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第63期 201061日發行    發行人: 葉國偉  /       : 賴槿姿      本期發放份數 : 12239份     期主編: 歐良修

本期焦點

 

重點摘要

 

 喘鳴聲不等於兒童喘鳴

一代歌后鄧麗君疑似因氣喘發作在泰國清邁結束傳奇一生,十五年時光流逝,她的輕柔歌聲仍留在世界各地粉絲們的內心深處。當年她離去的消息不僅震驚所有歌迷,同時也讓氣喘所可能造成的危險受到高度關注。

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喘鳴聲並非氣喘的專利:談兒童喘鳴

首先我們必須瞭解為何肺部會發出喘鳴聲呢?當病童因疾病而有氣道狹窄的情況,此時空氣在進出肺部時會受到部分阻礙,呼吸音便會發出聽起來像吹哨子般的聲音。氣喘是一種反覆引起呼吸道過度敏感及發炎的慢性疾病,當急性發作時,表示病患受到誘發因子刺激,其細支氣管周圍會有許多發炎細胞浸潤,這些發炎細胞會釋放出多種發炎物質,導致支氣管平滑肌收縮、氣管內壁黏膜膨脹、分泌物增加,使得呼吸道內徑縮小,此時氣道狹窄所以會有喘鳴,甚至會有咳嗽、胸悶以及呼吸困難等臨床症狀。 那究竟有哪些疾病不是氣喘但也會以喘鳴聲來表現呢?以下就引起兒童非氣喘性喘鳴(nonasthmatic wheezing)的疾病,依急性與慢性的原因作簡單介紹: 急性發作喘鳴:感染與呼吸道異物吸入(airway foreign bodies)是為最常見的原因。 感染:病毒性細支氣管炎為2歲以下兒童,引起急性喘鳴最常見的原因。其中以呼吸道融合病毒感染(respiratory syncytial virus)為最常見,另外副流感病毒(parainfluenza virus)或亞肺炎病毒(metapneumovirus)等感染也會引起喘鳴。病童除可能表現出發燒、咳嗽等病毒感染症狀外,常會伴隨呼吸急促及喘鳴聲,大部分病童對氣管擴張劑使用療效不彰,主要治療以支持性療法為主 。

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作用型與調控型B細胞:調控CD4+的T細胞免疫

臨床試驗數據證明,B細胞耗竭(B cell depletion)可以成為一種有效治療自身免疫性疾病,這些通常是T細胞依賴性的疾病,如第1型糖尿病,類風濕關節炎和多發性硬化症。儘管B細胞耗竭有其臨床療效,但自身抗體量卻往往沒有受到影響,表示B細胞其影響自身免疫性疾病的方式,除了有「抗體依賴」(antibody-dependent)機制,可能也存在著「抗體獨立」(antibody-independent)的機制。 天皰瘡患者或特發性血小板減少性紫斑症患者,使用Rituximab而造成的B細胞耗竭,會導致病人在自體反應型CD4+ T細胞(autoreactive CD4+ T cell)和T細胞功能的變化。類似的結果在老鼠模型的自體免疫性疾病使用B細胞耗竭的治療也可觀察到,這表明B細胞可以放大或維持自體免疫T細胞的病理反應。

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解讀媒體

喘鳴聲不等於兒童喘鳴

主編的話    長庚醫院兒童過敏氣喘中心 歐良修 醫師

一代歌后鄧麗君疑似因氣喘發作在泰國清邁結束傳奇一生,十五年時光流逝,她的輕柔歌聲仍留在世界各地粉絲們的內心深處。當年她離去的消息不僅震驚所有歌迷,同時也讓氣喘所可能造成的危險受到高度關注。一般人常會把喘鳴聲(wheezing)與氣喘病畫上等號,以致於當父母親聽到愛兒的喘鳴聲,往往隨即會有他(她)是否已患有氣喘的焦慮。

