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兒童紅斑性狼瘡飲食因應之道
兒童紅斑性狼瘡常見併發症 2011.7.15 update
淺談狼瘡性腎炎 2012.6.1 update
認識全身性紅斑性狼瘡 2012.8.16 update
另類療法是紅斑性狼瘡的解答!? 2019.2.28 update
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另類療法是紅斑性狼瘡的解答!? 2019.2.28
◎林口長庚醫院兒童過敏氣喘風濕科主治醫師 吳昭儀
『推廣「生酮飲食」、「咖啡灌腸」等觀念的醫師謝旺穎,因為在罹患肝膿瘍後只採用補充營養、不使用抗生素,2月13日因敗血性休克過世。他的妻子撰文呼籲,千萬別忽略了即時適當的治療。』--- 自由時報 2019/02/19
近日,在報紙看到醫師因另類療法延誤治療逝世的報導,不禁想起不久之前與一位紅斑性狼瘡病友的討論,想利用這個機會簡單的分享一些我的想法。
紅斑性狼瘡是一種全身性自體免疫功能失調的疾病,它的病徵是會產生許多自體免疫抗體來對抗自己的組織,包括血球、血管、關節和腎臟…等,而造成各種器官的破壞。其中,若是影響到患者的腎臟,患者便可能因為慢性腎絲球腎炎而造成腎臟衰竭和尿毒症,甚至造成死亡。目前用於紅斑性狼瘡的治療主要是類固醇和一些免疫抑制劑,儘管新的生物製劑陸續被研發,但任何的藥物基本上還是會有一定程度的副作用。由於紅斑性狼瘡的控制需要長期用藥,病友們私下詢問和尋求另類治療的事情時有耳聞。
身為兒童過敏免疫風濕科醫師,首先,我並不反對病患適量或甚至稍微過量的營養素、維他命補充。事實上,在一些小規模的研究中,發現狼瘡病患額外攝取維他命A、B6、C、D、E以及omega 3魚油對於體內的發炎反應和疾病嚴重度有一定程度的幫忙。此外,生酮飲食(一種低糖分的飲食方式),早在1927年,就被報告可以用於痙攣的治療。近二十年來,由於生酮飲食在降低心血管疾病、糖尿病控制、減重、癌症、尋常性挫瘡以及多囊性卵巢症候群的疾病控制,讓此種飲食方式一時蔚為風潮。近年,生酮飲食在痛風、多發性結節、第一型糖尿病和風濕性關節炎…等自體免疫相關疾病的小鼠模型研究,讓飽受慢性病之苦的病友們抱持極大的期待,不少病患前來門診作相關的諮詢。 然而,現代主流西醫是多年實證經驗的累積,每個藥物上市前都歷經了無數次的試驗,包括:1.在動物模型上確認藥物的有效性和安全性;2.在健康志願者身上嘗試不同劑量,評估藥物動力學並觀察可能的副作用;3.在少數志願病人身上確認藥物的有效性和副作用;4.利用雙盲試驗在大規模的志願病人身上跟過去的療法相比較;5.上市後在真實的世界中搜集病患資料再進行營銷後評估。這一路經由許多國際級專家群嚴謹的檢視,比較哪種療法效果最好、副作用最少,才統合成治療指引進行推廣,此後並不斷跟新的療法比較。為何如此小心翼翼?因為病患不是小白鼠,都是活生生的人。
貿然停止正統醫療用藥,嘗試另類療法無疑是將自己當作實驗小鼠,將自身暴露在極大的風險當中。再說,健保不包含沒有科學實證的另類療法,更沒有標準的追蹤、檢測流程來評估藥物有效性和副作用,花了大錢卻弄不清這些治療方法在身上的作用,實在是不明智啊!
這些年陸陸續續有新藥上市,更有許多的臨床試驗在進行。長庚兒童過敏氣喘科今年將發表『生酮飲食及高糖高脂飲食在紅斑性狼瘡小鼠模型的影響』,並和腎臟科楊皇煜醫師及營養師進行『生酮飲食在紅斑性狼瘡腎炎的影響』相關的臨床試驗。
另類療法是一種機會,但是絕對不是拒絕正統醫療去盲目的嘗試。建議病友們在有疑問時主動與您的主治醫師討論。因為擔心,亂找偏方且排斥醫療的舉動所造成的後果,有時要比疾病的本身所造成的傷害大得多。
認識全身性紅斑性狼瘡 2012.8.16
◎嘉義長庚醫院小兒科主治醫師 劉毓婷
前言
全身性紅斑性狼瘡(systemic lupus erythematosus,簡稱SLE),是一種反覆慢性發炎的自體免疫疾病,其特徵為病人血清中含有許多種自體免疫抗體,進而經由免疫發炎機轉,而侵犯全身各組織器官。
臨床表現
全身性紅斑性狼瘡常發生於十五至四十五歲間的女性,兒童紅斑性狼瘡平均診斷年齡為12-13歲,兒童病人男女比例約1:5 至 1:10。其症狀千變萬化,對紫外線敏感,暴露在陽光下時,皮膚會有異常的紅疹反應。美國風濕病醫學會訂出十一個診斷紅斑性狼瘡的項目(符合四項即可確定診斷):
1. 臉頰蝴蝶斑: 紅斑分佈在臉頰兩側,有時跨過鼻樑,像蝴蝶的形狀,故稱之為蝴蝶斑。
2. 圓盤狀的紅斑 。
3. 皮膚對光敏感: 對紫外線敏感,暴露在陽光下時,皮膚會有異常的紅疹反應。
4. 口腔潰瘍: 口腔內粘膜有反覆發作無痛性的潰瘍。
5. 關節炎: 四肢某些關節發炎紅腫熱痛,就像類風濕關節炎一樣,兩者要做區分。
6. 漿膜炎: 即肋膜炎或心包炎(覆蓋肺臟及心臟外的包膜組織發炎),常見的表現是心包膜或肺部積水,引起呼吸困難或胸部疼痛的症狀。
7. 腎臟病變: 狼瘡使腎臟過濾系統受損,造成蛋白尿導致水腫。每天尿蛋白超過0.5公克或尿液檢查看見細胞圓柱為其診斷標準之一。
8. 血液病變:溶血性貧血或白血球數目小於4,000或淋巴球總數目小於1,500或血小板少於十萬。病人可能因貧血而臉色蒼白、疲倦、虛弱,白血球下降而受到感染機會增加,也可因血小板下降而造成體內出血或體表瘀青。
9. 免疫病變: 病人血液檢查有異常抗體,如梅毒血清反應偽陽性或抗磷 酸脂抗體或抗DNA抗體或抗Sm抗體中任何一項或多項存在。
10. 神經系統病變: 出現抽搐或精神異常。心情沮喪是最常見的症狀,輕者記憶力減退、知覺變緩,重者有癲癇、腦中風、癱瘓等狀況,適當治療時有機會痊癒。
11. 血中抗核抗體(ANA,antinuclear antibody)檢查呈陽性反應。 另外,有一些常見但未列入診斷標準之症狀,如大量掉頭髮、雷諾氏症狀 (手指末梢遇冷時改變顏色)、發燒、胃口不佳、倦怠、消瘦也要特別注意。 當有上述症狀或異常時,須立即求診於有經驗的風濕過敏免疫專科醫師,以便 早期診斷及治療。
治療方式
全身性紅斑性狼瘡目前已有藥物可治療,有些病人只需服用很少藥物,甚至可以完全停藥。
1. 病人平時需避免陽光照射(戴遮陽帽、撐傘或塗防曬油)。
2. 充分休息及充足睡眠,避免過勞及睡眠不足。
SLE依侵犯器官之不同,而有不同用藥原則。
1. 非類固醇抗發炎止痛劑: 適用於輕微的症狀(關節炎、肌肉發炎),此類藥物種類繁多,最常見副作用是腸胃不適,目前已有新一代選擇性COX-2抑制劑,較不傷胃且提供相當的療效。
