及肝內周邊膽管癌. 大體而言,膽管癌的症狀包括黃疸,上腹部疼痛,全身倦怠,間歇性膽道感染,食慾不振,體重減輕,貧血等. 然而常因症狀隱晦不明,等到獲得診斷已然藥石罔效.

在診斷上血清腫瘤標誌CEA對不到一半的病人有陽性反應. 影像檢查包括超音波,電腦斷層,膽道攝影,血管攝影,核磁共振攝影等. 若是病人就診時已有黃疸,甚至合併膽道細菌感染,則須先行以內視鏡途徑或經皮穿肝的方法針對阻塞性黃疸予以減壓及抗生素治療. 這部份侵入性的治療措施有賴專業的膽道內科及放射科醫師的團隊合作. 完美的膽道攝影及減壓在整個醫療過程佔有非常重要的角色,不僅可緩和十萬火急的病情,甚至決定將來手術的可行性及切除範圍. 相反的,膽道攝影或黃疸減壓過程若發生併發症,諸如內出血,胰臟炎,甚至加重膽道感染的程度. 凡此種種均可能延誤病情,斷送病人原有根治性外科切除的機會. 由於肝內膽管癌的治療常須牽涉超大範圍的肝臟切除,因此外科醫師最大的考量是病人術後剩餘的肝臟是否足以提供生存之所需. 在正常情況下剩餘百分之三十的肝臟病人是無法倖存的. 也因此近年來發展出經皮穿肝門靜脈栓塞法,使得肝臟能在術前因血液營養分流至健側而快速增生,免除術後肝衰竭的風險,擴大手術的適應症及提高安全性.

手術前完整的感染控制,營養補給,精準的膽道支架配置及黃疸減壓,肝切除範圍的妥善評估,及術前健側的肝再生措施,事實上已決定了手術成功與否的百分之八十. 手術本身只是按照術前所擬定的”作戰計劃”徹底執行. 當然一些高難度的步驟諸如門靜脈的截斷再吻合,肝臟尾葉的切除,及肝臟深處膽道重建則須經驗豐富的肝膽外科醫師來操刀. 截至目前為止,肝內膽管癌患者接受根治性外科切除的五年存活率約為百分之三十. 這個成績當然不甚理想. 欲提高肝內膽管癌的存活率還是只有早期診斷早期治療. (本文作者為林口長庚紀念醫院一般外科副教授)