川崎症

阿泰現在一歲半，從四天前開始發燒，爸爸帶他到診所去了兩次，但阿泰還是持續發高燒，除了發燒之外，阿泰的爸爸發現阿泰這兩天眼睛與嘴唇有發紅的情形。

身上也有一些不是很明顯的疹子，阿泰的爸爸就帶阿泰去看急診，急診兒科醫師幫阿泰全身仔細的檢查後，告訴阿泰的爸爸，阿泰頸部的淋巴結有腫大的現象，肛門旁邊的皮膚也有脫皮的現象，此外接種卡介苗的地方也有紅腫的情形，於是兒科醫師向阿泰的爸爸解釋阿泰很有可能是川崎症的患童，需要作進一步的檢查及住院治療。住院後醫師向阿泰的爸爸解釋要給阿泰高劑量的阿斯匹靈(Aspirin)的治療，阿泰住院第二天仍持續發燒，醫師就在解釋後給予阿泰免疫球蛋白的治療，阿泰在第三天就退燒了，醫師告訴阿泰的爸爸要幫阿泰安排心臟超音波的檢查，確定阿泰的冠狀動脈有沒有擴張的情形，並告訴阿泰的爸爸，阿泰要繼續吃一段時間的低劑量阿斯匹靈，出院後也需要規則回門診作心臟超音波的追蹤治療。

一 前言:

川崎氏症是導致兒童後天性心臟病的主因之一，在皮膚､結膜、口腔､頸部淋巴腺等部位出現病變，故稱之為黏膜皮膚淋巴腺症候群 ( Mucocutaneous Lymph Node Syndrome )，之後漸漸有很多病例報告，現在醫師都稱之為川崎病。

二 臨床特徵:
1. 發燒:病童都會出現至少五天以上不明原因的高燒,使用退熱藥及抗生素都無效.
2. 眼結膜充血:90%病童會出現眼球結膜的血管擴張.充血.無分泌物.
3. 口輕.黏膜及嘴唇變化.
a. 90%病童的唇部會呈現充血.發紅,有時甚至乾燥.龜裂.流血,會隨體溫下降而消失.
b. 口腔.咽頭黏膜充血.口腔疼痛.進食困難.
c. 草莓舌:舌頭呈現草莓色樣,乃因正常舌頭之覆蓋膜腐壞,使得下層味蕾及乳頭暴露出所致.
4. 四肢末端變化:指趾.手掌及腳底會出現硬性浮腫或泛紅.脫皮.
5. 發疹:92%病童會發疹,為多樣性無水泡性皮疹,不癢,以軀幹為多,但四肢.臉部也會波及.(類似過敏紅疹)
6. 頸部淋巴結腫脹:平均出現率佔75%左右,約1.5公分或更大,常位於單側,受壓時會疼痛,但不會化膿.

三 病因:
至今仍未明,目前僅知其為免疫反應造成的全身性血管炎.

四 流行病學:
台灣自民國67年發現第一個病例以來,目前已累計超過5,000例,其中已死亡者9人,死亡率約千分之ㄧ點八,其號發於5歲以下的幼兒,男女比率為1.5比1,每年夏.冬兩季進入流行高峰.

 五 治療:
‥ 在確定診斷時:
1. 給予免疫球蛋白(IVIG)滴注:可將冠狀動脈瘤的發生率降至2%-4%,為使用過免疫球蛋白後的嬰兒期,麻疹疫苗或麻疹.德國麻疹.腮腺炎三合一疫苗需延後11個月始可施打.
2. 給予Aspirin:可預防冠狀動脈瘤及抑制血栓的形成,於急性期給予高劑量使用,之後改以低劑量長期服用.

六 癒後:
1. 冠狀動脈瘤大小和疾病治療之癒後有密切關係,大的冠狀動脈瘤是造成患者於病程中瘁死的主要原因.
2. 治癒後,再發率為2%.