事實上,氣喘的診斷並非如此簡單,有許多疾病也會表現出類似喘鳴的呼吸聲,但是病因卻完全和氣喘無關。如果這時候只以抗氣喘的藥物來治療,不僅沒有效果,還可能延誤病情而造成遺憾。以下文章可以幫助我們的了解。

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衛教專區

 喘鳴聲並非氣喘的專利:談兒童喘鳴

 林口長庚醫院兒童過敏氣喘風濕科-陳力振醫師

首先我們必須瞭解為何肺部會發出喘鳴聲呢?當病童因疾病而有氣道狹窄的情況,此時空氣在進出肺部時會受到部分阻礙,呼吸音便會發出聽起來像吹哨子般的聲音。氣喘是一種反覆引起呼吸道過度敏感及發炎的慢性疾病,當急性發作時,表示病患受到誘發因子刺激,其細支氣管周圍會有許多發炎細胞浸潤,這些發炎細胞會釋放出多種發炎物質,導致支氣管平滑肌收縮、氣管內壁黏膜膨脹、分泌物增加,使得呼吸道內徑縮小,此時氣道狹窄所以會有喘鳴,甚至會有咳嗽、胸悶以及呼吸困難等臨床症狀。

那究竟有哪些疾病不是氣喘但也會以喘鳴聲來表現呢?以下就引起兒童非氣喘性喘鳴(nonasthmatic wheezing)的疾病,依急性與慢性的原因作簡單介紹: 急性發作喘鳴:感染與呼吸道異物吸入(airway foreign bodies)是為最常見的原因。

感染:病毒性細支氣管炎為2歲以下兒童,引起急性喘鳴最常見的原因。其中以呼吸道融合病毒感染(respiratory syncytial virus)為最常見,另外副流感病毒(parainfluenza virus)或亞肺炎病毒(metapneumovirus)等感染也會引起喘鳴。病童除可能表現出發燒、咳嗽等病毒感染症狀外,常會伴隨呼吸急促及喘鳴聲,大部分病童對氣管擴張劑使用療效不彰,主要治療以支持性療法為主。

 呼吸道異物吸入:如果有突發性的喘鳴合併有嚴重的咳嗽或嗆到,則必須考慮有類似花生、瓜子或細小玩具等異物不慎吸入呼吸道的可能。大部份發生於3歲以下幼童,很少發生於6個月以下的幼兒。臨床上對治療效果不好的呼吸道疾病,或疾病沒有特別原因而突然惡化,鑑別診斷一定要考慮呼吸道異物吸入。當強烈懷疑異物吸入時,經由支氣管鏡可確認診斷,同時可移出異物。

慢性或反覆發作的喘鳴:發生原因可分為器官結構異常與功能失調,前者包括氣管軟化症(tracheomalacia)、心臟血管疾病(cardiovascular diseases)等,而吸入症候群(aspiration syndrome)、及免疫缺損(immunodeficiency)等屬於後者。

氣管軟化症:通常出現在一歲以下的嬰兒,而喘鳴聲可能出生時就會聽到,大約在2~3個月大時會更明顯,尤其在呼吸吐氣時,這種呼吸雜音在幼兒哭鬧及活動力增加時或合併上呼吸道感染時,會變得更大聲。喘鳴聲的產生,主要來自於氣管軟骨發育不全,導致呼吸時氣管塌陷,使呼吸氣流遭受阻礙,而產生異音。臨床的表現,輕微的可能僅是較吵雜的呼吸音,嚴重的甚至會有胸凹、呼吸急促及發紺的現象。氣管軟化症常被當成氣喘或感冒來治療,而發現症狀完全不會消失。最好的診斷方法為安排支氣管鏡檢查來釐清,一般而言僅有少數病童需長期使用氧氣、呼吸器,或必須做氣管手術,也有人使用氣管支架;大多數病童在自行痊癒之前,都不必多加處置。

