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新生兒肝炎發生率約為每5,000至10,000個新生兒中會有一個,一般分為感染型及非感染型肝炎,非感染型肝炎又包括不明原因、新陳代謝及肝內膽管缺乏症;目前的治療大部份均採取保守療法,但仍有一部份病人會持續的惡化,肝硬化及其他的併發症,尤其是新陳代謝疾病及肝內膽管缺乏症這些少見的疾病,而我們這個小朋友即屬於此類的病人。
一般新生兒肝炎的臨床症狀,可以從極輕微的症狀到猛暴型,端視每個人的免疫力及疾病本身的感染而定,大部份新生兒肝炎會有黃膽、嘔吐、胃口不佳、肝功能指數上揚現象;有些除了肝臟傷害之外亦會擴及皮膚、中樞神經、呼吸、肌肉骨骼系統,而出現這些地方的衰竭;嚴重的話,例如猛暴型肝炎,則會有凝血失常,血中氨上升、休克、昏迷甚至死亡。
B型肝炎是新生兒肝炎中最常見的部份,通常並無症狀,甚至肝功能指數正常,但HbsAg (B型肝炎表面抗原)一直呈現陽性,肝切片早期亦無特別的病理變化;其他如A型、C型、D型、E型、G型肝炎均相當少見;其他像腸病毒、巨細胞病毒、皰疹病毒及先天性梅毒弓漿蟲均亦會引起肝炎;至於可以經胎盤感染者除了B型肝炎外, C型肝炎和愛滋病母親均有日漸受重視的情況。
細菌的感染,則以葛蘭氏陰性菌較為重要也較常見,必須儘早治療;其確切造成的原因,仍不是相當清楚,但一般認為可能是細菌的內毒素經血流而傳佈所致;至於肝醣儲積症、氨基酸代謝疾病及膽汁代謝疾病(例如西方國家常見的α1 Antitrypsin 缺乏症),必需提供特殊配方奶粉或飲食來長期治療。
另外,在肝內膽管數目缺少或缺乏引起的疾病,最有名的像Alagille症候群、Byler疾病、PFIC (家族的漸進式肝內膽汁滯積) 3種類型,而此小朋友因為r-GT (r型肝醣澱粉轉化脢)並未升高及病理出現巨細胞,懷疑為第二型PFIC,但是確定診斷仍需用特殊肝細胞基因檢查。
在診斷上除了要區分出一些構造上異常的疾病,像膽道閉鎖、膽道囊腫等必需開刀的疾病,極早接受手術治療。一般抗生素用於細菌性肝炎、Acyclovir用於皰 疹及水痘病毒、Ganciclovir及foscarnet用於巨細胞病毒 (CMV);換肝則是目前非常熱門的課題。
至於換肝的最適當時機?這是相當難以決定的事情,因為有些病人雖然已經有肝門脈高壓現象,卻仍維持一段時間而沒有馬上變壞,而一些原本穩定的病人卻會因為靜脈瘤出血或感染而突然惡化;所以一般仍認為越早評估會有越好的預後;那怎麼由臨床來評估呢?一般認為只要影響到病人日常生活品質,就是換肝的最適當時機,那什麼是影響到病人日常生活品質呢?這包括了無法控制的腹水、發生腦病變、反覆性敗血病、容易疲勞、胃或實道靜脈瘤出血。至於抽血方面,一般認為血中白蛋白低於2.5 g/dl、PT (前凝血酵素時間) 延長大於 5 秒、血中膽紅素大於 5 mg/dl、或反複性腹膜炎、或已經造成腎臟衰竭均是換肝的指標。當然換肝仍牽涉到疾病本身的病原、還有醫院本身的系統能力、肝臟來源的時機性,亦均是決定換肝的重要因素,所以非一等親之間的捐贈,是換肝歷史上的一里程碑。 |
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