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第 116 期 2012年8月15日 發行人: 葉國偉 /編輯 : 賴槿姿 本期主編: 陳力振 發行量 : 20231份 |
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本期焦點Charles 提問:
醫師您好: 吳忠勇 醫師回覆:
親愛的家長您好: 敬祝 安康
為促使政府及民眾共同重視罕見遺傳疾病的防治工作及服務,並進而落實預防保健。財團法人罕見疾病基金會特與林口長庚醫院李文益醫師之先天性免疫缺損病照護暨研究中心,合作進行「國內罕見疾病檢驗補助方案」。 詳情請至長庚先天性免疫缺損病照護暨研究中心
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全身性紅斑性狼瘡治療新曙光主編的話:長庚醫院兒童過敏氣喘中心 陳力振 醫師 全身性紅斑性狼瘡是一種原因不明且具有複雜臨床表現和病程的自體免疫系統疾病。常見於20至40歲年輕女性,初期症狀包括掉髮、嘴破、皮膚紅斑、不明原因發燒、淋巴腺腫等現象。由於此病是一種全身性的變化,因此須詳細的問診及理學檢查,再配合血液學、血清學及尿液等檢查,才能精確診斷。傳統治療藥物包括類固醇、非類固醇類消炎藥、免疫調控劑(如抗瘧藥物:Hydroxycloroquine、MTX、Endoxan、Imuran…),及新型免疫調控劑MMF(山喜多)等。雖然傳統療法已使大多數的紅斑性狼瘡患者帶來良好的預後(prognosis),但要減輕少數病程頑固患者的痛苦,傳統的治療目前仍面臨著嚴峻的挑戰。隨著醫療進步,使得紅斑性狼瘡的治療,更趨向多元化,對於紅斑性狼瘡之治療,不再僅以傳統藥物來抑制人體免疫系統,也可經由阻斷疾病發病相關途徑 (targeted therapy:標靶療法)的生物製劑,使病情得以改善。目前已進行生物製劑之標靶療法,包括可準確地用在B細胞上(如作用於CD20之Rituximab〉;與B細胞活化因子結合的藥物(如Belimumab);作用在B細胞產物雙股DNA之競爭藥物而使得B細胞去活化(如Abetimus);另外也有作用於細胞介質接受體之單株抗體[如Tumor necrosis factor (TNF)及IL-6等]。這些生物製劑目前雖皆在臨床試驗用藥階段,有些初期結果顯示非常不錯療效。未來希望生物製劑之標靶療法,將為紅斑性狼瘡治療的瓶頸,帶來一絲新曙光。 認識全身性紅斑性狼瘡嘉義長庚醫院小兒科主治醫師 劉毓婷
全身性紅斑性狼瘡(systemic lupus erythematosus,簡稱SLE),是一種反覆慢性發炎的自體免疫疾病,其特徵為病人血清中含有許多種自體免疫抗體,進而經由免疫發炎機轉,而侵犯全身各組織器官。
全身性紅斑性狼瘡常發生於十五至四十五歲間的女性,兒童紅斑性狼瘡平均診斷年齡為12-13歲,兒童病人男女比例約1:5 至 1:10。其症狀千變萬化,對紫外線敏感,暴露在陽光下時,皮膚會有異常的紅疹反應。美國風濕病醫學會訂出十一個診斷紅斑性狼瘡的項目(符合四項即可確定診斷): 1. 臉頰蝴蝶斑: 紅斑分佈在臉頰兩側,有時跨過鼻樑,像蝴蝶的形狀,故稱之為蝴蝶斑。 2. 圓盤狀的紅斑 。 3. 皮膚對光敏感: 對紫外線敏感,暴露在陽光下時,皮膚會有異常的紅疹反應。 4. 口腔潰瘍: 口腔內粘膜有反覆發作無痛性的潰瘍。 5. 關節炎: 四肢某些關節發炎紅腫熱痛,就像類風濕關節炎一樣,兩者要做區分。 6. 漿膜炎: 即肋膜炎或心包炎(覆蓋肺臟及心臟外的包膜組織發炎),常見的表現是心包膜或肺部積水,引起呼吸困難或胸部疼痛的症狀。 7. 腎臟病變: 狼瘡使腎臟過濾系統受損,造成蛋白尿導致水腫。每天尿蛋白超過0.5公克或尿液檢查看見細胞圓柱為其診斷標準之一。 8. 血液病變:溶血性貧血或白血球數目小於4,000或淋巴球總數目小於1,500或血小板少於十萬。病人可能因貧血而臉色蒼白、疲倦、虛弱,白血球下降而受到感染機會增加,也可因血小板下降而造成體內出血或體表瘀青。 9. 免疫病變: 病人血液檢查有異常抗體,如梅毒血清反應偽陽性或抗磷 酸脂抗體或抗DNA抗體或抗Sm抗體中任何一項或多項存在。 10. 神經系統病變: 出現抽搐或精神異常。心情沮喪是最常見的症狀,輕者記憶力減退、知覺變緩,重者有癲癇、腦中風、癱瘓等狀況,適當治療時有機會痊癒。 11. 血中抗核抗體(ANA,antinuclear antibody)檢查呈陽性反應。 另外,有一些常見但未列入診斷標準之症狀,如大量掉頭髮、雷諾氏症狀 (手指末梢遇冷時改變顏色)、發燒、胃口不佳、倦怠、消瘦也要特別注意。 當有上述症狀或異常時,須立即求診於有經驗的風濕過敏免疫專科醫師,以便 早期診斷及治療。
More...... 2012 兒童類風溼性關節炎座談會§日 期: 2012年 09月 01 日 週六 13:00~15:40 §活動目的:
您知道兒童也會得類風濕性關節炎嗎?風濕性關節炎並非老年人的專利! §活動地點: 長庚兒童醫院k棟12樓第二簡報室 §報名費用: 免費~~(現場備有精美禮品與小點心) §報名方式:
2012 澎湖縣 醫事人員氣喘衛生教育訓練◎活動時間地點 一、日期:101年09月14日 星期五 (醫師場次 12:30-14:50 ; 護理人員場次 13:30-17:00) 二、澎湖縣馬公市新生路 327 號-澎湖生活博物館 (醫師場地 4F 研習教室二;護理人員場地 B1 多媒體簡報室 ) 三、對象:醫師、一般護理人員 ◎本研習計畫繼續教育學分:台灣兒科醫學會、台灣兒童過敏氣喘及免疫醫學會、台灣家庭醫學醫學會醫師繼續教育積分和臺灣護理學會護理人員繼續教育積分。(申請中) ◎報名方式:(本研習不受理現場報名,報名時間即日起至2012/9/12止) 一、 網路報名: 線上報名請按此 或下載活動報名表填妥後(存檔)寄至 asthma.tw@gmail.com (標題請註明報名研習會)二、 傳真報名:列印 報名表並填寫後傳真至 Fax:03-3274843★如有任何疑問請洽: 長庚醫療財團法人林口長庚紀念醫院兒童過敏氣喘中心 連絡電話: 03-3281200 轉 8237 洽林先生 或 8770 賴小姐。 ◎主辦單位:長庚醫療財團法人林口長庚紀念醫院兒童過敏氣喘科、長庚醫療財團法人林口長庚紀念醫院兒童過敏氣喘中心、台灣兒童氣(棄)喘之友會
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