Page 49 - 林口醫研部 3月份電子報
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‣研究背景
套細胞淋巴瘤 (mantle cell lymphoma; MCL) 是一種少見的B細胞淋巴
瘤，通常由小到中型淋巴細胞組成，且超過95%的MCL病例會有CCND1基
因轉位，造成cyclin D1過度表現及細胞週期調控失常。MCL通常是一種
高侵襲性的癌症，病人的中位存活期只有3到5年，且大部分的病人無法
治癒。多形性MCL (pleomorphic MCL; PMCL) 是一種罕見的亞型，與典型
的MCL不同，其腫瘤細胞較大且具多形性，形態上難以與最常見的淋巴
瘤濔漫大B細胞淋巴瘤 (diffuse large B-cell lymphoma; DLBCL) 區分，但可
依靠腫瘤細胞同時表現CD5及cyclin D1來做鑑別診斷。約10%的MCL病例
是CD5陰性，我們之前在PMCL也發現類似的現象。罕見地，MCL可能會
缺乏cyclin D1表現及CCND1基因轉位，但仍保有與cyclin D1陽性MCL相似
的臨床特徵及基因表現圖譜。SOX11是一種在胚胎發育期的中樞神經系
統會表現的轉錄因子，它也是MCL較具特異性的標記，可用來辨識罕見
的cyclin D1陰性MCL，包含形態很類似DLBCL的cyclin D1陰性PMCL。我們
之前發現，在PMCL的病例中，cyclin D1陰性的比例出乎意料地常見 (40%;
Chuang WY et al. Histopathology 2017; 70: 986–999)。之後，我們也發現
少數病例，其腫瘤形態符合DLBCL且表現SOX11，臨床特徵接近PMCL，
但腫瘤細胞為CD5/cyclin D1雙陰性。我們因此懷疑，這些少數病例是否
不是SOX11陽性的DLBCL，而應該是CD5/cyclin D1雙陰性PMCL。在本研究
之前，世界上未曾報告過任何一例CD5/cyclin D1雙陰性MCL，不論是否
為PMCL。本研究首次成功辨識出罕見的CD5/cyclin D1雙陰性PMCL，成果
已刊登於2020年2月的國際知名期刊「美國外科病理學期刊（American
Journal of Surgical Pathology）」。
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