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130 20130601    發行人: 葉國偉         : 賴槿姿      本期發放份數 : 21100份     期主編: 李文益

 長庚兒童過敏氣喘免疫風濕團隊
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本期焦點

 

問與答

Leo 提問:

醫師,您好: 從去年11月開始 7歲小女孩 雙眼都曾長過針眼
而且到現在 已經過過六次大小刀 請問這個可以掛先天性研究中心 來查病因嗎 謝謝!

吳忠勇醫師回覆:

 親愛的家屬您好:

 針眼亦即醫學上所稱之麥粒腫,主要直接致病原因來自眼瞼皮脂腺堵塞,而進一步遭細菌(常是金黃色葡萄球菌)感染甚至化膿。治療方式除了局部冷/熱敷外,有部分小朋友可能需要局部抗生素眼藥水或手術引流。而有些小朋友在急性針眼治療後卻常常出現反覆眼皮腫塊甚至感染徵兆,此時致病原因常常是來自於慢性肉芽組織造成,稱為霰粒腫。以上這類疾病的發生跟幾種個人體質可能有關係,第一種倘若係因瞼板腺功能異常等結構性異常可請兒童眼科醫師處理;第二類常見的病患則是來自於反覆容易的皮脂腺阻塞,此類病患一定要保持眼睛附近清潔,尤其是皮脂腺分泌較旺盛的小朋友。而和本中心息息相關的問題,首先是兒童常見過敏病之一的異位性皮膚炎 (四肢或軀幹皮膚亦常見乾燥、容易搔癢甚至紅疹),也可以造成反覆霰粒腫或慢性眼瞼炎。另外之前有少數的病例報告,認為反覆的麥粒腫可能和某些免疫缺陷相關,但是此類族群小朋友不僅比例上少,還常常合併其他症候、感染症或者有其他家族病史及生長發育異常。若家長對小朋友的病情有任何需要諮詢,或是有以上所述可能過敏免疫疾病徵兆,可掛本院兒童過敏氣喘風濕科門診當面診察。

 敬祝 安康

 

桃園氣喘友善學校照護計畫

本次活動結合桃園縣政府、長庚醫療財團法人林口長庚紀念醫院、中華民國學校護理人員協進會、學校及家庭五合一的力量,共同推動桃 園「過敏氣喘友善學校照護計畫」, 以提升桃園地區過敏氣喘學童的照顧。

來看看!!

國內罕見疾病檢驗補助

為促使政府及民眾共同重視罕見遺傳疾病的防治工作及服務,並進而落實預防保健。財團法人罕見疾病基金會特與林口長庚醫院李文益醫師之先天性免疫缺損病照護暨研究中心,合作進行「國內罕見疾病檢驗補助方案」。 詳情請至長庚先天性免疫缺損病照護暨研究中心

 

解讀媒體

僅只是感染而已 ?!

林口長庚醫院先天免疫缺損照護暨研究中心

Primary Immunodeficiency Care And Research (PICAR) Institute

專責醫師: 李文益 醫師

近二週來有諸多報導,關於成年人感染到特殊菌種。人類之所以生病,可以從「遇到毒性特強的菌種」或「人體免疫力減弱」切入探究。若是一般泛泛非毒性強的菌種,需考慮患者有免疫力不足。廣為人知的是愛滋病(HIV)感染患者,發病時,因T細胞被破壞而遽降,而引起諸多伺機感染(opportunistic infection)。若以「人體免疫力減弱」觀點切入,審閱以下四則報導…

罕見病例-非傷寒沙門氏菌 引發婦人膿胸感染
[中國時報E3版2013年5月28日 記者趙麗妍/台中報導]
57歲楊女士,日前因突發胸痛、呼吸困難….,她左側肋膜有大量肋膜積液,…檢查是罕見的非傷寒性沙門氏菌引起膿胸感染造成,且還有淋巴瘤,…引流管引流給予適當的抗生素及化療後,楊女症狀改善。

洗魚缸手刮傷 染「魚結核」
[聯合報A6版 2013年5月20日 記者黃文彥/台北報導]
57歲男子清洗家中魚缸時,不慎被珊瑚造景刮傷;數日後手部發出一小顆疣狀物,…沒想到手指與手背接著出現一塊塊暗紅色腫塊,…被喜愛的金魚傳染「魚結核」。…魚結核是魚類身上帶的結核分支桿菌,人類手部要是有傷口,接觸到就會感染,皮膚長出肉芽腫;因多半是清理水族缸才會感染魚結核,所以又稱「水族箱肉芽腫」。

誤乾癬亂擦藥 男全身長徾
[蘋果日報A12版 2013年05月27日 記者楊依嘉 魏台復/台北報導]
…大雨下不停,濕氣重,…引起民眾皮膚出問題,…一名30歲的水電工,背部和四肢大片脫屑、又刺又癢,以為是乾癬老毛病發作,自行買類固醇藥膏止癢,結果不知道還混合感染了黴菌,因為塗錯藥,反而更嚴重,全身長黴。