心臟血管疾病:包括心臟結構異常與血管環(Vascular ring) 心臟結構異常:有些心臟結構異常導致肺動脈及其分支擴張,而壓迫到鄰近的氣管,進而引起喘鳴的聲音,例如左心室衰竭或肺靜脈回流阻塞,使得肺血管擴張,氣管壁水腫,導致氣管阻力增加引發喘鳴。 血管環(Vascular ring):臨床上因為異常心臟血管的不正常構造及走向壓迫氣管,導致氣管狹窄而發生喘鳴聲,稱為血管環。血管環在胚胎時期,正常狀況下有兩側主動脈弓,一側必須退化,留下左邊的主動脈弓。最常見因主動脈弓異常的血管環為:雙主動脈弓(Double aortic arch)及右主動脈弓合併異常左鎖骨下動脈及動脈導管(Right aortic arch with aberrant left subclavian and left ductus or ligamentum)。因主動脈弓結構與位置的異常,壓迫到鄰近的大氣管引發喘鳴;另外一種稱為異常肺動脈釣索(Pulmonary artery sling) 的血管環,因其左側的肺動脈原始分枝,太靠近右側肺動脈而穿過氣管及食道中間,進而壓迫到氣管及右支氣管,也會引起喘鳴聲。這些異音於呼氣或吸氣時均可被聽到,而且常在嬰幼兒期即出現症狀。臨床上當懷疑病童可能有血管環,可安排心臟超音波、上消化道鋇劑攝影檢查,有必要時可進一步經電腦斷層、核磁共振或心導管,確認不正常血管和氣管的相對位置,並評估是否同時合併其他心臟結構異常如心室中隔缺陷(ventricular septal defect)、肺動脈閉鎖(pulmonary atresia)等),有一些比較嚴重血管環的病人,需要接受外科手術治療。

 吸入症候群(aspiration syndrome):這些病童因不易早期發現,常被誤診為難以控制的頑固型氣喘。 1. 被延遲診斷的呼吸道異物:呼吸道異物吸入未能早期發現,後因慢性咳嗽、喘鳴或阻塞性肺炎才被診斷出來。 2. 胃食道逆流(gastroesophageal reflux):引起兒童喘鳴常見的原因之一。吸入肺部的物質,量並並不是很大,而往往僅是微量的胃容物,反覆吸入引發呼吸道黏膜水腫和發炎,導致喘鳴和慢性咳嗽;與成人比較,兒童較不會有心灼熱感及噁吐的表現。 3. 吞嚥異常:有些因咽喉神經或肌肉功能異常,引起會厭軟骨於吞嚥時未能完全蓋住呼吸管或降低咳嗽反射,而反覆引起食物進入呼吸道,引起氣管發炎而引發喘鳴。 4. 呼吸道與周圍器官的瘻管(fistula):例如氣管與食道瘻管病童,常會有慢性咳嗽、反覆肺炎及喘鳴,平時進食時常會嗆到,而引發咳嗽的情況發生。上呼吸道鋇劑攝影、氣管鏡或胃鏡將有助於診斷。 免疫缺損:反覆的呼吸道感染,如沒有適當治療,也可能會引起間斷性的喘鳴,甚至形成慢性肺病變。當長期呼吸道感染合併喘鳴聲,無法得到適當控制,應考慮是否有免疫力異常的可能性;找出免疫缺損的種類,方能適當治療,免除疾病的發生。

醫師叮嚀 10-15%及25%的嬰幼兒分別在1歲及5歲前,有可能因呼吸道相關疾病被發現有喘鳴聲。氣喘病雖是其中常見的原因,但還是有其他的疾病需要考慮,具有反覆喘鳴聲的兒童,會被強烈懷疑為氣喘,臨床上,病童喘鳴「初發的年齡」及「發作的方式(急性或反覆性)」為判定喘鳴是否與氣喘有關的兩個重要線索,若是病童發生喘鳴時,不符合氣喘的好發年紀,或者接受針對氣喘的治療方式卻無療效,醫師通常會為病童作更進一步的檢查,來排除這些非氣喘所造成喘鳴的疾病。家屬應與醫師密切配合,因為找出正確病因才能對症下藥,也才能讓疾病對孩童的影響減到最低。


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最新檢驗

 自費食物過敏檢驗

你擔心家裡的小寶貝吃東西會有過敏的情形嗎?報上說吃奇異果會過敏?

