關節護理
如果您身邊有血友病病友或正在照護血友病病友，以下有許多建議讓您能夠保護病友的關節健康。 一個正確的治療計劃、健康飲食習慣、體重控制及規律運動，並且到血友病治療中心進行年度健康檢查，都可以減少關節受損的風險。為保護關節健康，以上每個環節都扮演著重要的角色，如果能夠同時執行則效果更佳。 ◎ 出血影響關節 當出血發生時，血液從滑膜裡的血管進入關節囊。如果出血不止，血液將留在關節囊。 關節周遭的組織吸收血液後會腫脹，並延伸至韌帶及肌腱(tendons)而導致關節受損，也會導致滑膜增長及變厚，這也表示受傷的部位會有更多的血管，在未來遭遇更大的出血風險。 如果關節經常出血，滑膜會開始製造讓關節更加腫脹的酵素/酶(enzymes)，此外，關節內也會有大量的鐵質儲存。久而久之，經常出血會破壞滑膜，並轉變成疤痕組織(scar tissue)。 另外，經常出血會導致軟骨的侵蝕，影響滑膜的酵素/酶(enzymes)及鐵質儲存，也會破壞骨頭末端的光滑軟骨。最後，軟骨將會變得粗糙不平，導致關節炎的形成。 ◎ 凝血因子治療 血友病病友能採取多種治療方式。 您的醫師將會協助確保哪些治療及生活方式的轉變符合您的需求。無論您使用哪種療法，最重要的是小心及衷心地遵從治療計劃。 遵從醫師的指示對於治療是必然的。當出血越快停止，關節將減少受損。為減少關節受損風險，學習提早辨別出血是當務之急。 ◎ 出血發生時的反應 當出血發生時，最重要的事情是盡快補充凝血因子。為了即時給予治療，病友最好隨身攜帶一些凝血因子藥物、血友病治療中心或血友病專業醫師的聯絡電話。 當出血發生時，您應該遵從R.I.C.E準則以減少疼痛、腫脹及避免嚴重受損。R.I.C.E.指的是休息，冰敷，壓迫及抬高患部。 參考資料來源： |
口腔照護
對血友病病友而言，有兩種用具能有效預防口腔出血：牙刷及牙線。維持每天刷牙及使用牙線，並定期向了解凝血功能異常疾病的牙醫師求診，這些良好的生活習慣可幫助您避免牙齦疾病、牙齦出血及任何可能產生的感染。 幫助病友了解口腔照護在血友病治療計畫中所扮演的重要角色，才能協助病友了解如何在成長期間維持口腔健康。 ◎ 與您的牙醫合作 邁向健康牙齒及牙齦的第一步是尋找熟悉或願意瞭解凝血功能異常疾病的牙醫師。對病友來說，牙醫應與血友病治療中心合作，以取得病友的就醫記錄。如果您或您的家人罹患凝血功能異常疾病，您需要與您的醫師合作以確保得到最好的照顧。您應該與您的牙醫分享資訊，包括： ◎ 刷牙及使用牙線 牙菌斑是一種黏在牙齒表面組成的無色細菌膜，也是最常見的牙科疾病。對付牙菌斑的最好方式是經常使用牙線。牙線能清除牙刷無法刷到的牙菌斑，確保容易累積食物與細菌的牙縫清潔。 為了健康的牙齒與牙齦，記得要常刷牙及使用牙線。 ◎ 血友病病友口腔照顧小技巧 如果您或您的家人患有血友病，請記住以下重點： ◎ 口腔出血 如果牙齒意外脫落，請避免接觸牙根部位，由牙冠部位撿起牙齒，並將牙齒浸在乾淨的冷水或牛奶中：並盡快到牙醫診所或急診室就診，或許可以重新植回牙齒。在就醫途中，用乾淨的紗布適度按壓出血部位。 您必須直接前往急診室，如果： ◎ 青少年病友的口腔照顧 良好的口腔清潔習慣應該在青少年時期建立，青少年病友應經常刷牙及使用牙線，並且每天使用氟沖洗。 有些青少年病友需要戴牙套。在大多數的例子中，置入牙套不會導致出血。然而，整牙醫師有必要事先對血友病有所認識，以避免放入牙線時可能發生的割傷或刺激牙齦的情況。