(1). 抗瘧疾藥物:適用於SLE皮膚症狀、關節病變,治療皮膚病灶通常幾週內可見效,臨床常使用的藥物為奎寧(hydroxychloroquine),少見副作用為眼睛視網膜病變。 (2). 免疫抑制藥物:臨床多使用於高劑量口服類固醇無效、類固醇造成明顯或難以耐受之副作用時可以加上這類藥物,以期減少類固醇的使用量。臨床較常用的是硫唑嘌呤(Azathioprine),副作用包括白血球降低、腸胃道不適、口腔潰瘍、骨髓抑制作用,故須定期抽血檢查;環磷酰胺 (Cyclophosphamide) 副作用包括嘔吐、出血性膀胱炎、骨髓抑制作用、不孕症等;另外環孢靈素(Cyclosporine)、山喜多(Mycophenolate)亦是選擇性藥物,根據研究顯示山喜多對於狼瘡腎炎的成效相當於或更勝於環磷酰胺 。 (3). 類固醇:類固醇是治療SLE最重要的藥物,優點為藥效好且快,能在很短時間內改善發炎程度,效果非常顯著。其副作用如月亮臉、水牛肩、消化性潰瘍、免疫力降低、高血壓、高血糖、骨質疏鬆等。一般有針劑及口服類型,在嚴重病症時,可以使用高劑量類固醇脈衝療法一至三天,以搶救病人急速惡化的器官功能,一旦病情控制後,醫師便會將劑量減低 。 (4). 血漿置換術:適用於嚴重病灶,如肺出血。 (5). 生物製劑: 莫須瘤(Rituximab)是一種抗CD20的單株抗體,它與B淋巴球上CD2O抗原結合後促使B細胞的溶解,進而達到免疫抑制的效果。依照目前健保給付規定,rituximab 注射劑適用於B細胞非何杰金氏淋巴瘤、類風濕性關節炎,而全身性紅斑性狼瘡並無在規定中,因此全身性紅斑性狼瘡病患使用此藥需自費,通常使用於全身性紅斑性狼瘡引發的血球低下情況。
(1). 抗瘧疾藥物:適用於SLE皮膚症狀、關節病變,治療皮膚病灶通常幾週內可見效,臨床常使用的藥物為奎寧(hydroxychloroquine),少見副作用為眼睛視網膜病變。
(2). 免疫抑制藥物:臨床多使用於高劑量口服類固醇無效、類固醇造成明顯或難以耐受之副作用時可以加上這類藥物,以期減少類固醇的使用量。臨床較常用的是硫唑嘌呤(Azathioprine),副作用包括白血球降低、腸胃道不適、口腔潰瘍、骨髓抑制作用,故須定期抽血檢查;環磷酰胺 (Cyclophosphamide) 副作用包括嘔吐、出血性膀胱炎、骨髓抑制作用、不孕症等;另外環孢靈素(Cyclosporine)、山喜多(Mycophenolate)亦是選擇性藥物,根據研究顯示山喜多對於狼瘡腎炎的成效相當於或更勝於環磷酰胺 。
(3). 類固醇:類固醇是治療SLE最重要的藥物,優點為藥效好且快,能在很短時間內改善發炎程度,效果非常顯著。其副作用如月亮臉、水牛肩、消化性潰瘍、免疫力降低、高血壓、高血糖、骨質疏鬆等。一般有針劑及口服類型,在嚴重病症時,可以使用高劑量類固醇脈衝療法一至三天,以搶救病人急速惡化的器官功能,一旦病情控制後,醫師便會將劑量減低 。
(4). 血漿置換術:適用於嚴重病灶,如肺出血。
(5). 生物製劑: 莫須瘤(Rituximab)是一種抗CD20的單株抗體,它與B淋巴球上CD2O抗原結合後促使B細胞的溶解,進而達到免疫抑制的效果。依照目前健保給付規定,rituximab 注射劑適用於B細胞非何杰金氏淋巴瘤、類風濕性關節炎,而全身性紅斑性狼瘡並無在規定中,因此全身性紅斑性狼瘡病患使用此藥需自費,通常使用於全身性紅斑性狼瘡引發的血球低下情況。
近年來兒童全身性紅斑性狼瘡治療成效良好,根據近年文獻5年存活率高於95%,而10年存活率也高達86%,因此病患應與醫師好好配合,耐心接受治療,切勿自行停藥及使用來路不明中藥,導致疾病惡化。當然,定期參與本院舉辦的「紅斑性狼瘡(小蝴蝶)病友聯誼會」亦會有很大的學習收穫!
淺談狼瘡性腎炎 2012.6.1
◎林口長庚兒童醫學中心 兒童腎臟科 曾敏華 醫師
簡介
紅斑性狼瘡是一多器官侵犯的自體免疫疾病,腎臟是常見的侵犯器官之一;狼瘡性腎炎的臨床表現因人而異: 從輕微的蛋白尿或肉眼不可見的血尿到全身水腫、嚴重的高血壓及腎臟衰竭;病程進展也不一: 可以由可逆性、反覆復發到急速惡化;經由過去國內外醫學的研究,目前針對各種狼瘡性腎炎的治療已有基本的共識及成效。因此,如何早期發現腎臟的侵犯及儘早給予有效且適當的治療,應是避免狼瘡性腎炎進展最重要的作為。
腎臟的構造及狼瘡性腎炎的表現
腎臟是左右各一,位於後腹腔的器官;依解剖位置可分皮質與髓質兩部份,其由數百萬腎元 (腎臟主要功能結構;由絲球及腎小管組成)及圍繞周圍的間質組織組成;腎臟功能除了大家所知的調節水份、電解質及代謝廢物(含藥物代謝)的排除外,它也負責體內酸鹼的平衡(腎小管負責)、紅血球生成素的分泌及血壓的調控(間質組織負責)等。當血液進入腎元(腎臟主要功能結構)的絲球時會將代謝廢物排至腎小管尿腔最後形成尿液排出;而重要的物質如蛋白質或血液的血球則會被絲球擋下而不會流失。紅斑性狼瘡對腎臟的侵犯可以經由發炎細胞的浸潤及體內各種自體抗原抗體複合物的破壞,而導致腎元或腎間質的破壞,影響其正常功能;因此,我們就可以理解當發生狼瘡性腎炎,會出現血尿、蛋白尿、高血壓甚至整個腎臟功能的喪失。
如何自我監測早期狼瘡性腎炎的發生?
由於腎臟實質(皮質與髓質部份)並不含有感覺神經,因此腎臟的早期發炎是不會產生任何疼痛,直到產生明顯腫大而牽扯到腎臟包膜的神經才會有腰痛的感覺,但為時已晚。因此,自我監測早期狼瘡性腎炎對病友來說是重要的。可以由以下的表現來自我監測:
第一、前面所說的蛋白尿: 會以久久不散的泡沫尿來表現,這是因為尿液中的蛋白質會增加小便中泡沫的表面張力,使得泡沫尿出現。 第二、血尿;腎臟發炎的血尿通常不會有血塊且顏色偏暗紅,初期可能尿液顏色較深黃,這與水份攝取不足的尿液顏色較深不同,它的顏色並不會因為增加水份攝取而改變。 第三、尿量變少: 較難自我察覺,但可由小便的次數變少,每次小便的時間變短來得知。 第四、水腫;較常出現的位置為皮下組織較鬆弛的部位(如眼皮、外陰部)及身體負重的部位(下肢)。 第五、高血壓; 突發且不易控制的高血壓,它可以是蛋白尿及水腫的結果,當然也可直接來自腎臟的發炎導致腎素(一種由腎臟分泌可引發高血壓的物質)。就個人經驗,當病友出現蛋白尿及水腫時,通常都會有高血壓,血壓愈高,蛋白尿愈嚴重。
第一、前面所說的蛋白尿: 會以久久不散的泡沫尿來表現,這是因為尿液中的蛋白質會增加小便中泡沫的表面張力,使得泡沫尿出現。
第二、血尿;腎臟發炎的血尿通常不會有血塊且顏色偏暗紅,初期可能尿液顏色較深黃,這與水份攝取不足的尿液顏色較深不同,它的顏色並不會因為增加水份攝取而改變。
第三、尿量變少: 較難自我察覺,但可由小便的次數變少,每次小便的時間變短來得知。
第四、水腫;較常出現的位置為皮下組織較鬆弛的部位(如眼皮、外陰部)及身體負重的部位(下肢)。
第五、高血壓; 突發且不易控制的高血壓,它可以是蛋白尿及水腫的結果,當然也可直接來自腎臟的發炎導致腎素(一種由腎臟分泌可引發高血壓的物質)。就個人經驗,當病友出現蛋白尿及水腫時,通常都會有高血壓,血壓愈高,蛋白尿愈嚴重。
狼瘡性腎炎的診斷
當懷疑病友出現狼瘡性腎炎時,會進行尿液常規檢驗以找出是否有程度不等的蛋白尿、血尿或細胞圓柱體;一旦出現上述發現,會安排二十四小時尿液蛋白質及肌酸酐以作更精確的蛋白尿及腎臟功能的評估;當發現以上的異常時;會安排腎臟穿刺檢查,這是在凝血功能正常下,經由背部以細針從左腎(避開肝臟)的下三分之一處取出非常少許的腎臟組織來作病理分析,為診斷狼瘡性腎炎最準確的方法。
那麼腎臟穿刺檢查是否一定要作呢? 由於狼瘡性腎炎依病理組織分析可以分為六級(第一級為正常組織變化、第二級為間質細胞增生、第三及四級為絲球內有局部及瀰漫性的細胞增生、第五級為絲球基底膜增厚性破壞、第六級為腎臟纖維化),不同級數的腎炎其治療藥物不同,因此為提供最適當的治療必須有正確的病理組織分級;那麼尿液分析及血液檢驗是否可以取代腎臟穿刺檢查? 一般而言,單純且嚴重的蛋白尿可能是第五級狼瘡性腎炎;單純且嚴重的血尿可能是第三或四級狼瘡性腎炎,但這些並不準確且尿液分析可能與最後病理組織分級完全不相關,甚至忽略快速進展性腎絲球炎(最嚴重且進展最快速的狼瘡性腎炎)的診斷;因此、腎臟穿刺檢查有其必要性及重要性。