七 照護方式:
1. 當患童發燒時予以發燒護理,並注意補充水分,臥床休息.
2. 維持身體與口腔黏膜的清潔.
3. 眼睛護理必要時使用眼藥以減少結膜充血,病房環境避免強光.
4. 唇部可使用護脣膏潤滑.
5. 手指腳趾關節紅腫厲害時,可使用冷敷以減輕疼痛,搬動時要有支扥.
6. 急性期給予溫和流質飲食,避免刺激性的食物.
7. 注意觀察患者病情變化,依醫囑指示定期接受心臟超音波的追蹤檢

八 川崎病的合併症為:
1. 侵犯心臟血管系統---是造成川崎病患者死亡的主要原因,約15-20%之川崎病患者會引起冠狀動脈瘤,其中4.7%為巨大冠狀動脈瘤,它們幾乎不會消失,且日後較易引起血栓.鈣化.動脈狹窄和心肌梗塞約有1-2%病患因而
死亡,但幾乎都在病發後一個星期內發生,至於較常見的中.小型冠狀動脈瘤,80%會在五年內消失,另外也會引起心肌炎和心外膜炎,因此心臟超音波為不可或缺的檢查.
2. 約40%病患有關節痛而其中30%病患有急性關節炎,常出現在疾病發作後兩星期內.
3. 膽囊水腫之發生率約5-13.7%,也多在疾病發作後兩星期內出現.
4. 腸道假性阻塞.
5. 無菌性腦膜炎.

使用免疫球蛋白可將冠狀動脈瘤之發生率油15-20%降至5%,並將巨大冠狀動脈瘤之發生率油4.7%降至1.2%.

七 長期追縱

長期追縱治療可依據其冠狀動脈變化而有不同之建議:
1. 若患者無合併冠狀動脈異常或其冠狀動脈異常已消失,無須長期服用阿斯匹靈或限制活動,但仍需規則心臟超音波檢查一段時間.
2. 若患者合併小型冠狀動脈瘤,需長期服用低劑量之阿斯匹靈,直至血管變化消失,除非壓力測驗有明顯異常則不必限制活動.
3. 若患者合併多處或大型冠狀動脈瘤,需長期服用低劑量之阿斯匹靈,並限制作激烈運動活動,若合併心肌缺血症或陽性壓力測驗,應考慮作心導管檢查.
4. 若患者有一條以上的冠狀動脈阻塞,則需考慮作手術治療,近年來在成人心臟科常使用的冠狀動脈汽球導管擴張術,經許多文獻證實,並不適用於嬰幼兒川崎病的冠狀動脈狹窄.因為經過厲害的發炎反應後,形成的動脈瘤或
狹宰其疤痕組織及纖維化,若冒然強迫撐開頗為危險.在日本就有因川崎病冠 狀動脈狹宰施行汽球導管擴張術而造成猝死的例子.

暫時性滑液膜炎

 吳立仁：長庚兒童醫院過敏氣喘風濕科研究醫師
黃璟隆：長庚兒童醫院內科部主任

<實例>
四歲的小明，平日是個活潑好動的男孩，但是最近這兩天，媽媽卻發現她的寶貝兒子在走路的時候有一跛一跛的現象，並且抱怨在右側的臗關節部位有疼痛的情形。於是，媽媽就帶著小明到門診來檢查。
根據媽媽的描述，小明在一個星期前曾有感冒的症狀，且有輕微的發燒（約攝氏３８度），這情形大約持續了一天。

經檢查過小明的身體狀況之後，小明看起來並沒有不舒服的表情，也沒有再繼續發燒。不過，在觸摸其右側臗關節時，小明很明顯的會排斥這樣的觸診。接著，在做右側大腿外展及內旋的動作時，會出現疼痛的表情。

脊椎、骨盆、及腹部部位的檢查正常。骨盆的X光（包括兩側臗關節）攝影，也並沒有異常發現。然而，血液中的白血球數目雖然正常，但紅血球沉降速率卻明顯偏高。

綜合媽媽的描述、身體的理學檢查結果，及實驗室的檢驗報告，我告訴這位焦急的母親，小明的問題應該就是所謂的「暫時性滑液膜炎」。

＜何謂暫時性滑液膜炎？＞
早在西元１８９２年，拉斐特(Lovett)及摩斯(Morse)就開始注意到有一種臗關節的滑液膜炎和當時常見的結核菌性滑液膜炎有著不同的表現，因為它只會持續幾個星期，而不會像結核菌性滑液膜炎一樣持續好幾年。

西元１９３６年，方德(Finder)藉由活體切片的方式，證實了這種「暫時性滑液膜炎」是臗關節的滑液膜的一種非化膿性的發炎反應。

尤其在十歲以下的兒童，倘若出現跛行且兼有臗關節疼痛，其最常見的原因就是這種「暫時性滑液膜炎」
這種現象，最常見於３到８歲之間，平均的發作年齡為６歲，男生與女生的比例約為３：１到５：１不等。本病確切的原因仍未為人所知曉，但在急性發病之前１至２星期，病人常會有感冒的現象。臗關節部位的疼痛，大部份是單側性，而且多發生於右側。統計顯示，大約只有５﹪的病人才會發生兩側臗關節都發炎的現象。70﹪的病人在一個星期內，其跛行和疼痛的狀況就會緩解，而90﹪的病人，其症狀會在四個星期之內消失。