如果置入牙套需要拔牙或其他整形手術，須事先與血友病治療中心及牙醫討論，以判斷需要預先接受哪些治療。 戴上牙套的青少年病友也應該每天進行檢查，確保牙線沒有黏到牙齦。在粗糙的邊緣塗上齒蠟可協助保護牙齦組織、下巴與嘴唇。 智齒通常會在17歲開始長出。智齒生長時病友可能經歷長時間的出血，需要使用抗纖維蛋白溶解劑或鼻腔去氨加壓素。 如果智齒長歪了或是下顎空間不足以容納所有的牙齒，智齒可能會受到影響並需要拔除。拔牙的過程應該由牙醫或口腔外科醫生及血友病治療中心一起計劃，進行拔牙時，可能需要補充凝血因子或使用抗纖維蛋白溶解劑。 ◎ 成年血友病友的口腔照顧 隨著年齡增長，牙齦疾病的風險也會增加。事實上，35歲以上的成人有75%以上有類似的口腔疾病，可能導致牙齒脫落或更嚴重的出血狀況。維持良好口腔清潔習慣將可避免牙齦疾病並確保您的牙醫能在早期發現疾病。如果需要配戴假牙，則必須確保配戴的合適度，否則假牙可能會與牙齦產生摩擦，在進食時產生問題。 參考資料來源： |
關於血友病
◎ 什麼是血友病？ 血友病是一種凝血功能異常的遺傳性疾病，患者會因為缺乏凝血因子而出現止血時間延長的現象,但這不會讓病友容易因為輕微割傷而大量出血，或是出血速度比較快。可能發生的情況是，病友出血時間可能較長。雖然皮膚割傷或擦傷也會出血，但大部分的出血發生在身體內部的肌肉及關節。 血友病(Hemophilia)一詞是從希臘語”Haima”（血）及”philia”（傾向）組成。血友病會經由母體遺傳到胎兒或胎兒在母體成長時產生基因突變而導致。 由於血友病的x染色體性連隱性遺傳特性，所以病友大部分都是男性。血友病的分類主要有兩種。A型血友病是最常見的，每五千位男性中就有一位病友；B型血友病則發生在三萬分之一的男性中。 血友病存在於不同種族或國籍，依據血液中凝血因子的濃度又分為輕度、中度及重度血友病。凝血因子濃度越低，表示越容易引發自發性出血。 出血有時會被稱為“自發性”是因為出血成因難以斷定。通常出血都有明確、明顯的原因，而“自發性”出血則多半導因於是磨損、撕裂的累積。 ◎ 導致血友病的原因 人體會製具有黏性的血球即血小板以避免出血繼續，當血小板附著在傷口之後釋放出化學物質，並激發體內生物分子的化學物質，使血液凝固。 血液凝固過程中需要許多凝血因子，這些凝血蛋白稱為凝血因子，能使血液凝固即止血。凝血作用是一步接一步的過程，而凝血因子依序編號由1到13，若缺乏其中的凝血因子就無法正常運作凝血機制， 血友病病友的血液中缺乏特定凝血因子。患有A型血友病的人（大約80%的病友）是缺乏第八凝血因子，而B型血友病的人（約佔20%）則缺乏第九凝血因子。 雖然有些輕度的病情到了兒童後期或成人早期時才顯現，但大多血友病病友在兒童早期就已經察覺。 血友病疾病分類 http://www.thereforyou.com/about-hemophilia/overview/
血友病程度分類