狼瘡性腎炎的治療
依病理組織分級而有不同的治療,如第一及二級狼瘡性腎炎以 ACEI/ARB(藉由減少蛋白尿來保護腎臟的藥)為主;輕微的第三及四級狼瘡性腎炎以類固醇為主,而中重度者加上癌得星(cyclophosphamide)脈衝或山喜多(MMF)狼瘡性腎炎當引導治療,移護寧(Azathioprine)或山喜多(MMF)當維持性治療;另外環孢靈(cyclosporine)也是治療藥物之一;近來,專門對抗B淋巴球的單株抗體/莫須瘤(Rituximab)已使用在對上述治療無效或反覆復發的狼瘡性腎炎;值得注意的是每種藥物可能須要治療一段時間才會可觀察到的反應,這些藥物不可避免的會有免疫抑制而增加感染的機會。
本文為2012年兒童紅斑性狼瘡病友會演講內容
兒童紅斑性狼瘡常見併發症 2011.7.19
◎林口長庚兒童過敏氣喘風濕科 詹珮君醫師/黃璟隆 副院長
紅斑性狼瘡是一個臨床表現十分多變的全身慢性發炎疾病,不單是影響的層面廣泛,病情發展也是起伏不定的漫長過程。近年來由於醫學研究演進,對於紅斑性狼瘡能更及早診斷,提供更多治療藥物和免疫抑制劑,以及更有效治療和預防併發症的發生,這些改變都大大提升了紅斑性狼瘡病人的存活率。但是醫學不能只侷限於延長生命時間,更希望能提升病人的生活品質,因此我們希望對於紅斑性狼瘡的併發症能採取更積極的預防和治療。
如前所述,紅斑性狼瘡是一個全身慢性發炎疾病,對於各個系統器官都有長期的影響。此外,為控制狼瘡的病情,必須長期使用類固醇或免疫抑制劑。這些藥物亦如兩面刃,雖能控制病情但無法避免的就是藥物本身的副作用。而這些慢性發炎及組織傷害經年累月的累積,併發症就會在病發年餘後慢慢出現。尤有甚者,在兒童時期就發病的紅斑性狼瘡病人及至成年,病程持續時間更久,對於組織的累積傷害也就更為嚴重。
依據國內外目前的研究,紅斑性狼瘡常見的併發症大致上可分為感染、腎臟疾病、心血管疾病、腸胃道疾病、骨關節病變、眼科疾患、新陳代謝症候群、神經病變及惡性腫瘤九大類。這九大類又可以更細分不同的疾病,例如:
這麼多的併發症看起來很嚴重、很可怕,但是其實這些併發症即便是一般族群中也會發生,只是機率較低。以林口長庚和中央大學合作調查臺灣地區幼年型紅斑性狼瘡的病人的統計數據來看,在2003年至2008年間,臺灣幼年型紅斑性狼瘡病人併發症發生率最高的是感染,腎臟疾病次之,再者是腸胃道疾病。雖然在紅斑性狼瘡病人族群發生這些併發症的風險較高,但絕對不是全然悲觀而束手無策,其實有很多疾病是可預期且可預防的。除了醫療團隊合作控制病情、對於藥物副作用更為謹慎之外,其實更有賴病人本身及家屬的合作,以更正面積極的態度面對紅斑性狼瘡這複雜且多變的疾病。
其實除了醫生臨床診療和用藥之外,病人和家屬在生活中也可藉由飲食起居來預防併發症的發生。以下針對紅斑性狼瘡病人可能發生的併發症,概略說明於日常生活可作的預防保健。
心血管及代謝性疾病:適度的運動;均衡的飲食,例如:少鹽、少油、少糖及高纖、高鈣。
腎臟疾病:適量限制蛋白質攝取,低鈉飲食。
皮膚:徹底防曬。
骨質疏鬆:高鈣飲食;適當運動,戶外活動 (避開烈日當中)。
眼:定期眼科追蹤。
感染:流行性感冒期間,儘量避免出入公共場所;若有發燒等感染症狀,及早就醫。
幼年型紅斑性狼瘡的病童,身心尚在發展的關鍵時期,狼瘡的病情更是漫長的長期抗戰,因此更有賴醫療、家庭和學校的合作,一起面對紅斑性狼瘡的病情和其可能的併發症。我們希望未來紅斑性狼瘡病人不只是生命的時間延長,更能因併發症的減少而提升生活的品質。
2011年 兒童紅斑性狼瘡病友會演講文章 2011.5.21
(作者:林口長庚兒童過敏氣喘風濕科 詹珮君醫師 / 黃璟隆 副院長)
◎林口長庚兒童過敏氣喘中心 黃昱霖 醫師
根據長庚研究發現,罹患紅斑性狼瘡的兒童將近八成都有動脈粥樣變化。雖然短時間內這些兒童還不會有中風、心肌梗塞等心血管疾病的表現,但是動脈粥狀硬化已經悄悄的在進展了。
兒童也有紅斑性狼瘡
全身性紅斑性狼瘡,常常開始以發燒、虛弱、體重減輕、臉部紅疹、異常掉髮等症狀來表現。它的紅疹常出現在鼻子及臉頰,看起來很像蝴蝶,因此又稱為蝴蝶斑。它是因為自體免疫抗體攻擊全身各器官而造成的疾病,一般常見於成年女性。
然而事實上根據長庚兒童過敏氣喘風濕科2004年的流行病學研究,台灣兒童紅斑性狼瘡的盛行率約每十萬人有6.3位患者。目前隨著醫療科技的進步,紅斑性狼瘡五年的存活率可以將近95%,10年存活率也可超過9成。死亡原因多因感染、腎炎、肺出血、心血管疾病及腦血管疾病。如果合併有心血管方面的併發症的話,死亡率會大大的增加。
紅斑性狼瘡加速動脈粥樣硬化 ─中風、心肌梗塞的前兆
一般人都會認為動脈粥狀硬化引起的心血管疾病如中風、心肌梗塞、心絞痛等是屬於老年人的疾病,但是這群患有紅斑性狼瘡的年輕患者,卻出乎意料的是心血管疾病的高危險群。根據我們的研究,高達78.5%的兒童紅斑性狼瘡有動脈粥樣變化。
雖然兒童期發病的病人,通常不易有這些心血管疾病的併發症,但是動脈粥狀硬化的變化在發病的早期已經悄悄的在進展了。根據長庚兒童過敏氣喘風濕科一個前瞻性長期世代研究,分析2002年到2008年於長庚醫院76位兒童期發病的紅斑性狼瘡病患的頸動脈內膜厚度,與38位正常兒童對照比較。我們證實這些病人在發病的早期,他們的頸動脈內膜已經與年齡相仿的正常兒童非常顯著的增厚;其中造成增厚的危險因子最主要是來自於「淋巴球低下」的這種免疫紊亂的現象。此外代表腎功能惡化的肌酸酐升高、反應發炎情形的C反應蛋白升高、血小板低下、對光曬敏感、免疫檢查異常等都是造成血管壁增厚的危險因子。
早期治療延緩心血管疾病發生
動脈粥狀硬化在紅斑性狼瘡病人身上的成因並不同於一般的動脈粥狀硬化,因為傳統的危險因子,如年齡老化、高血糖、高血脂、抽煙、高血壓、肥胖、缺乏運動等,在紅斑性狼瘡相關的動脈粥狀硬化的成因只占一小部分,其主要的原因還是來自疾病的本身,以及其免疫系統的紊亂與失衡。兒童期發病的紅斑性狼瘡儘管年紀非常的輕,卻已經開始有早發的動脈粥狀硬化。這群動脈粥狀硬化的病人引起的心血管疾病如中風、心肌梗塞等,常在年齡步入中壯年後才發病。也因為動脈粥狀硬化的發病時間較緩慢,因此往往被很多醫生及患者忽略了。
值得一提的是,「使用免疫抑制劑」是一個動脈粥樣硬化的 保護因子,顯示患者如能配合醫師處方積極使用免疫抑制劑的話,有助於減輕緩動脈粥狀硬化及早期預防心血管疾病。以上研究結果已發表在2009年12月刊載於風濕病學中頂尖的雜誌Arthritis & Rheumatism中。
因此從這個臨床的研究可以讓我們知道,如能正視動脈粥狀硬化對兒童紅斑性狼瘡病人的影響,早期監控動脈粥狀硬化的變化,積極治療與控制狼瘡疾病的活性,並調節生活作息以控制心血管危險因子,將可有效減緩兒童紅斑性狼瘡病人其動脈粥狀硬化的快速進展。
(作者:黃昱霖醫師、鍾宏濤醫師、陳力振醫師、黃璟隆部主任/林口兒童內科部)
◎林口長庚醫院 陳俞秀營養師
紅斑性狼瘡會因為患者自身免疫系統功能失常,而對自身的正常組織產生自體抗體,破壞全身的各種組織器官。雖然疾病發生與營養無直接關係,但不同的病況及藥物使用相當複雜。小病友及家屬應建立正確的營養知識,並依據臨床上各種不同的症狀,適當地調整飲食以改善病情,才能兼顧營養與健康。