總聞到屍臭 女鼻竇長黴
[蘋果日報A13版 2013年05月20日 記者沈能元╱台北報導]
…一名女子五十多歲女子,…不時聞到屍臭味,左側臉頰、牙齦也腫脹,檢查左側鼻竇發現罹患慢性鼻竇炎合併黴菌感染,致鼻竇內發炎、發出臭味,細菌甚至侵蝕臉頰左側上頷骨,造成臉頰、牙齦腫脹。…就醫治療。

 

「非傷寒沙門氏菌」的感染,因患者有淋巴瘤引起免疫力低下。至於「魚結核」,若是單純傷口感染,不復發,則局部處理。但若是非結核分枝桿菌,多次感染到骨頭、淋巴結或皮膚,併有伺機感染(如單純疱疹、飛蛇、黴菌感染),近年多有文獻報導、如:

"Adult-onset immunodeficiency in Thailand and Taiwan". N Engl J Med. 2012;367:725-34;

"Patients with inhibitory and neutralizing auto-antibodies to interferon-γ resemble the sporadic adult-onset phenotype of Mendelian Susceptibility to Mycobacterial Disease (MSMD) lacking Bacille Calmette-Guerin (BCG)-induced diseases. Immunobiology. "2013;218:762-71

文獻中指出:這些伺機性感染與HLADRB1, HLA-DQB1基因有相關性。

而另一篇文獻:

"Anti-IFN-γ autoantibodies in adults with disseminated nontuberculous mycobacterial infections are associated with HLA-DRB1*16:02 and HLA-DQB1*05:02 and the reactivation of latent varicella-zoster virus infection. " Blood. 2013;121:1357-66.

則是發現若人體產生自體抗干擾素的抗體也會導致非致病性的分枝桿菌感染;這些抗體去中和人體自己產生對抗分枝桿菌及沙門氏菌所需的干擾素,病患的治療非常棘手。除了應有的抗菌治療外,目前建議加入清除或抑制這些負面抗體的形成,包括生物製劑(anti-CD20)、血漿置換(plasmapheresis)、免疫抑制劑(cyclophosphamide)等方式。

至於「全身長黴」、「鼻竇炎長黴」,常是合併T細胞功能不足所引起。的確類固醇使用不當,會抑制T細胞功能,使得黴菌滋長。然而,細菌甚至侵蝕臉頰左側上頷骨,造成臉頰、牙齦腫脹,除了可能有過敏性鼻炎控制不佳,應考慮B免疫細胞缺損的可能。

先天免疫缺損疾病 (Primary ImmunoDeficiency diseases; PIDs),約有2/3在兒科發病,卻有1/3是成年人,甚至老年人才發病,尤其是B免疫細胞缺損。在排除菌種毒性特強外,在成人型發病的PIDs,大師Casanova JL提出有六項警訊。包括:

1) 在一年內有四次以上需要抗生素治療的感染(中耳炎、鼻竇炎、支氣管炎、肺炎);

2) 反覆性感染或感染需要延長抗生素治療;

3) 二次或以上嚴重細菌性感染(骨髓炎、腦膜炎、敗血症、蜂窩組織炎);

4) 三年內二次或以上X-ray確認的肺炎;

5) 不尋常的位置或菌種的感染;

6) 有PIDs的家族史;

 

在2010年美國PIDs基金會,呼應Casanova JL,也提出十種臨床表徵,要懷疑成人罹患有PIDs,包括:

1. 在一年內感染中耳炎二次或以上;

2. 一年內發生過二次或以上的新的鼻竇炎,但無過敏性鼻炎;

3. 一年發生過ㄧ次肺炎,且病程超過一年以上;

4. 慢性腹瀉且體重減輕;

5. 反覆性病毒感染 (感冒、人類皰疹病毒、疣、尖狀濕疣);

6. 需反覆性靜脈注射抗生素才可清除感染;

7. 反覆性的深層皮膚或器官膿腫;

8. 持續性發生口腔鵝口瘡或皮膚黴菌感染;

9. 被無害性類結核(分枝)菌感染;

10. 有先天性(遺傳)免疫缺損家族史;

為有效率診治,建議有此表徵的病患,無論成人或兒童,應儘早尋求免疫專責醫師以排除PIDs的可能。

其他相關資訊請參訪「林口長庚醫院先天免疫缺損照護暨研究中心 」網站

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門診時間

為加強對過敏氣喘風濕免疫相關疾病更優質的門診服務

本科涂毓羚醫師新增診次

為您家的寶貝提供全面的免疫相關諮詢,服務項目包括:

◎各種過敏疾病治療:慢性咳嗽、氣喘疾病治療及衛教、肺功能檢測、全套過敏原檢測、過敏性鼻炎、濕疹、異位性皮膚炎、蕁痲疹。 ◎兒童風濕性疾病:風濕性關節炎、紅斑性狼瘡等。網路掛號

門診時間為

 

  星期一 星期二 星期三 星期四 星期五 星期六
上午   基隆長庚

17233

      桃園長庚

17233

下午 林口長庚

27233

    林口長庚

27233

基隆長庚

27233

林口長庚
(雙週)

27233

網路掛號

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索取氣喘衛教漫畫

國內第一本氣喘衛教漫畫

作者: Chilman-blair, Kim/ Taddeo, John (ILT)  

同行評議人: 葉國偉 醫師,Dr. Jay N. Gordon, Prof. Adam Jaffe

內容簡介:

Max 常常幻想自己是特務,在一次與朋友模擬遊戲中,他突然感覺哮喘發作,難以呼吸,在此之前Max從來不知道自己患有氣喘。還好Medikidz 超人團隊拯救了他。

Medikidz超人團隊帶領 Max 前往 Mediland 星球體驗一場驚奇之旅。Mediland 星球是與人體有驚人相似的奇妙星球。在旅程中他看到與人體器官-肺部相似的環境內,免疫系統與外來過敏原作戰的過程;也瞭解了氣喘的發生與預防方式。當旅程結束,Max不再畏懼與氣喘作戰。

現在長庚兒童過敏氣喘中心提供5000份氣喘衛教漫畫書 (由GSK藥廠捐贈),供民眾索取。想更了解氣喘嗎? 索取漫畫書請按此。


活動訊息

2013氣喘兒童陽光夏令營

 

活動時間:102年7月6日至7月7日

活動地點:國立體育大學(桃園縣龜山鄉文化一路250號)

參加對象:國小三年級~六年級學生,共計64人。

報名方式:

1.現場報名:請將報名表(下載)繳交至

林口長庚兒童大樓L棟地下一樓 兒童過敏氣喘中心 衛教室 或
       台北長庚2樓兒童過敏氣喘衛教室

2.電話報名:03-3281200 分機8237或8770

3.傳真報名:03-3274843

主辦單位:

林口長庚紀念醫院桃園氣喘友善學校計畫、

林口長庚醫院兒童過敏氣喘中心、

台灣兒童氣(棄)喘之友會

★ 如有任何疑問請洽:長庚醫療財團法人林口長庚紀念醫院桃園氣喘友善學校計畫 連絡電話:03-3281200#8315、8316 洽詢人員:余怡霞小姐/鄭浩均先生/ 趙雅萍小姐 。

 


 

醫學新知

兒童特異性關節炎使用第二、三線藥物的效果跟安全性

Tumour necrosis Effectiveness and safety of a second and third biological agent after failing etanercept in juvenile idiopathic arthritis: results from the Dutch National ABC Register

Ann Rheum Dis 2013;72:721–727

Marieke H Otten,etc. al.

長庚醫院兒童過敏氣喘科 李 季珉 醫師整理

【背景】

在特異性關節炎小朋友(JIA)當使用恩博(etanercept)治療失敗後,評估轉換成第二線或第三線用藥的效果跟安全性。

【方法】

本篇是由荷蘭的Arthritis and Biologicals in Children (ABC)中心,是由多個醫學中心所組成, 挑出有使用生物製劑的特異性小兒關節炎的患者,紀錄疾病過程,並使用統計學的方式評估使用後的治療效果與副作用的發生率。

【結果】

一共有307位特異小兒關節炎(JIA)的患者使用恩博(etanercept)治療,其中有80位(26%)病人轉換成第二線藥物,有22位(7%)病人轉換成第三線藥物,比較使用生物製劑,平均一共有1030病人-年使用恩博(etanercept),有49個轉換成adalimumab,有28個轉換成infliximab,有17個轉換成anakinra,有4個轉換成abatacept。使用一年後,有繼續使用恩博(etanercept)的人有84%,使用第二線藥物的有47%,使用第三線藥物的有51%,會轉換藥物的原因主要是原來使用的生物製劑使用沒有效果。針對非系統性小兒關節炎(systemic JIA)的病人,再恩博治療無效後,轉換成使用adalimumab或infliximab的效果差不多。針對系統性小兒關節炎(systemic JIA)的病人,使用anakinra的效果比使用其他TNF-blocker的效果來的好。至於發生副作用的機率不高,而每一種生物製劑的副作用發生率都差不多。

【結論】

這份治療結果顯示,特異小兒關節炎(JIA)的病人在使用恩博(etanercept)無效後,轉換使用其他生物製劑是很常見的,特別是系統性特異小兒關節炎(systemic JIA)的患者,不過,使用第二線跟第三線的效果通常沒有第一線藥物的效果來的好。至於第二線藥物的選擇使用主要還是根據特異小兒關節炎(JIA)的種類和醫師的評估來決定。。

 

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