血友病出血類型 http://www.haemophiliacare.co.uk/types-of-bleed.html ＊ 輕度出血 輕度出血是由日常受傷如割傷、滑倒、絆倒及擦傷形成的。鼻子或口腔出血都屬於這個輕度出血。 小割傷及擦傷：施壓並適當包紮通常可以應付。當你經歷了數次類似的出血，你將會知道止血所需的時間，日後也可判斷您是否出血比之前還久。如果是，您應該以凝血因子治療或尋求醫護協助。 口腔出血：如咬到尖利物品或咬傷您的嘴唇、舌頭通常不會造成大問題，但也有例外，有時這些出血可能會變得嚴重。如果口腔出血持續兩小時或舌頭有割傷、腫脹或瘀血損傷，這可能是嚴重的出血，您應該通知醫生。如果是牙齦到嘴唇或舌頭到口腔(舌繫帶)的組織出血，則是很嚴重的情況，特別對年紀較小的病友，需要急救及醫藥協助。 鼻子出血：經常是因為呼吸乾燥空氣或擤鼻涕，並沒有特定的因素。醫治鼻子出血的最佳方式是將頭部往前仰，讓血液不流至喉嚨（這也可以用來評估止血的時間）。應該在鼻子雙側固定加壓直到止血（這可能需要5至20分鐘），同時您可能需要在鼻樑上冰敷，這麼做可以幫助血管收縮。 ＊ 重度出血： 中度出血包括令人擔憂的關節及肌肉出血及大面積的瘀血。然而，如果補充凝血因子，這樣的出血情況應該不至於太嚴重。重要的是要隨時評估出血部位並且留意出血情況是否變嚴重或是逐漸改善。 皮下瘀血：是皮膚表面下的出血情形。通常皮下出血並不需要接受治療，因為主要的身體部位沒受到出血影響，但淤血也約需兩週的時間才會完全消失。冰敷患處可以減緩疼痛、腫脹及顏色。但是，如果皮下出血部位繼續變大或顏色變深，可能還是需要治療。特別是眼睛周圍的瘀血需要醫護協助。 關節出血：輕微扭傷或拉傷都可能造成關節出血。當關節因出血腫脹，就會導致疼痛，如果沒有得到即時的治療，則可能造成永久性關節受損。關節出血時不見得有明顯的瘀血，所以要特別注意其他症狀，如患部發熱或疼痛、跛行等。 任何可能的關節出血應該盡快以凝血因子治療，這可減輕出血的程度及大幅度減少關節受損的風險。另外受傷關節也應該抬高及冰敷休息，以減輕疼痛(雖然冰敷無法達到止血目的)，或服用止痛藥。 提醒您，一個多次出血的關節，未來再出血的機率就會提高，並演變成“目標關節”(target joint)，如治療不當將會造成關節的長期受損。 為了避免”目標關節”產生，預防性治療是必要的。預防性治療是指病友定期注射固定劑量的凝血因子，通常每週三次，讓體內凝血因子維持在一定的濃度，主要目的是避免出血發生。 預防性治療讓許多病友避免嚴重關節損傷的困擾，體內凝血因子濃度的提高也能幫助病友們過著正常及活耀的生活。無論如何，即使病友進行預防性治療，凝血因子濃度大多數還是低於正常值，所以最好避免過度的運動。預防性治療的給予會因個別的病情而有所不同。 肌肉出血：可能在任何時候發生，但通常是在受傷後如撞擊及扭傷後產生。大肌肉內出血可能會壓迫到神經並造成嚴重傷害，此類出血應該盡快得到治療。 ＊ 重度出血： 重度出血是最嚴重的出血類型，通常是頭部、頸部、喉嚨或胃部的受傷所導致。 頭部受傷：可能導致嚴重的腦內出血。所有的頭部出血都需要治療，雖然頭皮的皮下出血可能會有很明顯的血腫，但是沒有外顯症狀的腦內出血更值得要小心謹慎。面對以下的情況時，您需要尋求立即的治療協助。 頸部及喉嚨出血：（有別於少量出血的牙齦及口部出血）是由頸部或喉嚨受傷導致，有時是因為扁桃體炎或嚴重的咳嗽，則應被視為嚴重出血。這類型的出血應盡快得到治療，因為如果出血出現在喉嚨，可能會阻塞呼吸道。面對以下情況時，您需要尋求立即的治療協助。 胃部出血：小腸出血發生機率非常低，但可能導致嚴重的貧血或休克。胃部受傷有時會導致內出血，重要的是您能留意以下徵兆，病迅速就醫： 避免服用非類固醇的抗發炎藥物(NSAID)，像是Ibuprofen及Aspirin，會刺激為不病可能導致出血。 參考資料來源： |