要針對不同的病症做飲食調整前,要先了解何謂均衡、適量的健康飲食。藉由國民健康局提供的飲食金字塔及每日飲食指南幫助我們快速了解食物分類和一天合適的攝取份量。六大類食物中,各類食物種類繁多,一般均衡飲食建議多元化選擇,但份量應依建議攝取量攝取,避免攝取過量或單一種類食用不足。
健康飲食新觀念中包含了三低二高的飲食原則,也就飲食中降低鹽、油、精緻糖的用量,多攝取高纖、高鈣的食物。
少油、少鹽、少糖的飲食原則
a. 少鹽 -選擇天然新鮮的食物自行製作,少用醃漬食物。 -罐頭及各種加工食品,在加工的過程中,都加入鹽或一些含鈉的食品添加物,必須忌食,例如罐頭類、醃漬品、醬瓜、肉鬆、火腿等或重口味的零食,如: 甜鹹餅乾、泡麵、蜜餞等。 -烹調時減少含鈉調味品(如:鹽、味素、醬油、及各式調味醬)之用量, 可以其他調味品代替,例如白醋、蔥、薑、蒜、八角、花椒、肉桂、蕃茄、 檸檬汁等調味品,或以蒸、燉、烤等方式來保持食物的鮮味,增加可口性。
b. 少油 -少吃五花肉、香腸、雞皮、肥肉、油酥類糕餅及油炸食物,並少吃內臟類、 蛋黃、魚卵、蝦卵、蟹卵等含膽固醇高的食物。 -多採用清蒸、水煮、烤、煎及炒的方式烹調食物,並減少使用調味油類,如: 麻油、奶油、沙拉醬等。 -即使是植物油或堅果類也應控制攝取量。
c. 少糖 -減少精緻糖類食物、甜點及飲料攝取,如:中西式糕餅、餅乾、蛋糕、派、 飲料、巧克力、糖果、濃縮果汁、果醬或果凍等。 -多採用多醣類食物,如:五穀根莖類。
高纖高鈣的飲食原則
a. 高纖 -攝取豐富的膳食纖維不僅可預防或改善便祕、降低血膽固醇、減少有毒物質 的吸收,並有助於預防心血管疾病,更能控制血糖、體重。通常攝食植物性 食物是得到膳食纖維的最好方法,故應多攝食全穀類(糙米、全麥製品)、 莢豆類、蔬菜類、水果類、蕃薯等膳食纖維含量豐富的食物。
b. 高鈣 -攝取足夠的鈣質,不僅可以促進生長發育又可預防骨質疏鬆症,由於乳類及 乳製品含量豐富的鈣質,且容易被人體吸收,因此,一天大約喝1~2杯乳 類,但不要喝過量以免導致鈣質大量流失的反效果。此外,小魚干、黃豆製 品、蝦米(皮)、黑芝麻和深綠色蔬菜(尤其是莧菜、芥藍菜、紫菜、髮菜) 也含多量鈣質。
全身性紅斑性狼瘡飲食注意事項
因需長期使用類固醇治療,易造成以下副作用:
一、蛋白質的異化增加
(若攝取補充不足易影響生長發育) 當蛋白質異化增加時,要以高蛋白、高熱量的飲食為營養原則。蛋白質和熱量的攝取應足夠才能維持正常的修補組織及免疫能力,且避免影響發育。蛋白質:每日1.2-1.5公克/每公斤體重或更多為原則, 高生理價值的蛋白質(ex.蛋豆魚肉類)至少應蛋白質總量的一半以上。熱量:30-35大卡/每公斤體重
二、肥胖 (控制體重)
當服用類固醇期間可能產生食慾增加,易增加脂肪堆積,需控制飲食量且避免攝取高脂肪高熱量低營養價值(如:奶油蛋糕、油炸食物…)的食物。以均衡飲食為原則及配合適當運動,可幫助控制體重。判斷理想體重以身體質量指數(BMI),平常體重控制,應在理想體重的±10%以內。
理想體重的公式如下: BMI = 體重(公斤)/身高x身高2(公尺2),對照下表即可判別是否過重或過瘦。
兒童及青少年肥胖定義
男
女
年齡
過輕
(BMI≦)
過重
(BMI≧)
肥胖
2
15.2
17.7
19.0
14.9
17.3
18.3
3
14.8
19.1
14.5
17.2
8.5
4
14.4
19.3
14.2
17.1
18.6
5
14.0
19.4
13.9
18.9
6
17.9
19.7
13.6
7
14.7
21.2
18.0
20.3
8
15.0
22.0
14.6
18.8
21.0
9
22.5
21.6
10
15.4
22.9
20.1
22.3
11
15.8
23.5
20.9
23.1
12
16.4
21.5
24.2
23.9
13
17.0
22.2
24.8
24.6
14
17.6
22.7
25.2
25.1
15
18.2
25.5
25.3
16
23.4
25.6
17
23.6
18
19.2
23.7
三、血糖、血脂產生異常 (可能會有高血糖、高血脂、高膽固醇血症) 避免肥胖,維持理想體重,配合均衡飲食且養成定時定量的飲食習慣。少吃甜食、飲料、油炸、油煎、油酥的食物或肥肉、高膽固醇食物等,烹調宜多採用清蒸、水煮、涼拌、滷、燉等方式,並增加富含纖維質的食物。無水腫或特殊需限水的情況下,水份攝取應充足(每日建議水量=體重x30c.c)。
四、高血壓及水腫 天然食物中已含有鈉鹽(但量比加工食品少很多),故食品調味添加的鹽分更應少於一般飲食習慣的添加量,總攝取量才不會超過建議量(每天不超過5克鹽或2000毫克鈉)。低蛋白血症造成的腹水,腎臟受侵犯引起血壓上升,或腎病變引起的水腫等,使用低鹽飲食可改善血壓及水腫。
五、腎功能不良-適量限制蛋白質攝取 狼瘡腎炎最常見的臨床症狀會出現蛋白尿、血尿。嚴重時可因大量蛋白尿流失,而造成腎病症候群(血中白蛋白偏低、水腫、高血壓等)。限制蛋白可減少含氮廢物的產生,並要能維持身體基本的需要量,以減緩腎功能衰退,減輕臨床症狀。限制飲食中蛋白質的含量,同時提高飲食中高生理價蛋白質比例,每天0.6-0.8公克/每公斤理想體重加上尿中每日所流失的蛋白質克數約3-5公克。每天熱量30-35大卡/每公斤體重,要確保飲食的蛋白質是用於修補組織,若有需要可特別補充低蛋白點心,如:冬粉、粉圓、西谷米…等
六、骨質疏鬆症(高鈣飲食) 運動量少、日曬或維生素D攝取不足,皆會影響鈣的吸收。飲食除了攝取富含鈣及維生素D的食物,如牛奶及奶製品、小魚乾或豆製品等,還要配合戶外活動(可選擇清晨或傍晚的時間,避開烈日當中),並養成運動習慣,減少咖啡因、茶類、碳酸飲料的攝取。
七、特殊營養素及食物 l 脂肪酸 研究發現,平日飲食中攝取較少Omega-3脂肪酸、攝取較多Omega-6脂肪酸會增加罹患心血管疾病、發炎反應和自體免疫疾病的機率。攝取較多Omega-3脂肪酸的食物可以降低發炎反應。Omega-3脂肪酸主要來源有魚油、鯖魚、鮭魚、鮪魚、鱈魚等。建議可每週食用魚類2次以上,每次約2-3兩以緩解過度的免疫反應。
中藥
很多病友會嘗試許多特殊的偏方或是食療,但因個人體質、病況有所差異,目前也無臨床實驗證明特殊食材可針對紅斑狼瘡做治療的效用。當病情控制穩定後,要調理身體可以適當的以黃耆、枸杞、紅棗等作為養生藥膳或風味添加,但進補或進行中藥調理之前最好讓專業中醫師診療開處方較安全。
苜蓿、紫椎草
已有臨床報告指出會誘發紅斑狼瘡或其他自體免疫失調症或加重病情發展,應盡可能避免食用。
(本文由陳木榮醫師修編節錄,刊登於 99年06月27日自由時報
◎林口長庚兒童過敏氣喘風濕科 辛宜臻醫師/黃璟隆教授指導
「為什麼要定期抽那麼多血?」 想必是很多小蝴蝶(幼年性紅斑狼瘡病童)及家屬心中的疑惑及夢魘。因為紅斑性狼瘡像是個千面女郎,攻擊各器官,多樣表現,有時單靠問診及望診,無法完全掌握她的蹤跡。抽血除了幫助醫師了解目前狼瘡的活性和涉及的臟器外,還可監測藥物的副作用。所以忍痛挨針抽血是不能省的。以下簡單介紹幾項抽血報告判讀要點,希望能幫助病患了解這些資訊的珍貴:
