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淺談全身性紅斑性狼瘡
高雄長庚醫院嬰兒室
周雅惠護理師、楊崑德醫師修稿
2020/10/22
全身性紅斑性狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus,SLE),它是免疫系統異常的慢性發炎性疾病,身體的免疫系統本應該具有自我保護、抵禦外物入侵的功能,但是狼瘡病患是在沒有外來物質侵入的情況下自己產生自體抗體,專門對抗自身的組織,引起發炎反應,進而破壞身體各個器官。
全身性紅斑性狼瘡的病因尚未明確,可能的原因包括病毒、環境、化學製品和遺傳學方面。紅斑性狼瘡的症狀表現多樣化有如千面女狼,且每個患者病情表現並不一致,如下列幾點:
(一)一般徵象:食慾差、精神倦怠、輕微發燒、肌肉痠痛等。
(二)皮膚:可能會有不同的皮膚疹出現,如兩頰蝴蝶斑,圓盤狀的紅斑、對光敏感等,末稍血管會出現痙攣、發炎、遇冷天甚至會出現雷諾氏現象(病患手指或腳趾末端會呈現蒼白色,遇冷時會出現暗紫色)
(三)毛髮:病情急性期時有些病患會有大量掉髮現象,等病情控制好後數月就會再長出來。
(四)肌肉骨骼及關節:關節、肌肉酸痛甚至發炎、腫脹,有時會合併肌腱、韌帶發炎。
(五)心、肺臟:心包膜或肋膜發炎、積水,甚至會發生心悸、呼吸困難等症狀。
(六)腎臟:出現蛋白尿或血尿,嚴重時會引發全身水腫,進而腎衰竭。
(七)腦中樞神經系統:會出現精神異常、抽慉、頭痛、神經麻痺等症狀。
在診斷上,除了上述的症狀為依據之外,測定自體抗體(血小板和 白血球數量也很重要。一般而言,在11項診斷條件中,符合四頊即可確定診斷。
紅斑性狼瘡的治療,包括吃藥、多休息和避免長時間曝曬日光下,因此為慢性發炎性疾病,多次的緩解與再惡化是此病的特徵,故治療可分為急性期、慢性期和再惡化的治療。急性期:以控制病情為先,儘可能搶救受損器官的功能。慢性期:定期病情評估和治療藥物之調整。治療紅斑性的藥物:非類固醇抗炎藥物、副腎皮質激素(俗稱類固醇,美國仙丹)、免疫抑制劑和抗瘧疾藥物等。脈衝式靜脈點滴注射大量類固醇、Endoxan或靜脈點滴注射免疫球蛋白(IVIG)等,是嚴重再惡化或預防嚴重惡化的選擇。
紅斑性狼瘡在居家照顧方面是重要的一環,分為以下五點:
(一)飲食:
除了有腎病症候群外,仍應均衡攝取足夠的營養,注意事項包括:
  1. 蛋白尿流失時,需補充蛋白質,如蛋、奶、瘦肉。
  2. 出現腎衰竭時,採低蛋白、低鈉飲食,為預防熱量攝取不足,導致身體利用蛋白質產生熱量,而蛋白質會代謝成含氮廢物,增加了腎臟的負擔,所以必需吃高熱量飲食。
  3. 紅斑性狼瘡病童因腎炎及利尿劑的使用,常會導致噁心、嘔吐、鉀離子流失,若檢查有血鉀過低時需補充含鉀類的食物,如全榖類、核果類、柳丁、香蕉等。
(二)運動:
在疾病發作期時,宜多休息減少活動,但在緩解期則可適度運動,若有骨質疏鬆和易出血的問題時,則運動不宜過於激烈。外出旅遊時,應避免直接曝曬陽光下,最好戴帽子或撐陽傘。
(三)生活:
紅斑性狼瘡確實和情緒有相關連,情緒會影響病情的好轉和?化,因此儘量保持心情愉快將有助於病情的改善。除此之外,疾病較不穩定時及使用免疫抑制劑者,因免疫力較低,需減少出入公共場所及避免接觸已感染者。
(四)服用類固醇時應注意事項:
需按醫師處方服用類固醇,勿自行停藥或擅自減藥。最好早上飯後服用,若忘記服藥,需於其他時間補吃。長期服用類固醇會增加骨質疏鬆的危險性,應每日服用維他命D、鈣片補充鈣質。
(五)自我照顧原則:
因其為慢性發炎的疾病,在漫長的治療過程中,病患日常生活應注意以下事項,以降低復發可能:
  1. 按時返診,按時服藥,勿自行停藥或增減劑量。
  2. 充份休息,注意關節保暖。
  3. 保持心情愉快、減少處於緊張、刺激的環境。
  4. 多參與社交活動,如宗教活動,病患自動團體等
  5. 養成避免感染的生活習慣,如常洗手,注意飲食和特定時候戴 口罩等習慣。
近年來因診斷技術、治療觀念和藥物發展及整體照護的進步,此疾病的存活率已大幅提高,早期發現早期治療,可以將併發症減至最低。