一、前言
膽道閉鎖(biliary atresia)簡單來說就是膽道阻塞不暢通，而膽道是連接肝臟與十二指腸間的通道,主要功能在運送肝臟製造的膽汁至消化道，消化食物。國內每年 20萬多新生兒中，約有60多名罹患膽道閉鎖，其中女嬰比男嬰稍多；由於膽道閉鎖，無法排出體內的膽汁，使得膽汁鬱積於肝臟內，造成黃疸、肝硬化，若不及時治療，寶寶有可能會死亡，後果相當嚴重。其發生率雖不高，卻佔需要換肝病人之半數以上。以葛西手術矯正膽道閉鎖，雖能延長多數患者的生命，但根治仍侷限極少數較幸運病患。術後仍有許多的併發症等著處理，因而許多病人及家屬深受其苦。
二、病因及病理發現
新生兒膽道閉鎖發生的確切原因仍不清楚，以前多認為是由於先天性的膽道生長出了問題，例如膽道重新穿通的失敗 (failure of recanalization)所造成，但現在多不為大家所接受。膽道閉鎖目前多認為是一種於出生前或剛出生後，由於後天性的發炎、感染或環境因素所造成持續性膽道纖維化的疾病。由於常合併有其它的先天性異常，也有人推測約在胎兒期第6週時，可能由於基因的影響而造成。於動物實驗之中可以用第3型Reo病毒及恆河猴輪狀病毒來引發類似膽道閉鎖的病理學表現，並且與伽瑪干擾素(γ-interferon)的作用有關，而伽瑪干擾素是第一型輔助性T細胞(T
helper 1 cell)活化的表現。我們的實驗室最近也發現，類陀狀受體七(Toll like receptor 7) 及其下游的第一型干擾素訊息蛋白MxA在膽道閉鎖早期的表現有上升的情形。因此目前大多數專家仍認為它是由後天因素所造成的一種進行性膽道發炎疾病，而非先天性疾病。
在進行葛西手術(Kasai procedure)當中，通常可見到肝外的膽道只剩下一纖維索，雖然有小的膽囊，但是裡面的膽汁卻為白色的。肝臟變大而且外觀呈深綠色。病理檢查則變化多端，和病童診斷時的年齡有關，可顯示有膽汁鬱積、膽色素存於肝細胞以及小的膽管之內、膽道增生、發炎並持續纖維化、及巨細胞的生成。最重要的發現是在肝門處的切片，多可以發現有直徑在 150 microns左右大小的膽道和肝內的膽道相通，但是遠端則為纖維組織取代了門脈區的正常組織，目前手術的治療，就是由於此種發現作為基礎。但是即使接受了手術治療，之後還是會有進行性的膽道纖維化。
三、治療方法
- 及早施行葛西手術
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肝臟移植手術
- 出生後八週內為黃金期，之後肝臟已逐漸纖維化。
- 葛西手術即為肝門腸道吻合手術。手術方法乃是自右側肋骨下方切開，切除 纖維化肝門組織，連結肝門與小腸，讓膽汁直接由肝臟引流至小腸。如果膽汁引流順暢，預後恢復情形良好；如果膽汁引流不順，肝臟將繼續受損。葛西手術後一年內，容易出現膽道炎，此時儘速回院治療。至於部分膽汁引流並不順暢的病童，將因持續性黃疸及肝臟的纖維化造成皮膚搔癢、營養脂肪消化吸收不良、維他命K吸收受阻、凝血機能降低、肝脾腫大、血小板過低、出血、肝門脈高壓、食道胃靜脈曲張、大量出血、解黑便……等。如何調整飲食來幫助膽道閉鎖病童獲得較足夠的營養，就成了非常重要的課題了。
- 如果接受葛西手術後，肝臟持續纖維化、黃疸加深，甚或併發腹水、食道靜脈曲張出血、肝昏迷等現象時，則表示肝臟已處於危急且不可逆的情況中，此時只有肝臟移植才有機會挽救膽道閉鎖病童的生命。移植除了等待腦死大愛捐贈的肝臟外，活體肝臟移植（目前法令限制三等親以內才可捐贈）也是可行之道。肝臟移植手術之後經由免疫抑制劑等藥物的服用，以及嚴密的醫療照護，病童可逐漸回復生活品質，獲得不錯的預後。由陳肇隆院長及專業醫療團隊發展出的活體肝臟移植是所有醫學領域中，少數亞洲領先歐美的領域之一，他所救活膽道閉鎖的換肝病童，也以五年存活率98%，領先全球。
四、展望
膽道閉鎖在新生兒當中是致死率極高的疾病，為有效並早期篩檢膽道閉鎖，國民健康局經過三年試辦的新生兒大便卡篩檢，已獲得相當不錯成果；自民國94年3月起結合衛生署疾病管制局和中央健康保險局，已將「大便卡」放入兒童健康手冊第4頁，提供正常、異常便便顏色，供家長比對。寶寶打疫苗時，醫護人員在登錄接種記錄前，電腦會強制醫護人員先詢問家長使否確實檢查便便，才能進行疫苗接種的登錄，藉由預防接種資訊管理系統上線來登錄新生兒大便顏色，希望藉此找出生病的寶寶，在黃金時間內治療，為寶寶的健康做最好的把關。