一、全血球計數(Complete blood cell count, CBC): 紅斑性狼瘡發病時,常常伴隨著血液學方面異常。當白血球過低時,身體抵禦外來病菌的能力降低,容易發燒、得到感染。當自體免疫反應造成溶血性貧血,就會出現蒼白、面無血色、暈眩無力、喘、心跳加快等不適。當併發血小板低下時,輕者身上出現或大或小的出血斑點,有出血傾向,牙齦出血,流鼻血,重者自發性出血,包括肺出血、顱內出血等。一般希望白血球(White blood cell count, WBC)維持在3000/uL以上,血紅素(Hemoglobulin, Hb)維持在8g/dL左右,血小板維持在至少50000/uL。
二、腎臟功能:
紅斑性狼瘡攻擊腎臟時,形成免疫複合物沉積在腎絲球,就像是濾水器的濾心故障,喪失過濾功能,蛋白質及紅血球就會從尿液中漏失,引起狼瘡腎炎,造成水腫、高血壓。當臨床上出現肉眼可見的泡沫尿、血尿,往往是腎炎比較嚴重的階段。所以務必要定期追蹤尿液跟腎功能,早期發現,及早介入治療。尿液常規檢查是最簡便快速的,蛋白尿(protein)常以1+、2+、3+、4+來代表,正常應該沒有蛋白尿,4+則是最嚴重蛋白尿。血尿(blood)亦是如此。抽血檢驗腎功能指標肌酐酸creatinine能維持在1.3 mg/dL 以下。
三、狼瘡活性:
除了臨床症狀外,補體耗損程度及自體抗體消長也是監測狼瘡活性的指標。正常人或是穩定期時,血中補體C3應大於80mg/dL,C4大於10 mg/dL時,抗雙股去氧核醣核酸抗體(Anti-dsDNA)呈陰性。
四、監測動脈粥狀硬化及心血管疾病風險:
紅斑性狼瘡病患是動脈粥狀硬化的高危險群,避免高血壓及高血脂是定期追蹤重要的一環。健康目標是希望血中總膽固醇維持在200mg/dL以下及三酸甘油脂維持在150mg/dL以下,好膽固醇量及比例要足夠。高敏感度C反應蛋白增加也是反應心血管疾病的風險。
以上檢查是必要的,但數據不是萬能,還要與整體症狀一起參考,定期追蹤及配合醫師治療,才會完整。希望分享這些要訣能幫助小蝴蝶們更了解狼瘡,與她和平共處。
系統性紅斑性狼瘡(思樂醫)
◎林口長庚兒童內科部主任 黃璟隆
引言: 系統性紅斑性狼瘡,又名狼瘡,它屬於人體自體免疫性疾病中的一種。此病會影響體內的多種器官,除了侵犯人體的關節,肌肉及免疫系統外,尚會破壞皮膚、腎臟、神經系統、肺臟、心臟及血液相關的器官。 狼瘡其臨床的表徵差異性很大,在某些病人它可能是一種相當輕微的疾病,但也可能在某些病人身上出現極其嚴重的症狀。當你被告知罹患狼瘡這種疾病時,你除了必須積極地接受治療,使疾病受到控制外,還必須和你的醫師及其它相關的專業人士互相溝通、討論,以便能更進一步了解狼瘡這個疾病。 甚麼叫做狼瘡? 狼瘡有兩種常見的型式表現:環狀狼瘡和系統性紅斑性狼瘡。前者只局限於皮膚的侵犯,通常是緩慢進行但易導致疤痕的形成,這種病在兒童期很少。這本衛教手冊主要以介紹系統性紅斑性狼瘡為主。 狼瘡是一種慢性,侵犯全身器官系統的發炎性疾病。「慢性」是指它會持續存在一段相當長的時間,甚至可能與您終身共存。大多數病人的臨床表徵為反覆的疾病復發及緩解,部份病人會出現長時間的緩解,甚至不再出現臨床症狀而達到完全緩解。雖然狼瘡是無法治癒的慢性疾病,但是在適當的治療下,疾病仍然有機會受到完全的控制,使病人享有良好的生活品質。 「系統性」意謂身體各種不同的器官均可能被波及。「發炎反應」表示身體的器官受到侵犯後會引起的紅、腫、熱和痛的症狀。 引致狼瘡的病因? 截至目前為止,狼瘡真正的致病因子並不清楚。但是,醫師和科學家視它為一種自體免疫性疾病,免疫系統原本是人體對抗疾病的一種自然防衛機轉。正常情況下,當有害的病菌侵入人體時,體內會產生抗體對抗外來的病菌。但狼瘡病人,則是在沒有外來物質侵入的狀況下,病人卻自己產生某種抗體,這些抗體被稱做自我抗體(Auto-antibody),專門對抗自身的組織,引起發炎反應,進而破壞各個器官,導致各種臨床症狀,至於是甚麼原因才引發這一連串的自體免疫反應,仍然不清楚。 研究顯示,某些人與生俱來的遺傳特質使他們容易得到狼瘡。部份罹患狼瘡的病人其家庭成員已有人早就被診斷為狼瘡患者。但是並無證據可以證明狼瘡是直接由上一代遺傳到下一代。此外,有些科學家認為病毒的感染也可能是引發狼瘡的致病原因之一。 一些治療高血壓,心臟疾病,癲癇及精神方面的疾病,如用以治療憂鬱症的藥物也會引發狼瘡的症狀,但是這些症狀通常在藥物停止後,很快就會消失不見。 那些人容易罹患狼瘡? 狼瘡,好發在女性病人,女比男約是八到十比一。一般而言最常發生在懷孕年齡的女性(十八歲到四十五歲),但是它也可以發生在小孩及老年的身上。黑人、部份亞洲人及北美洲的印第安人比白人易發生狼瘡。長庚兒童醫院的經驗顯示從二歲到十八歲皆有可能發生狼瘡。 臨床症狀有那些? 狼瘡的初期症狀因人而異,常見的有發燒、虛弱和體重減輕。皮疹可能出現在臉、頸和手臂,當它出現在鼻子及臉頰時,看起來像隻蝴蝶,因而稱之為蝴蝶斑。有些人的皮疹在經過陽光照射後換變得更嚴重,這種特性稱為光敏感性。手指(腳趾)暴露在寒冷的環境中會變成藍紫色,稱為雷諾氏現象。關節痛也是早期症狀之一,雖然關節可能會有紅腫熱痛的現象,但顯少會有關節變形的情形發生。有時早上剛起床時會有關節、肌肉較僵硬的感覺。其它常見的症狀尚包括:肌肉酸痛、淋巴結腫大、食慾不振、體溫過低、毛髮脫落、噁心及嘔吐等。 狼瘡病人可能會因各種血球數目(紅血球、白血球、血小板)的減少,而引起貧血,增加感染的機會和容易有出血的傾向,導致身體虛弱、蒼白、發燒及容易瘀青等臨床症狀。 當心,肺受到破壞時會有呼吸急促的情形發生。至於腎臟受到侵犯時除了因為蛋白由尿液中流失引起水腫外,通常在罹病初期可能並沒有任何症狀出現,導致診斷困難。 部份病人偶而會有憂鬱及無法專心的症狀,此外情緒快速轉變及不正常的行為都有可能發生。這些改變可能是疾病本身引起,也可能是身體對疾病的一種反應。少數病人會有嚴重的神經及精神方面的問題(癲癇似的抽搐),但是很少會持續存在。 醫師會仔細觀察病人所有可能存在的症狀,並且儘快給予適當的治療。要記得的是,狼瘡這種病可以以各種面貌出現,當然您可能只具有上述臨床症狀的部份而已,事實上有許多狼瘡病人只具有輕微的症狀,其日常生活與常人無異。一般來說,兒童期狼瘡患者其嚴重程度會比成年人來得嚴重,主要是因腎臟影響受狼瘡影響的機會偏高。 診斷 狼瘡有時候很難在早期診斷出來,尤其是症狀輕微的病人。 醫師除了會詢問你一些問題及仔細檢查身體外,接下來你還需接受許多的檢查,例如,血液的一般檢查,看看各種血球的數目是否減少。假如醫師認為你很可能罹患狼瘡時,會進一步檢查血液中是否有抗核抗體的存在,除此之外,尚有一些血液檢查項目是針對疾病的診斷及追蹤疾病的活動性。另外,生化方面的檢查可以察覺是否有內臟器官的侵犯(肝、腎),引起功能上的異常。 腎臟的侵犯並不少見,因此尿液的檢查是必須的。也許你會被要求收集二十四小時的尿液,用來偵測腎臟的功能。如果腎臟受到波及,也許您會被進一步要求接受腎臟的切片檢查。 胸部X光片可以初步的評估肺臟和心臟。當心臟有任何問題時,還必須安排心電圖及心臟超音波的檢查。 少數狼瘡的病人即使已有臨床症狀出現各種檢驗報告仍可能完全正常。其實,診斷上最大的問題在於沒有一組特定的臨床症狀或檢驗結果是所有狼瘡病人共同存在的。 治療 紅斑性狼瘡(思樂醫)的治療包括:吃藥、休息(尤其是疾病活躍時)和避免長時期的日曬。 狼瘡是種難以預測其預後的疾病,症狀常毫無源由地出現和消失。