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第 176 期 2017年09月09日 發行人: 李文益 編 輯 : 朱碧霜 本期發放份數 : 20017份 本期主編:李文益 |
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本期焦點張小姐 提問: 你好, 你好,我的女兒一歲,最近長了很多小紅疹,一開始只有身上跟大腿有突出的小紅點,後來看了很多醫生,有的說痱子,有的說接觸到過敏源,可是擦了很多藥,有類固醇,可是越來越多,連本來沒長的臉上,腳踝,手上都長了,連藥都吃了,卻不見改善,沒有發燒,吃的正常,睡也還行,可是紅點卻越長越多,也不會抓,實在不知該看什麼科?可以給我點建議嗎,拜託 謝謝
親愛的家長您好:
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解讀媒體「蛀牙細菌竄眼,婦險失明」長庚醫院兒童過敏氣喘風濕科 李文益 醫師 蘋果日報 2017年9月4日 報導兩起因蛀牙導致眼內炎與眼部蜂窩性組織炎病例: 「四十歲男性,左眼腫痛,視力突降至0.1,眼玻璃體混濁,眼內發炎,三天前在上臼齒蛀牙、牙齦腫痛,有看牙醫…」「六十歲婦人,右上牙痛一週後,右眼突紅腫疼痛就醫,右眼有蜂窩性組織發炎,併敗血症…」 這兩位不幸的病人,都歷經外科清創治療,積極抗生素診治,二週後才康復。 其實,顏面感染,病菌很容易隨著血流亂竄。上頷竇的頂部,恰是眼框骨的底部。一些鼻竇炎的患者 (鼻過敏者較無過敏者,在病毒感染時,較易併發鼻竇炎),感染時鼻竇壓力過大,會突破眼框底部,竄入眼部,阻礙眼球轉動。兩眉間是額竇。額竇感染就很容易將顱底篩版突破,導致腦癑瘍。所謂的Potts’puffy tumor是額竇炎,壓力大到突破額竇顱底篩版,導致腦膿瘍,會有額頭前突,抽痙、意識不清。治療原則是以神經外科清創為主,輔以耳鼻喉科清除殘留在鼻竇的膿瘍。位在顏面危險三角<約在兩眼與鼻下、上唇之間>的感染,很常隨著顏面血流入腦,可侵入腦細胞。更甚者,造成靜脈栓塞和血管炎。不可不慎。 衛教專區威斯科特-奧爾德里奇二氏綜合症長庚醫院兒童過敏氣喘風濕科 李文益 醫師 大明出生不到一個月,就住進新生兒病房。他一直出現慢性血便腹瀉。在一般血液檢查時,發現血小板過低。在積極治療後,血便依舊。不僅血小板高不起來,皮膚也漸漸出現紅疹。在他出生時「血小板少而小」、「皮膚紅疹」、若再加上「感染比正常嬰兒略多」,就可符合Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) 的診斷三種特徵 (triads)。 在基因確診之後,在預防性抗生素及定期免疫球蛋白輸注下,準備接受適當的臍帶血幹細胞移植時,百密一疏,肺炎感染,嚴重咳嗽,導致顱內出血而死亡。 大明的弟弟小明,在產前診斷已確診是WAS,媽媽仍勇敢地將他生下來。有了大明的經歷,爸媽更能竭盡所能的百般呵護。儘管多次住院,在積極治療,抵抗多次嚴重感染,終於成功地完成小明臍帶血幹細胞移植,重獲新生。 WAS的臨床表徵: 1.嬰兒一出生後或一歲內即開始發病。 2.臨床症狀因人而異,包括血小板減少 3.出血:皮下紫斑、淤青、血便、牙齦出血、長期的流鼻血、關節出血或顱內出血等。 4.免疫缺損:T、B淋巴細胞減少及功能缺失。 5.反覆感染:包括中耳炎、竇炎、肺炎及腦炎,嚴重者會有敗血病。 6.皮膚溼疹、尿布疹局部發癢及燒灼感。 7.自體免疫反應:常見的形式有,抗體破壞自身紅血球而導致貧血;發燒關節腫大;腎炎;腸胃症狀;偶而會有皮膚、心臟、腦部及內臟器官的血管炎發生。 8.癌化反應:最常發生在青少年及青年的患者,有時幼童患者也會發生。常見的惡性腫瘤有:淋巴癌及白血病。 一般治療原則: 1.給予患童的父母及家人心裡支持。 2.預防性抗生素治療,可預防反覆性感染發生。 3.靜脈注射免疫球蛋白,可改善反覆性感染及自體免疫系統疾病的症狀。 4.患童常有嚴重的溼疹,勿過度洗澡,以免造成皮膚乾燥而使濕疹惡化。宜添加嬰兒油於浴缸中,或塗抹潤膚乳液於乾燥部位,一天多次。 5. 對於濕疹部位可適度擦拭類固醇藥膏,但,臉部不可用高劑量的類固醇。 6.嚴重血小板缺少且伴有出血不止時,應給予血小板靜脈輸注。 7.患童若接受脾臟切除術,有90%以上的病人其血小板減少的現象會改善;但相對的,會增加血管炎及腦膜炎的機率。 8.病童應避免活性疫苗注射,以免病毒感染。 9.根本有效的治療方式為:骨髓移植或臍帶血幹細胞移植。