＜其他的可能性＞
「臗關節暫時性滑液膜炎」是一種良性，自限性的疾病，但仍有很多原因會造成臗骨的疼痛，所以，若非經過仔細排除種種因素之後，並不能做出這樣的診斷。

遇到跛行且合併臗骨痛的小朋友，第一個要先想到是不是有可能為臗骨的敗血性關節炎，這種關節炎是細菌感染所引起，通常受侵犯的關節會出現紅腫熱痛的現象，但因為人體的臗關節位置較深，週邊又有許多軟組織包圍，因此不容易出現典型的紅腫熱痛症狀，這時可觀察小朋友是否有高燒不退，看起來躁動、不舒服的模樣。若有懷疑，一定要馬上會診骨科醫師。再來是青少年類風濕性關節炎，通常其關節的疼痛合併不良於行，會超過十天到十四天，皮膚可能出現疹子、發燒、淋巴腺炎，受侵犯的關節可能有好幾個。抽血檢查有的病人其抗核抗體（ANA），類風濕因子（RF），人類組織相容抗原B27（HLA-B27）會升高。

若是風濕熱造成的關節炎，應該可以問到最近有出現喉嚨痛，高燒不退的情形。其關節炎的位置會游移不定，皮膚出現邊緣性紅斑，抽血的話，其抗鏈球菌素O（ASLO）的效價會上升，也　可能出現心臟發炎。

柏哲斯病（Perthes disease）是一種股骨頭的缺血性壞死，通常發生在４－８歲之間，原因不明。在疾病的早期，臗骨的關節腔，就會因滲液的堆積而變寬。有些起初被診斷為暫時性滑液膜炎的病人，經過追蹤後，會有柏哲斯病的變化，所以不可掉以輕心。        若家族之間，可問到有人曾得過結核菌感染者，別忘了把結核菌滑液膜炎列入考慮。最後，要考慮的是一些惡性腫瘤疾病，如骨頭本身的惡性腫瘤或白血病。這兩種情形，和暫時性滑液膜炎一樣，都會有關節疼痛，不良於行。但最大的不同點在於，其症狀持續的時間必然超過十天以上，這時最重要的初步檢查是照個骨頭的X光，看看骨頭的結構是否有腫瘤細胞的侵犯。

看了上面的描述，讀者可以發現，光是一個關節疼痛合併不良於行，要考慮到的原因實在非常的多．而且多半不是簡單的疾病，甚至有惡性腫瘤的可能，這些都需要有經驗的醫師才能加以鑑別。因此，家中的寶貝若出現類似小明的狀況，做家長的仍應帶去給醫師做詳細的檢查，方為妥當。

＜治療和追蹤＞
診斷為「暫時性滑液膜炎」的小朋友，一般的治療方式僅需在家臥床休息即可。但父母親要注意的是，在臗關節完全不痛且能夠自由伸展之前，千萬不要讓小朋友逕行站立或行走，否則，非但狀況不能減輕，更容易增加復發的機會。另外，讓疼痛的臗關節保持於３０度到４５度之間的彎曲位置，可使關節所受的壓力最小，病人也會覺得較舒服。

同時，在輔助的藥物治療方面，可以使用普拿疼或非類固醇類的消炎藥來緩解疼痛的發生，並改善發炎的狀況。特別需要注意的一點，應該避免使用阿斯匹靈之類的藥物，若有不慎，則可能導致雷氏症候群的發生。抗生素及類固醇的使用對於本病並不會有幫助。少數疼痛現象過於劇烈，而且關節液產生量過多者，則可以考慮住院。

經診斷為本病的兒童患者，若其症狀沒有在七到十天之內改善的話，應積極考慮其他的可能性。在診斷後的一年內，應依醫師指示回診接受X光或超音波的追蹤檢查，以確定沒有復發的現象或是其他的病症。

過敏性紫斑症

林口長庚兒童過敏氣喘風濕科 辛宜臻醫師整理/李文益醫師指導

過敏性紫斑症(HENOCH-SCHÖ-NLEIN PURPURA, HSP)是兒童最常見的血管炎之一，在病理切片下可見以IgA為主的免疫複合物沉澱引起之小血管發炎。大多數都發生在孩童時期且可自癒。