要找到適合個人的治療計劃是需要花一些時間的,但其症狀變化多端,一旦治療計劃已經開始,便要定期接受追蹤,假如你的症狀有所改變,要告訴你的醫師,你也可以將個人感受或意見和醫師討論,一起調整治療計劃。 休息和運動 若你容易疲倦,就需要有足夠的休息和適度的運動。訂定作息實間表,按步就班安排多點時間去做新的事情,才不會感到匆忙。當你感到病要「復發」時,只要限制費力的活動便可以,日常活動還是可以做。「復發」是指原已消失的症狀又出現或惡化。在復發期,可煩請家人多幫忙,不論是上學或工作都需要多休息。當疾病緩解或感覺舒適時,每天要有適當的活動,即使疾病「復發」,和緩的運動也不可少。運動可免除肌肉的僵硬和衰弱,若有任何問題,可請教醫師或復健科醫師。 食物 均衡的飲食是需要的,一般來說並不需要特別限制飲食習慣,當病況不佳時,您可能會胃口不佳,此時可食用多種維他命。醫師會給你需要的營養素,如葉酸。當狼瘡侵入腎臟引發腎病變時,此時才需特別注意飲食之改變,低鹽可減少身體水份的貯積。有些病人腎功能不佳時需要減少蛋白質的攝取。一些科學家建議,富含魚油的食物可減緩「思樂醫」發炎反應的進展,但臨床試驗只在疾病的早期才會有幫助。 藥物 絕大多數的患者是需要藥物治療的。隨著病情的變化,藥物的種類和劑量的多寡,也要會隨之改變。要吃甚麼藥?甚麼時候吃?應照著醫師的囑咐,不可隨意更改。不吃藥或不按時吃藥會讓醫師難以評估病情的進展和藥物的效果。如果未經醫師指示亂服成藥或草藥是會影響先前服用藥物的成效。成藥的副作用也會使疾病復發,導致醫師判定困難。 *阿斯匹靈和其他抗發炎藥物 若病人只是發燒或關節疼痛,醫師常只開給阿斯匹靈(Aspirin),或其它種類的非類 固醇抗發炎藥物(NSAIDs),它不僅是止痛劑,也是抗發炎藥,可減輕「思樂醫」患者關節的疼痛,不過要規則的服用。 這些藥物可能會引起胃痛,所以應與食物或牛奶一併服用。非類固醇抗發炎藥(NSAID)有類似aspirin的特性,NSAIDs包括:Feldene Indocin, Medomen, Motrin, Rufen Nalfon,Naprosyn和Tolectin(通常在小孩子用的是Tolectin,Ibuprofen,對某些人而言(尤其是小孩子),這些藥比Aspirin更有效,更為小孩子所忍受。NSAID也會引起胃刺激、暈眩、拉肚子。一些長效型的NSAID,可根據個人生活型態來服用。
Aspirin和大部份NSAIDs會阻擾肝腎功能。如果在安全劑量內,停藥後,肝腎皆可恢復正常。 *抗瘧物 奎寧(Quinine)是用來治療狼瘡症狀的。狼瘡患者最常使用的抗瘧藥物是hydroxychloroquine (plaquinil)。雖然瘧疾和狼瘡毫無關聯,但在治療皮膚狼瘡、關節痛和肋膜炎確是有效的。抗瘧藥可抗日曬,免發疹、減少日晒後的全身症狀。最常見的副作用是輕度噁心、吐和拉肚子。 長期服用大劑量和抗瘧物,有少數人的眼睛會受影響,服用者要定期接受眼睛的檢查。若視力模糊或出現黑點,趕快和你的醫師聯絡。 *類固醇 用來治療嚴重的狼瘡患者,此藥是人為的腎上腺分泌激素-類固醇,也是最強的抗發炎藥,可在數小時內減輕疼痛,也可控制狼瘡的症狀。當狼瘡相當猛烈,侵入腎臟和神經系統時,大劑量的類固醇才能挽救生命時,常會使用脈衝性類固醇治療 (Pulse steroid therapy),方法為高劑量類固醇經靜脈注射三天。當症狀改善,血液檢查漸趨正常時,類固醇才慢慢減量,然後改為二天服用一次,以減少類固醇的副作用。 類固醇常見的副作用包括增重、圓臉、易瘀青,但這些不雅的外觀市暫時性的,當類固醇劑量減少時,這些外觀自然會回復到正常。高劑量類固醇使病人心情大變、神經質、失眠、鬱悶。水份貯積,腳腫,高血壓,引發糖尿病或惡化,增加感染機會、胃出血、長期使用的患者會有骨質疏鬆、白內障。假使你需要長期服用類固醇,要告知你的所有醫師和牙醫,在開刀或接受重大檢查前,要再增加類固醇的劑量。 *免疫抑制劑 免疫抑制劑用於治療自體免疫性疾病,主要機制在於減弱體內細胞的免疫和發炎反應,常用於疾病的急性期,特別在於腎臟受到侵害時,常與類固醇並用,可幫助減少類固醇的劑量,一般常用的免疫抑制劑有Immuran, cytoxan, chlorambucil, methotrexate及cyclosporine,使用這些藥物常見的副作用有發燒、感染及骨髓造血功能被抑制等。因此須要定期接受抽血檢查,萬一病人有發燒或任何不舒服時,需告知你的主治醫師。 腎臟透析及移植 有些病人的腎衰竭現象並不能由類固醇和免疫抑制劑控制,此時需要利用透析方式,以排除血中廢物,最常見的為血液透析,俗稱洗腎,將導管接於病人動靜脈,再接於洗腎的儀器。假如病人無法脫離洗腎的生活,則要考慮腎臟的移植,接受移植的病人除要服用預防排斥藥物外,大部份生活模式與正常人無異,大部份的狼瘡病人其腎炎都能由藥物控制得當,只有極少數因腎炎極其嚴重,才需要接受洗腎或換腎。 感染 紅斑性狼瘡病因疾病本身或藥物副作用(類固醇或其它免疫抑制劑)較易有感染現象,如果感染不控制,易發生敗血症,甚而危及生命,我們要再次提醒病人,萬一有發燒或倦怠感需與醫護人員聯絡。 日晒 不當的陽光或紫外線照射會使紅斑性狼瘡的皮膚惡化,甚至引起復發,導致病人有發燒、關節痛及心肺、神經系統的發炎反應。但適當的日晒對病人有益,罹患狼瘡病人需要有日晒的防護措施,例如防晒乳液、皮膚遮掩物品(大帽子、長袖衣物)。陽光強烈時,少做戶外活動,市面上防晒油種類很多(包含一些皮膚潤滑劑),最好選擇防護係數十五以上者,有些病人對某些防晒油內的化學成份會有刺激性反應,需慎選防晒油種類。可能的話,帽子或遮陽衣物仍是避免日晒的根本方法。或許有人認為日晒會引發那麼多問題,那是否要搬到較少日晒的地區?其實只要做好日晒防護準備,居住的地點是不會影響疾病的。 懷孕與避孕 懷孕對紅斑性狼瘡病人屬於較特殊的問題: (1)因為疾病本身會影響賀爾蒙的變化; (2)某些治療藥物的副作用及疾病本身均會降低受孕機率; (3)在懷孕間期或生 產後幾週到幾個月內,較易使病情惡化; (4)病人常因不正常抗體的產生,在懷孕初期或晚期較易有流產現象。 因此不管您正打算懷孕或已懷孕,均需密切與醫師聯絡,並且規則性的追蹤檢查,定期的追蹤檢查,不僅可知是否有不正常抗體生成,且可評估是否有復發跡象。一般來說,紅斑性狼瘡婦女成功懷孕與生子的機會仍是相當樂觀的。 少數紅斑性狼瘡的婦女所生的嬰兒,因母親體內抗體經由胎盤傳遞到胎兒而會呈現皮疹、血小板低下、肝腫大等暫時性的症狀,一般在出生後六個月內,自動會消失,但也有比較嚴重的嬰兒卻因心臟傳導系統受到破壞,可能需要加裝心律調節器治療。 面對及克服環境 慢性病常會帶給病人人際與情緒的困擾。病人有時因失去往日健康而感到激動與鬱悶,有時因疾病而改變外觀,凡此種種均會讓病人調適發生困難。 我們鼓勵病人說出內心的恐懼、激動和憂鬱,但願能幫助病人舒緩其情緒,我們也鼓勵病友間互相吐露問題,或許能有所助益,並可改善情緒,有些區域性的的病友俱樂部,藉彼此聯誼,可互相吸取寶貴的經驗,可對自己疾病有更深一層的體認,大部份俱樂部會邀請專家特別演講,且有機會讓病人發表甘苦談,不僅病人相互學習,家屬也可彼此交換心得,對照顧病人更能得心應手。 在台灣,中華民國兒童過敏氣喘免疫學會及長庚兒童醫院兒童過敏氣喘風濕科都有定期的聯誼活動,幫助病人,解決病人的困難。 當你覺得徬徨無助時,你的醫師或病友俱樂部,或許可以幫你尋找義工或特別機構,以使你渡過難關。 未來遠景 由於基礎及臨床醫學研究持續的進展,提供我們有關於紅斑性狼瘡的新知,也使診斷和治療有了更新的突破,病人的生活品質和水準因而提高。如今全世界上廣泛的研究,病人有更美好的未來是指日可待的,祝福您,也希望您們與我們共同努力。
