解讀媒體

醫師也可能忽略的「賈伯斯症候群」

主編的話：長庚醫院兒童過敏氣喘中心 涂毓羚 醫師

前兩週因平面及電子媒體大肆報導而受到矚目的「賈伯斯症候群」，可不是蘋果迷的專利品，「賈伯斯症候群」（Job's syndrome）是一種「先天性免疫缺損疾病」，卻以「嚴重過敏病」做為臨床表現。報導中指出，這位17歲的青少年，從小便在各大醫學中心奔波，終於在本院兒童過敏氣喘風濕科主治醫師李文益醫師的細心診斷之下，解開了多年來過敏疾病一直無法獲得控制的謎團，也因此受到媒體及大眾的高度重視。本期電子報，由李文益醫師執筆為大家介紹這個診斷的旅程。 此外，上個月打完疫苗後不幸猝死的女童，法醫解剖後已確診死因為心肌炎，證實與疫苗無關，但新聞卻對此追蹤報導冷處理，在此特用電子報以正視聽。iPhone 5即將在台上市，百貨周年慶全台熱鬧開展，請大家要到這些有可能互相交換傳染疾病的公共場所排隊買手機、擠爆周年慶前，要先帶孩子跟自己去接種疫苗啊！

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衛教新知

 看山不是山，過敏非過敏--賈伯斯症候群 (Job’s syndrome)

林口長庚兒童過敏氣喘風濕科 李文益醫師

  眼前這位魁梧的17歲林小弟，很難想像他的快樂童年，只侷處點綴在奔走各大小家醫院的夾縫下。在媽媽記憶裏，從林小弟2-3歲開始，皮膚搔癢厲害，到處可見抓痕的結疤，尤其在肘關節、膝關節、踝關節彎曲處。在抓癢難耐的同時，軀幹也出現反覆感染，甚至形成痛的結節。之後幾年，也有反覆性鼻竇炎、多次中耳炎及肺部炎感染。在多位過敏免疫專科醫師診治後，林小弟確實對常見過敏原塵蟎、黴菌、蝦、蟹等有高度的過敏指數反應(指高的IgE抗體)，綜合分析林小弟的病因有三 1.異位性皮膚炎； 因常搔抓，皮膚破損，讓細菌趁虛而入，引起反覆感染，甚至膿瘍。2.過敏性鼻炎；因發作頻繁，鼻竇分泌淤積，細菌滋生，引發多次鼻竇炎。3. 中耳炎: 因鼻竇功能不佳，阻礙耳咽管功能，使口腔內細菌沿耳咽管上溯至中耳腔，中耳炎時而有之。這些分析符合邏輯推理。在正確積極使用過敏用藥之下，林小弟依舊奔波於各大醫療院所。 台灣的過敏體質的孩童，發生過敏症狀，包括過敏性結膜炎、過敏性鼻炎、氣喘或是異位性皮膚炎的發生率，可高到近三分之一。因此，一般醫師習慣於以「過敏病」的併發症來解釋“林小弟”的臨床表徵。但仔細思考林小弟的症狀，相較於常見的「過敏病」的病程，不同有三: 1.易有反覆性皮膚感染2.易有呼吸道感染，包括鼻竇炎、中耳炎及肺炎感染，偶會引起肺氣囊腫3.過高的過敏指數(IgE抗體>2000 IU/ml)。這三個要點是診斷賈伯斯症候群 (Job’s syndrome)---高過敏抗體反覆性感染症狀群，(Hyper IgE recurrent infection syndromes, HIES)的準則。 ......

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