到底什麼該吃什麼?又吃了甚麼東西會加劇小朋友過敏的情形呢?

現在長庚醫院兒童過敏氣喘中心推出了自費食物過敏篩檢,共75項可以讓爸爸,媽媽更清楚你家小寶貝 的過敏情形喔!

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     海鮮類:蝦、蟹、貝、鮪、鮭

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     蔬菜類:芹菜、花椰菜

     澱粉類:小麥、燕麥、玉米、芝麻、蕎麥

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    海鮮類:牡蠣、蛤、魷、龍蝦

    堅果類:腰果、開心果、南瓜籽、松子

    水果類:草莓、梨、檸檬、鳳梨、棗子、荔枝、甜瓜

    澱粉類:黑麥、米、馬鈴薯、南瓜、蘑菇

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    奶類:乳酪(起士)

    海鮮類:鱈、鮑魚、透抽、章魚、扇貝

    水果類:蘋果、桃、櫻桃、李、橙

    蔬菜類:番茄、菠菜、甘藍菜、紅辣椒、洋蔥

    香料類:九層塔、茴香、薑、大茴香、大蒜

   其他類:巧克力、酵母、咖哩、咖啡

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最新消息

活動期間:99年4月1日~99年6月30日

活動辦法:

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醫學新知

作用型與調控型B細胞:調控CD4+的T細胞免疫

Effector and regulatory B cells:
modulators of CD4+ T cell immunity

Nature Reviews Immunology 10, 236-247 (April 2010)

Frances E. Lund & Troy D. Randall

長庚醫院兒童過敏氣喘科 涂毓羚 醫師整理

 【 摘 要】

臨床試驗數據證明,B細胞耗竭(B cell depletion)可以成為一種有效治療自身免疫性疾病,這些通常是T細胞依賴性的疾病,如第1型糖尿病,類風濕關節炎和多發性硬化症。儘管B細胞耗竭有其臨床療效,但自身抗體量卻往往沒有受到影響,表示B細胞其影響自身免疫性疾病的方式,除了有「抗體依賴」(antibody-dependent)機制,可能也存在著「抗體獨立」(antibody-independent)的機制。

天皰瘡患者或特發性血小板減少性紫斑症患者,使用Rituximab而造成的B細胞耗竭,會導致病人在自體反應型CD4+ T細胞(autoreactive CD4+ T cell)和T細胞功能的變化。類似的結果在老鼠模型的自體免疫性疾病使用B細胞耗竭的治療也可觀察到,這表明B細胞可以放大或維持自體免疫T細胞的病理反應。

 以CD20的特異性抗體(CD20-specific antibody)治療有自體免疫疾病的病人或老鼠模型,可觀察到調節性T細胞(regulatory T cell)會增加。這表示,B細胞耗竭會促進T細胞(即所謂調節性T細胞)重新出現,這些T細胞它可以抑制自身反應性的免疫反應。

 B細胞耗竭的療法其使用時間,會影響到其在自體免疫性疾病效果。在老鼠模型,早期給予B細胞耗竭的藥物會加速和加劇自體免疫反應,但在發病後給予B細胞耗竭的藥療則有治療的效果。這些數據表示,B細胞可以是保護也可以是致病性,由此預測,B細胞在功能上可以分為管理和效應的兩方面。

從老鼠模型感染和自體免疫性疾病的數據來看,B細胞可以提高初級(primary)和記憶型(memory) CD4+ T細胞的反應,獨立的產生抗體。這些結果表明,作用型B細胞(Effector B cell)能促進細胞免疫反應的抗原呈現,提供合作和刺激生產和炎症細胞因子(polarizing cytokines)。

 B細胞的功能,也可能包括抑制免疫反應的各種機制。至少在體外,B細胞可以提高調節性T細胞(regulatory T cell)的發展,且以產生IL - 10的調控型B細胞(Refulatory B cell)去抑制T細胞在體內的反應。

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