隨著臍帶血幹細胞移植成功率的提昇,台灣的先天免疫缺損,照護醫療水準,已臻致歐美一流國家。我們一本醫者初衷,樂意幫忙如此孩童,可藉由「產前診斷」,出生後有效預防感染,如同「大明、小明的爸媽」,齊心齊力,陪伴孩童,竭力彌補上蒼的不公。 Back to top 醫路心得找到前瞻的勇氣
林口長庚醫院兒童過敏氣喘風濕科 林思偕 醫師 四個月前的某個星期四下午六時許。我正要離開醫院。手機出現來自檢驗室的簡訊。三天前門診一位病患的免疫球蛋白報告。病患血清裏的三種重要免疫球蛋白IgG,IgA,IgM都測不到。 那不是不正常而已。那叫恐慌值。不是第一次了。醫院的通報系統從不停止讓醫生陷入恐慌。她二十六歲,餐飲業的店長, 常值大夜 ,清秀而勤奮, 主訴是咳嗽從沒好過, 我從她的語氣聽出絕望。她的同事說我很會看咳嗽。把兒子的咳嗽看好了。她前來姑且一試。 病患曾在成人科看過許多次。被懷疑過肺結核。長年吃抗生素但效果不彰。六年前肺部電腦斷層顯示:支氣管擴張, 我幫她做了免疫力的檢查。 多年前某個病人有類似的檢驗結果。我知道。這樣的病人隨時會「路倒」。要活在「無菌室」才安全。 檢驗室組長也隨即打電話給我,說她們把檢體做了兩次,還是如此。「不能等到預約時間才回來」。我心想。她最好儘快接受靜脈注射免疫球蛋白治療。 我撥了病患留下的手機号碼,是空號;我調了電子病歷。上頭的電話全試了。無一接通。 病人排了X光檢查,或許同意書上會留點什麼;但放射科人員已下班。 打到病歷室要紙本病歷。結果舊病歷存放在醫護社區。明早才能拿到。同事說:「已盡到通知責任,留下通聯記錄就好了。回家吧!」我覺得不夠。我現在做的。可能可以改變她的生命。病患唯一留下可聯絡的線索。就是註記在電子病歷首頁的住址「林口xx里x鄰x號。」 我Google Map了一下,離醫院不遠。4.7公里,我決定開車前去一探究竟, 沿忠孝路一直往前開,路像樹枝越分叉越小,路燈稀少,沿路盡是廢棄的工廠,鐵皮屋,墓地……最後道路寬度只能容一輛車通行。 「向右轉。」Google的領航員聲音依然自信:「繼續前行100公尺。」突然,三四條野狗,從路邊竄出,追逐狂吠。我環顧四周,還是找不到一户像住家的建築物。月黑風高,前無去路,後有追兵。 我感到沮喪、猶疑、無助……。 在稍遠處,下一個分叉點,我隱約看到xx里的路標。但路已窄到我不敢再往前開,我頹然折返。最後我回醫院,在網路上,找到里長辦公室的電話。我撥給了里長,他說他不確定有這一户,他現在要去接小孩;但答應幫我找,没有下文。 隔天早上。我在病患紙本病歷的某張轉診單上,尋得一個可疑的門號。我打過去。許久許久,我已不抱希望。終於,令人振奮的低沉嗓音響起,是她本人,聽起來睡眼惺忪。她說她没事,没事就好,真的!没事就好。她隨即住院,看著溫熱的免疫球蛋白從她的靜脈緩緩注入,她說沒甚麼感覺,我感到如釋重負。 免疫功能評估出爐, 病人的診斷是「尋常多樣性免疫缺損症」。李文益主任為她做了全套基因檢查;鍾宏濤醫師為她做了完整的心肺功能評估;賴申豪醫師為她進行「咳嗽機」 治療,開了吸入型的gentamycin ,加強胸部護理。希望把不可逆的肺部傷害減到最低。 那我呢?我要做什麼?我打算找個晴朗的大白天,開著車,把上次沒有到達目的地的路,重新探尋一遍。重溫那段實實在在,刻骨銘心的旅程。 她需要每3-4星期打靜脈注射免疫球蛋白,加上廣效型的抗生素及抗黴菌治療;希望只是暫時,但也可能終身。她這一路上。可能還有無數、待克服的障礙;要忍受的嚴峻考驗,等著她。 我們不知道。她會走向何方? 但我們會陪著她。一起仰望天上星辰。 找到前瞻的勇氣。 門診時間
一、為配合政府推動分級醫療制度,同時提供醫護人員充份休息,林口及台北長庚醫院將自106年8月起調整週六門診服務科別與時段。
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長庚兒童過敏氣喘中心 地址: 桃園市龜山區復興街 5 號 L棟地下1樓 TEL (03)328-1200
分機:8770
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