依據2014年衛生福利部國民健康署公布的2011年癌症登記資料,肝內膽管癌約佔肝臟原發性惡性腫瘤的6.5%;而膽囊及肝外膽管惡性腫瘤佔消化器官及個案數的2.4%。膽道癌(cholangiocarcinoma)屬於高度惡性的癌症,雖手術切除提供膽道癌治癒的機會(可手術的膽道癌患者,5年存活率約為20~50%),但診斷時大多數的病人已經是局部侵襲性疾病或已發生轉移,而沒有治療的轉移性病患其平均的存活期約僅6個月。
膽道癌(cholangiocarcinoma)以部位來區分可分為:
一、膽囊癌:
是膽道系統最常見的癌症,好發於60~70歲,女性多於男性(約3:1),常見的表現症狀為右上腹痛、黃疸、體重減輕、食慾不振、噁心嘔吐、等,常合併膽結石(80%)和膽囊炎。罹患膽囊癌的危險因子有:
目前腹腔鏡膽囊切除術為良性膽囊疾病的治療選擇。根據統計,約1%的膽囊癌偶然意外被發現在腹腔鏡膽囊切除術術中或術後的病理化驗診斷。
二、膽囊癌的分期:(AJCC第8版,2017)
三、膽囊癌的預後(5年存活率):
肝內膽管癌和肝外膽管癌:
男性比女性稍多,好發於50~60歲。症候與其發生的部位、膽管阻塞的程度、癌腫瘤延展的程度有關,主要的有黃疸、上腹部疼痛、間歇性膽道感染、疲倦、食慾不振、體重減輕、皮膚癢、等。血液CA19-9及CEA腫瘤指數檢測,約70~80%的病人會上升,肝功能檢查異常。而膽管癌的危險因子包括:
一、血液檢測:
腫瘤指數:常用的有CEA(癌性胚胎抗原,正常值<5ng/ml)和CA19-9(正常值<37 U/ml)。
雖然CA19-9在80~90%的胰臟癌、膽管癌和膽囊癌會升高,在胃癌、大腸癌亦也有30~50%的病人會升高。但在早期癌症其陽性率很低,不適合當作篩檢之工具,目前主要用於在腫瘤治療後的追蹤、復發有無的檢測。
二、超音波檢查:
常可以看到膽管擴張的現象,偶爾在可發現膽管阻塞處找到癌腫瘤。若有合併肝腫臟瘤,可在超音波導引下執行肝臟腫瘤切片檢查。
三、腹部電腦斷層檢查(CT):
有時可見膽管壁肥厚的情形,評估腫瘤的大小及周邊器官、主要血管有無被侵潤、淋巴腺的情況、以及有無遠端轉移的診斷。
四、核磁共振膽管胰管掃描(MRCP)±血管攝影(MRA):
除了提供類似CT檢查的資訊,MRCP更可看出主要膽管、胰管的區域解剖構造。
五、經皮穿肝膽管攝影術(percutaneous transhepatic cholangiography, PTC):
在超音波導引下執行肝內膽管穿刺,注入顯影劑後,在X光攝影下把膽管成像出來。典型的膽管癌可見膽管不規則狹窄的情形。必要時也可以同時放置導管(PTCD)引流膽汁或放置支架的治療目的。
六、內視鏡逆行性膽管胰管攝影術(endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP):
運用消化道內視鏡至十二指腸壺腹部(總膽管和主胰管的共同開口)逆行性注入顯影劑,在X光攝影下把膽管、胰管成像出來,除影像學的診斷外,也可同時進行切片或細胞刷檢檢查,並且可以放放置導管(ENBD)或支架治療。
七、正子攝影掃描(PET/CT):
目前仍不列為膽道癌的標準檢查項目,但對於部分轉移性病變是否存在的診斷有幫忙。
一、肝內膽管癌:
AJCC第8版(2017) TNM分期T:腫瘤浸潤深度
N:局部淋巴結的轉移情況
:遠處轉移
二、肝門部膽管癌:
AJCC第8版(2017) TNM分期
T:腫瘤浸潤深度
N:局部淋巴結的轉移情況
M:遠處轉移
三、遠端(中、下部)膽管癌:
AJCC第8版(2017) TNM分期
四、壺腹癌:
AJCC第8版(2017) TNM分期
膽管癌的預後:
肝內膽管癌的預後(5年存活率):
肝外膽管癌的預後(5年存活率):
一、手術治療:
手術切除是目前治癒膽道癌的唯一希望。大部分的膽道癌開刀是困難複雜的,需要有經驗的外科醫師才能得到最好的手術效果。依照癌腫瘤生長的部位,其選擇的手術術式亦不同。
膽囊癌:
膽管癌:
遠端膽管癌(即靠近壺腹的膽管癌):治療類似位於胰臟頭部的胰臟癌,須做Whipple operation or PPPD,切除十二指腸、胰臟頭部,總膽管和膽囊。
放置支架/導管引流;或繞道手術:在某些狀況腫瘤無法以手術方式完全切除,而以此姑息的手術來改善病人的症狀和生活品質。
手術的併發症:依各手術術式的不同可能產生不一樣的併發症,請參考類似的各項手術。
二、放射線治療:
利用高能量的X光或其他粒子來殺死癌細胞。放射線治療常被用於控制晚期癌的症狀和疼痛。其常見的副作用如:疲倦、輕度皮膚反應、胃部不適、腹瀉、等;而大部分的副作用在放療結束後可以很快的改善。
三、化學藥物治療:
可和放射線來一起治療或當做手術後的輔助性治療來幫忙預防癌症復發。常用的藥物如:Gemcitabine / Cisplatin(Oxaliplatin), S-1, Capecitabine, 5-FU, doxorubicin、等,但一般而言化療的效果仍有限(反應率10~35%,且大多僅能持續數週~數個月)。研制更有效且較少副作用的膽道癌新抗癌藥物,仍須努力突破。
四、標靶治療:
目前有部分標靶藥物與化學藥物合併臨床試驗治療。(如:Cetuximab或Bevacizumab與Gemcitabine/Oxaliplatin合併使用)
註:Cetuximab屬於anti-EGFR抗體;而Bevacizumab屬於anti-VEGFR抗體。