若是好發年紀落在2-6歲之外，血小板低下時，我們要先尋找可能造成低下的原因，若是造血小板的骨髓細胞被血癌所浸潤，常會合併白血球或紅血球的低下，甚至肝脾腫大 ﹔一般紫斑症因抗體破壞血小板，所以新造的血小板較大。若是男孩在出生不久即出現血小板下，血小板容量小，抑或是對一般治療 (prednisolone 或 IVIG)不如預期，要考慮是否性聯遺傳WASP (Wiskott Aldrich Syndrom Protein) 基因突變所導致的小且少的血小板。

典型WASP基因突變病童---先天免疫缺損病症 (Primary immunodeficiency disease) 的臨床三大症狀：1.因「少且小」的血小板而增加潛在出血的危險；2.反覆性細菌、病毒及黴菌感染；3.皮膚溼疹。長期的患者易有自體免疫疾病及癌化的機率。但是有些病童只出現「小且少」的血小板 (X-linked thrombocytopenia，XLT，性聯遺傳血小板低下)，並無「皮膚溼疹」、「反覆性感」；然而，這些XLT病童同樣會增加罹患自體免疫疾病及癌化的機率。一旦，不幸的確立WASP突變，為了避免增加潛在大出血、罹患自體免疫疾病及癌化的的危險，在醫療較為先進的歐美、日本，會考慮幹細胞移植。

 Journal of Allergy Clinical Immunology, volume 127, number 5, p. 1165-1172 Joanne E. Sordillo, ScD, Tara Webb, BS, Doris Kwan, BS, Jimmy Kamel, BA, Elaine Hoffman, PhD,Donald K. Milton, MD, DrPH, and Diane R. Gold, MD, MPH

長庚醫院兒童過敏氣喘科 吳忠勇 醫師整理

【背景】

在過去的研究中已經顯示吐氣一氧化氮濃度和氣喘或呼吸道發炎有顯著的關聯性; 然而目前仍未有足夠的研究闡明吐氣一氧化氮濃度和過敏原曝露的相關性。此篇作者設計一個出生世代的大型研究計畫，內容包括了過敏氣喘症高風險性兒童的吐氣一氧化氮濃度，以及和致敏性、過敏原曝露以及看電視習慣的關係。

【方法】

出生時即篩選父母任一方有顯著氣喘病史的健康新生兒，定期追蹤其日常過敏氣喘症狀及看電視習慣。並在兒童12歲時進行抽血或皮膚的致敏性測試、環境中過敏原濃度、吸入性支氣管擴張劑的反應、過去一年過敏氣喘症狀的測定和統計，同時測量了兒童此時的吐氣一氧化氮濃度。

【結果】

兒童的吐氣一氧化氮濃度在以下的情況顯著上升: 1.一年內被診斷氣喘、有過任何一次的喘鳴或過敏性鼻炎 2.對室內過敏原有致敏性的兒童 3.環境中也有高濃度塵蹣曝露的兒童更是有最高的吐氣一氧化氮濃度 4.週一到週五看電視時間總合超過10小時以上。

【結論】

過敏原曝露，尤其塵蹣和貓毛，會增加兒童吐氣一氧化氮濃度，而且此項結果對於有無被診斷氣喘的兒童皆然。另一方面，看電試或電玩的時間越長，也會顯著增加吐氣一氧化氮濃度—也就是說，都會增加呼吸道的發炎情況。

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