一半以上病童於發病前曾有上呼吸道感染病史，特別是鏈球菌感染，好發在2至7歲間，男生多於女生；秋冬春是好發季節。

臨床上以三項表現為特色：

1. 摸得到浮起的紫斑：排除出血傾向(血小板及凝血功能正常)

2. 關節炎或關節痛

3. 腹痛

所有過敏性紫斑病患皆有典型紫斑，75%病患合併關節炎，65%病患合併腹痛，20至50%合併腎臟疾患。這個病的特點在於紫斑，初始時為紅疹，用手指壓會退紅，爾後發展為出血點，摸得到浮起的紫斑，多分佈於下肢及臀部，持續3至10天後自行消退，若有皮下血管破壞可合併血管性水腫；關節炎多是暫時性的，少關節，以下肢關節(膝及踝)為主；腹痛輕微者絞痛，嚴重者併發腸胃道出血、解黑便或血便、甚至引發腸套疊、腸破裂；若涉及腎臟，可以蛋白尿或血尿，或兩者並存為表現；有少數人合併陰囊腫脹，須與睪丸扭轉鑑別。 大多在給予補充水分及普拿疼止痛等支持療法後，紫斑及關節疼痛獲得緩解，九成以上患者自行康復。

只有極少數人(小於十分之一)有可能復發，復發時間點不一定。當腹痛發生時，為避免嚴重腸道併發症，才需要短期投予口服或靜脈注射低劑量類固醇(prednisolone 1-2mg/kg/day)。 大體而言，過敏性紫斑症預後非常好，絕大多數患者都可自癒。

最主要併發症是在於腎臟疾患及腸破裂穿孔。一開始發病時腎功能及尿液正常之患者，不可掉以輕心，需要追蹤尿液常規檢查至發病後六個月。若是反覆持續有血尿蛋白尿，建議轉診至腎臟專科追蹤，約1-5%病患會有慢性腎病、腎臟衰竭之可能。

雷諾氏症

長庚兒童醫院兒童內科部主任黃璟隆

當妳的手或腳接觸到冷水或冷空氣時，突然發現自己手腳的膚色竟然像變魔術一般轉成蒼白，不一會兒又變成藍紫色，最後竟然像充血一樣變成紅色，同時手指或腳趾感覺有疼痛感，這就是所謂的雷諾氏現象或雷諾氏症候群。

雷諾氏現象可能併隨有身體其他疾病，最常見的包括全身型硬皮症、紅斑性狼瘡等自體免疫性疾病，但也有些患者只是頸部多了一跟肋骨，不巧剛好壓到供應手部的血管，造成了手部血流供應不足，也會有此怪現象。另外，有些高血壓患者，使用乙二型阻斷劑的降血壓藥，也可能發生雷諾氏現象，停止服用就不藥而癒。也有些病人，找了半天，並未發現有任何疾病伴隨此現象，此時我們稱為原發性雷諾氏現象，原發性的症狀較輕微，好發於年輕婦女，一般不會造成指頭缺氧壞死等嚴重併發症。

如何治療雷諾氏現象
　

1.保暖：

雷諾氏現象的主要原因，就是肢端血流不足，以致易引起手指頭或腳趾，因缺血而疼痛、潰瘍或壞死，因而保暖是重要的保護方法，盡量不要去碰冷水或冷凍食物，反之要常泡溫水，增加血液循環，出門要戴手套、穿保暖的毛襪，冷天少外出，皆是重要的保暖之道。

2.停止抽煙：

抽煙會使血管收縮，進一步影響身體血流，所以罹患雷諾氏現象的患者及家  屬要停止抽煙。

3.適當藥物治療：

主要用於治療雷諾氏症的藥物皆是要「拓寬」血管直徑，增加血流，常用的藥物包括nifedipine及thymoxamine，但這些藥物除了讓手指、腳趾的血管變通暢外，也會增加身體其他部分的血流，所以吃了這些藥物，您會發現臉部潮紅、頭痛、噁心或暈眩的現象，這是常見的副作用。

是否有任何食補或藥補有助於罹患雷諾氏現象的患者，一般來說，此類患者只要講求均衡營養的飲食即可，不可道聽塗說任何誇大不實的廣告，否則不但對疾病本身無助益，甚至會傷了身子。