如何預防透析腎友類澱粉性骨病變

長庚大學內科教授林杰樑

類澱粉性(amyloid)骨病變容易發生在接受透析治療五年以上的腎友身上，不管是血液透析或是腹膜透析腎友都會發生。據信是由於體內Beta2微小球蛋白，因為腎臟損害無法代謝，而累積體內，可能經由系列氧化及糖化過程，形成類澱粉沈著於肌肉關節或骨骼系統，所引起的全身性病變所致。少數腎友甚至有類澱粉沈著於心臟血管系統發生的情形。

Beta2微小球蛋白的分子量11.8KD為約的蛋白質，正常人每天合成的Beta2微小球蛋白約每公斤體重2-4毫克(2-4 mg/kg/day)，半衰期約2.5小時，血漿中的Beta2微小球蛋白濃度約在每毫升1-3毫克 (1-3 mg/ml)。 約百分九十五的Beta2微小球蛋白由腎臟代謝，因此一旦腎臟損害，血中Beta2微小球蛋白濃度會高達10倍到60倍的正常值。

類澱粉性骨病變在解剖上，出現在近半數的透析腎友身上。如果透析超過十三年，幾乎百可分之百會在關節中發現，尤其是在胸鎖骨(sterno-clavicular)及髖(hip)關節最常見。臨床症狀如腕墜道症候群(carpal tunnel syndrome)或ｘ光出現骨囊狀病灶(rdiolucent lesions)，在透析治療五年內，不容易發生、透析治療超過十五年，幾乎百分之百會出現症狀。

類澱粉性骨病變臨床症狀以腕墜道症候群最為常見，腎友經常會有手指麻痛的症狀尤其是在作血管的手更為嚴重，晚上睡覺時或透析治療時，疼痛會加劇，甚至無法睡眠或透析治療。影響睡眠、透析、及生活品質甚大。此時腎友須要改用高透量的人工腎臟（透析器），血液透析過濾術、服用消炎止痛劑或手術治療，不要延遲。如不予處理、重度患者會造成手部肌肉萎縮無力，此時治療的效果較差。根據研究發現，患有心臟病的透析腎友得到類澱粉性病變是一般腎友的5.4倍。另一常見的類澱粉性骨病變症狀為關節炎，大都起因於類澱粉沈著在關節的軟骨、關節膜、肌腱、及軟骨下的骨頭所致。腎友經常會有持續性或一再發作的關節痛、僵硬，腫脹、尤其是在中、大關節發生。其他常見的類澱粉性骨病變症狀如軟骨性關節病變，影響椎間盤軟骨、肌腱、及神經根，甚至壓迫脊椎而發生下半身麻痺。或肌腱斷裂也常有所見。少數腎友類澱粉沈著則可能有軟體組織腫瘤出現。

類澱粉性骨病變的預防:

一、增加Beta2微小球蛋白的清除: 一般血言，對於清除Beta2微小球蛋白效果以血液透析過濾術(HDF)效果最好，Beta2微小球蛋白吸附器(Adsorbent columns)其次、血液過濾術(HF) 再其次，高透量血液透析(High Flux HD)再再其次。至於一般的血液透析，則無法清除血液中的Beta2微小球蛋白。腹膜透析並無法清除Beta2微小球蛋白，除非存在有殘餘腎功能，才能增加Beta2微小球蛋白的清除率。但是以目前的透析治療方式，並無法使腎友血中的Beta2微小球蛋白濃度降到正常。

二、高透量透析膜(器): 使用生物配合度好的人工腎臟(透析器)，尤其是使用高透量的透析膜(器)進行血液(透析)過濾術。根據Locatelli氏1999年6444人的報告，血液(透析)過濾術可減少42%的腎友得到腕墜道症候群的發生。