膽道閉鎖(biliary atresia)簡單來說就是膽道阻塞不暢通，而膽道是連接肝臟與十二指腸間的通道,主要功能在運送肝臟製造的膽汁至消化道，消化食物。國內每年 20萬多新生兒中，約有60多名罹患膽道閉鎖，其中女嬰比男嬰稍多；由於膽道閉鎖，無法排出體內的膽汁，使得膽汁鬱積於肝臟內，造成黃疸、肝硬化，若不及時治療，寶寶有可能會死亡，後果相當嚴重。其發生率雖不高，卻佔需換肝病人之半數以上。許多病人及家屬因而深受其苦。以葛西手術矯正膽道閉鎖，雖能延長多數患者的生命，為根治仍侷限少數較幸運病患。

新生兒膽道閉鎖發生的確切原因仍不清楚，以前多認為是由於先天性的膽道生長出了問題，例如膽道重新穿通的失敗 (failure of recanalization)所造成，但現在多為不大家所接受。膽道閉鎖目前多認為是一種於出生前或剛出生後，由於後天性的發炎、感染或環境因素所造成持續性膽道纖維化的疾病。由於常合併有其它的先天性異常，也有人推測約在胎兒期第 6 週時，可能由於基因的影響而造成。於動物實驗之中可以用第3型Reo病毒及恆河猴輪狀病毒來引發， 類似膽道閉鎖的病理學表現，並且與伽瑪干擾素(γ-interferon)的作用有關，而伽瑪干擾素是第一型輔助性T細胞(T helper 1 cell)活化的表現。我們的實驗室最近也發現，類陀狀受體(Toll like receptor 7) 及其下游的第一型干擾素訊息蛋白MxA在膽道閉鎖早期的表現有上升的情形。因此目前大多數專家仍認為它是由後天因素所造成的一種進行性膽道發炎疾病，而非先天性疾病。

１．及早施行葛西手術

（１）出生後八週內為黃金期，之後肝臟已逐漸纖維化。
（２）葛西手術即為肝門腸道吻合手術。手術方法乃是自右側肋骨下方切開，切除    纖維　　　化肝門組織，連結肝門與小腸，讓膽汁直接由肝臟引流至小腸。如果膽汁引流順暢，預後　　　恢復情形良好；如果膽汁引流不順，肝臟將繼續受損。葛西手術後一年內，容易出現膽道　　　炎，此時儘速回院治療。至於部分膽汁引流並不順暢的病童，將因持續性黃疸及肝臟的纖　　　維化造成皮膚搔癢、營養脂肪消化吸收不良、維他命K吸收受阻、凝血機能降低、肝脾腫　　　大、血小板過低、出血、肝門脈高壓、食道胃靜脈曲張、大量出血、解黑便……等。如何　　　調整飲食來幫助膽道閉鎖病童獲得較足夠的營養，就成了非常重要的課題了。

２．肝臟移植手術

如果接受葛西手術後，肝臟持續纖維化、黃疸或黃疸加深，甚或併發腹水、食道靜脈曲張出血、肝昏迷等現象時，則表示肝臟已處於危急且不可逆的情況中，此時只有肝臟移植才有機會挽救膽道閉鎖病童的生命。移植除了等待腦死大愛捐贈的肝臟外，活體肝臟移植（目前法令限制三等親以內才可捐贈）也是可行之道。肝臟移植手術之後經由免疫抑制劑等藥物的服用，以及嚴密的醫療照護，病童可逐漸回復生活品質，獲得不錯的預後。由陳肇隆院長及專業醫療團隊發展出的活體肝臟移植是所有醫學領域中，少數亞洲領先歐美的領域之一，他所救活膽道閉鎖的換肝病童，也以五年存活率98%，領先全球。