兒童紅斑性狼瘡
紅斑性狼瘡全名為「全身性紅斑性狼瘡」(systemic lupus erythematosus,簡稱SLE),其盛行率在台灣約每10萬個人中就有6人罹患,主要發生於女性,男女比約1:9,患者往往於「青春期」左右發病,因此極有可能與女性荷爾蒙有關,但任一年齡層都有可能發生;真正原因截至目前為止仍不清楚。
此外,SLE是一種反覆、慢性、發炎性的自體免疫疾病,症狀可由極輕微至嚴重之多重器官系統侵犯,如關節、皮膚、腎臟、腦部、心肺、血液等,因此,唯有及早發現、診斷與治療,方能避免器官侵犯的危險。
症狀
.不明原因的發燒。
.不明原因的疹子、臉頰蝴蝶斑…等。
.皮膚對光敏感。
.口腔容易潰瘍。
.容易掉髮。
.肌肉痠痛、關節痛、關節炎、關節腫。
.水腫。
診斷
紅斑性狼瘡的症狀千變萬化,因此,當孩子於「青春期」出現上述症狀時,家長應主動提醒醫師,孩子是否罹患「紅斑性狼瘡」的可能,進而藉由簡易的抽血檢查,即可做初步篩檢評估。
.抽血檢查:測血中抗核抗體(ANA,antinuclear antibody)是否為陽性;99%以上的SLE患者會出現ANA抗體呈陽性反應。
.尿液檢查:尿蛋白、圓柱細胞。
孩童的健康
罹患紅斑性狼瘡的孩子其預後都還不錯,5年存活率約95%,10年存活率為90%,不過,由於紅斑性狼瘡會造成腎臟發炎的問題,因此,有10%左右的孩子未來會面臨洗腎的問題;此外,由於使用類固醇藥物的關係,因此,會壓抑生長發育,患者通常會較為矮小。
紅斑性狼瘡之安全用藥
紅斑性狼瘡的「藥物治療」雖然有可能發生副作用,但不一定會出現,且為病情所必需,其利遠大於弊,只要醫師與家長能互相配合彼此密切觀察孩童的症狀,並給予適當處理,則可能將藥物的副作用減到最低或無。
截至目前為止,「類固醇藥物」是現在治療紅斑性狼瘡最基本用藥,其副作用也是最為清楚、明朗的,但是,許多家長聽到孩子需服用類固醇藥物,就會出現遊走醫院(Doctor Shopping)的現象,或當藥物副作用出現時就會自動停藥,甚至改服未經「實證醫學之中草藥」,然而,這些都會影響(加重)孩童病情的發展,嚴重時還會導致兒童腎衰竭的危險。
然而,類固醇藥物若能在醫師的醫矚下正確使用,也能減少(降低)類固醇的副作用,除此之外,如月亮臉、青春痘、多毛症、水牛肩、容易感染、高血糖、高血壓…等,在停藥之後也會獲得緩解。 ※用藥原則
依其影響的器官重要性及嚴重性,來決定用哪些用藥。
常用藥物
口服藥物
NSAID(非類固醇性抗發炎藥物) 商品名:Naposin Tablet*(能百鎮錠) *學名:Naproxen 適應症:關節腫、關節痛、關節發炎。 用法:口服。 用量:每日10〜20 mg/kg ,每12小時一次;每天最多不能超過1,250 mg。 副作用:腸胃不適。
家長請注意:孩童服用此類藥物應避免與阿斯匹靈(Aspirin)或含酒精飲料同時使用。
醫師的叮嚀:非類固醇類消炎藥,治療關節炎及疼痛很有效,但唯一的缺點就是有傷胃的可能,因此,我們會建議家長應讓孩童吃完飯後再服用。
副腎上腺皮質素 商品名:Corticosteroids(美國仙丹) 適應症:有效抑制發炎反應。 用法:口服。 用量:每日2 mg/kg,分3〜4次服用(用量因病情而調整)。 副作用:月亮臉、青春痘、多毛症、水牛肩、白內障、青光眼、妊娠紋、骨質疏鬆、骨頭壞死(尤其是髖關節)、容易感染、壓抑生長、高血糖、高血壓…等。
家長請注意:長期服用孩子可能會有出現「骨質疏鬆」的問題,因此,必要時家長應幫孩子補充鈣質,並避免孩子跌倒危險,以免骨折發生。
醫師的叮嚀:服用類固醇藥物,孩童會出現免疫力較弱的現象,家長應讓孩子養成維持良好個人衛生習慣如勤洗手,流行感冒期間避免帶孩童到人多的場所,以免感染發生。
免疫抑制劑 商品名:Immuran*(移護寧錠 )、Cyclosporine(環孢靈素) *學名:Azathioprine 適應症:全身性紅斑狼瘡、重度風濕性關節炎、預防器官移植之排斥作用。 用法:口服。 用量:每日1〜3 mg/kg,分1〜2次服用。 副作用:噁心、腹瀉、腸胃不適、關節痛、水腫、頻尿、骨髓抑制等。
家長請注意:須定期(每2週或每月)帶孩子回原門診追蹤血球計數。
醫師的叮嚀:使用Immuran前,應先抽血監測孩童的TPMP酶,若缺乏TPMP酶將無法代謝藥物毒性,進而引起器官毒性之危險。免疫抑制劑可以有效減少類固醇用量,但孩子須定期抽血檢查,若孩子白血球低於4,000/ul,應立即減藥以免造成敗血症的危險。
免疫抑制劑 商品名:CellCept Capsule*(山喜多) *學名:Mycophenolate Mofetil(簡稱MMF) 適應症:全身性紅斑狼瘡腎炎。 用法:口服。 用量:1.25〜1.5 m2(體表面積),每12小時一次;每天最多不能超過750 mg。 副作用:可能會因為免疫力下降而增加感染機會。
家長請注意:截至目前為止健保不予以給付,其藥價為250mg約 67元。
醫師的叮嚀:此藥物最早用於腎臟移植之患者,但對全身性紅斑狼瘡腎炎也有效,不過,最新研究報告顯示用於亞洲人身上效果來得比白種人好,因此,仍需要更多的實證來證實。
抗癌藥 商品名:Methotrexate(氨基甲基葉酸) 適應症:子宮絨毛腺上皮癌、急性及亞急性白血病、淋巴肉腫 、重度風濕性關節炎、全身性紅斑狼瘡。 用法:口服。 用量:每週一次,每次5〜15mg/m2(體表面積)。 副作用:血球數下降、口唇潰瘍、眼睛皮膚黃…等。
家長請注意:須定期(約每2個月)帶孩子回原門診監測肝功能。
醫師的叮嚀:Methotrexate雖然為抗癌藥物,不過,用於SLE患者,其劑量並不高,所以原則上來說副作用不大,約不到10%的患者有肝毒性的危險,因此,只要家長定期帶孩子回門診抽血檢驗「肝功能」即可;此外,合併此藥物還能加強類固醇之作用。
抗瘧疾藥 商品名:Plaquenil*(必賴克瘻錠) *學名:Hydroxychloroquine Sulfate 適應症:全身性紅斑性狼瘡、慢性多形日光疹、慢性風濕性關節炎、鐮狀瘧原蟲和間日瘧原蟲引起之瘧疾。 用法:口服 用量:2.325〜3.875 mg/kg,分1〜2次服用。 副作用:疲倦、頭暈、膚色變黑、色素沉澱、髮色變淡、視網膜發炎。
家長請注意:每3個月應定期帶孩子至眼科檢查「視野」領域。
醫師的叮嚀:使用Plaquenil其目的在於減少紅斑性狼瘡的活性,不僅如此,還減少類固醇使用量。 倘若患者只有關節炎、掉髮等問題,那麼,只需使用「抗瘧疾藥」與「非類固醇抗發炎藥物」。
注射藥物
抗癌藥—Endoxan脈衝式療法 商品名:Endoxan*(癌得星) *學名:Cyclophosphamide 適應症:淋巴性白血病、散發性腫瘤、慢性淋巴性白血病、骨髓性淋巴病、淋巴肉芽腫及各種網狀組織細胞增多症、防止腫瘤復發、紅斑性狼瘡之腎炎。 用法:靜脈注射。 用量:500mg〜1gm/m2(體表面積),每月打一次共六次,之後每三月打一次共六次,治療時間約2年。 副作用:掉髮、噁心、嘔吐、解尿疼痛、血尿、出血性膀胱炎、抑制骨髓…等。
