Page 40 - 林口醫研部12月電子報

‣背景

急性主動脈剝離是一種突發性且高致死率的疾病，有高達一半的病

人是以猝死來做為最初的表現，主動脈剝離的形成來自於內層損傷破裂

，而血流進入中層及外層之間，形成二層血液分流至真腔及假腔，進而

造成主動脈破裂或分支血管損傷器官灌流不足。根據國際主動脈剝離登

錄組織International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD)分析1995年至

2013年期間共4428名病人接受治療的結果顯示，雖然隨著整體醫療進步

，包括診斷科技、藥物、醫學材料如主動脈支架，及手術技術和術後照

護的大幅提升，急性主動脈剝離仍是一高致命性疾病，結果顯示A型主

動脈剝離的病人即使積極手術治療死亡率仍高達22%，而B型主動脈剝離

的死亡率也高達14%。

許多的先天性基因缺陷性症候群和主動脈剝離或其它主動脈疾病相

關，包括最主要的Marfan syndrome，其它包括Ehlers-Danlos syndrome,

Turner syndrome, Loeys-Dietz syndrome, Bicuspid aortic valve。此外約有

20%左右的病人並無以上症候群但卻有家族主動脈疾病史，稱為家族性

非症候群主動脈剝離(familial non-syndromal thoracic aortic dissection) 。

根據台灣健保資料庫研究顯示，台灣主動脈剝離發生率由每十萬人每年

5.6上升到10，高於過去西方國家所作的流行病學研究，然而目前卻仍缺

少大型完整研究來分析家族史和主動脈剝離發病風險及長期預後的相關

性。

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