家長請注意:使用Endoxan雖然有掉髮的問題,但由於使用劑量並不高,因此孩子掉髮的問題並不會很嚴重,且停藥後毛髮會繼續生長。
醫師的叮嚀:注射完後10〜14天內需追蹤血球計數監測白血球,避免白血球低於2,000/ul,以免感染的危險;此外,可藉由大量補充水分及止吐藥來預防出血性膀胱炎、噁心、嘔吐等副作用發生。
類固醇—類固醇脈衝式療法 商品名:Methylprednisolone 適應症:用於嚴重腎炎、嚴重血管炎、嚴重中樞神經系統病變、及嚴重血液系統危機等。 用法:靜脈注射 用量:每次30mg/kg,最多不要超過1gm;根據病情的嚴重度,每天打一次,最多連續打5天。 副作用:月亮臉、青春痘、多毛症、水牛肩、白內障、青光眼、妊娠紋、骨質疏鬆、骨頭壞死(尤其是髖關節)、容易感染、心悸、壓抑生長、高血糖、高血壓…等。
家長請注意:孩子可能會出現「暫時性高血壓」,家長應每天幫孩子測量(追蹤)血壓。
醫師的叮嚀:類固醇是很好的抗發炎藥物,所以當孩童病情加重時,會使用「類固醇脈衝式療法」,不過此藥物卻同時也會抑制免疫系統,因此,當孩子病情好轉時,應予以減藥,以免病患感染的機會增加。
了解孩子的用藥種類及使用安全,遵照醫師只是定時服用藥物,能有效控制病況,讓孩子也能正常的生活。
紅斑性狼瘡孩童的生活照護
徹底防曬:
紅斑性狼瘡很容易因為紫外線的照射,而讓病情加重,因此,不宜讓孩子常曬太陽,出門一定要記得幫孩子塗抹防曬乳液,此外,上午11時至下午2時不宜外出;出門時陽傘、口罩、長袖衣服(應選擇穿淺色衣物,如白色、米色等)、太陽眼鏡,最好都得穿戴齊全。
聰明選購防曬產品
在購買防曬乳時,一定要仔細觀察產品標示,最好挑選既有防曬係數,也有PA(日系)或是PPD(歐系)的產品。至於防曬係數方面,防UVB的防曬係數最好是30以上,而PA至少要++,PPD則應該6,最好是8以上。
正確塗抹防曬產品
一般人以為擦防曬,薄薄塗抹一層就好,其實應該要塗夠一定份量,家長可以利用喝咖啡的茶匙作為劑量標準,幫孩子在全臉與單隻手約塗抹1/3〜1/2茶匙,單隻腿或是前胸,則要塗抹1/2〜1茶匙的量才夠。
塗抹的方式,也不是一口氣通通塗上去,由於皮膚表皮並不是完全平滑,應該像擦油漆一樣,分兩次塗抹,先將一半量的防曬乳塗抹一次,再將剩下的另一半重複塗抹一次,以確保防曬均衡的附著在皮膚,避免塗抹不均。
均衡飲食:
均衡營養及清淡飲食,多幫孩子補充鈣質,如牛奶、小魚乾等;此外,孩子可能因為服用藥物或併發症的出現,而有腎炎或高血壓等問題,因此,須限制鹽分的攝取;倘若有腎衰竭的情況則須採低蛋白、低鈉飲食;除此之外,平時應避免攝取「苜蓿芽」。
適當的運動:
由於服用類固醇的關係,孩子的免疫力會較弱,在流行性感冒期間應避免孩子到公共場所,此外,也要養成孩子定時定量的習慣,方能增強兒童的免疫力,而快走、騎腳踏車等有氧運動都是不錯的選擇。
充足的休息:
課業壓力也會加重病情,應讓孩子保持穩定的情緒,且避免熬夜溫習(寫)功課。
紅斑性狼瘡之日常皮膚防曬保養
紅斑性狼瘡患者對於陽光紫外線有其特別敏感性,紫外線甚至會使紅斑性狼瘡病情加劇或使原本穩定的病情惡化;或因曝曬太多陽光紫外線誘發出自體免疫系統疾病。
但是紅斑性狼瘡患者是否要成為『見光死』,變成不敢見天日的可憐人呢?答案是否定的,只要作好預防保護措施,紅斑性狼瘡患者還是可以正常生活並從事大多數的戶外休閒活動,享受與一般人相同的生活樂趣。陽光紫外線有中波紫外線(UVB)和長波紫外線(UVA)兩大類,中波紫外線(UVB)與曬傷、曬紅有關;而長波紫外線(UVA)則與曬黑和皮膚老化相關。
寬邊帽、長袖衣褲足以遮蔽中波紫外線,但曝露於外的部位仍需塗抹防曬產品。穿透性較強的長波紫外線亦不容忽視;選擇防曬產品時注意,防曬範圍宜包含防護中波紫外線(UVB)和長波紫外線(UVA)兩種。一般中波紫外線(UVB)的防護與 SPF值高低有關,若絕大多數時間在室內,外出接觸陽光時間極少,可選SPF 15 ~ 25的防曬產品;而此時長波接觸(UVA)的防護則以PPD 2~4 或PA+的防曬產品即可。若是戶外時間較長,則以SPF 30~ 40的防曬產品為宜,而其PPD 4 ~ 6或PA++ 產品為佳。若是長時間在戶外,或從事曝曬陽光多的活動,SPF 值要 50以上,而PPD 值7 ~ 8或PA+++ 的產品才足夠。
防曬產品要外出前20 ~ 30分鐘前先塗抹,若是待在戶外時間較長,2 ~ 3個小時後記得要再次補充塗抹,游泳或流汗擦拭之後也勿忘補充防曬產品,才能得到最好的防曬效果。在海灘、高山、水面會因反射或地形因素接觸到更多的紫外線,補充防曬產品的時間要縮短。此外,不要小看了陰天時的紫外線,陰天的紫外線仍有晴天時的90%;只要地上能看到自己的影子,就應該使用防曬產品來防護陽光紫外線所造成的傷害。
紅斑性狼瘡固然是一難纏的疾病,但隨著醫學的進步,已有控制甚至於痊癒的方法。作好防曬工作,不但可以避免紅斑性狼瘡病情加劇或使原本穩定的病情惡化;也不會因怕曬太陽而喪失了種種生活樂趣。小蝴蝶病友們,不要因為紅斑性狼瘡而作繭自縛,只要懂得防護之道,作好防曬措施,小蝴蝶們還是可以快樂地振翅高飛。
紅斑性狼瘡腎炎之照護
紅斑性狼瘡(SLE)屬於一種自體免疫性疾病,患者產生自我抗體專門對抗自身的組織引起反覆性、慢性發炎反應。SLE的成因是免疫、遺傳、環境及內分泌等多種因素共同造成。此病會影響體內的多種器官,導致程度不一的皮膚、粘膜、關節、血管、神經、血液、腎臟、心臟、肺臟、腸胃道系統病變,而臨床表徵差異性很大,從輕微到嚴重各種可能都有。
不同於成人發生之狼瘡,兒童紅斑性狼瘡往往發病早期便容易出現腎臟病變,紅斑性狼瘡腎炎的臨床表現包括血尿、蛋白尿、腎病症候群(嚴重蛋白尿,水腫,高血脂症,血中白蛋白低下)、高血壓、腎功能惡化,嚴重時甚至需要洗腎治療。而腎炎的診斷可藉由尿液檢查、腎功能檢驗、腎臟超音波,有時需要進行腎臟切片,進一步根據世界衛生組織紅斑性狼瘡腎炎的分類來做為治療的依據。治療方面包括使用類固醇、免疫抑制劑、免疫球蛋白注射,對於腎衰竭者需接受透析(洗腎)治療。
日常生活中該注意哪些事情呢?腎炎患者需要定期門診追蹤,隨時與醫師討論病情,按時服用葯物,勿自行增減劑量,並且不要服用不明葯物(包括草葯),以免發生不必要的副作用,充分休息及充足睡眠,保持情緒穩定,適度參加活動,舒緩緊張生活及壓力。
在飲食方面,針對腎功能較差或是慢性腎功能不全的人,需特別注意攝取適量的蛋白質,雖然過量的蛋白質,會增加腎臟的負擔,但是蛋白質限制太過嚴格,可能會發生營養不良,影響孩童之生長發育。一般建議每天每公斤約需0.6~ 0.8公克蛋白質,而蛋白質來源2/3應來自於動物性蛋白,如雞、鴨、牛、魚、蛋和牛奶。此外應避免攝取過量含高鉀的食物,像是蔬菜類中的紫菜、髮菜、苋菜、菠菜、空心菜、金針菇、山藥、韮菜、馬鈴薯、芋頭;水果類中的龍眼(乾) 、葡萄乾、釋迦、香蕉、奇異果、木瓜、草莓、楊桃,其他像是低納鹽、紅茶、绿茶、烏龍茶、高湯、濃湯也要避免過量食用。
兒童的紅斑性狼瘡腎炎若能早期發現,早期診斷,早期治療,通常預後都不錯,但一定得和醫師配合,確實服用醫師處方之藥物,且勿迷信偏方。隨時尋求支持,家人、朋友和醫療團隊都是很好的支持者。