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川崎氏症—嬰幼兒心血管發炎最常見的疾病
兒童心臟科
梁啟迪主任
2020/10/22
提起川崎氏症,一般民眾可能都沒聽說過,但對小兒科醫師來說,川崎氏症可是一點都不陌生,因為川崎氏症是在造成學齡前兒童,心血管發炎最常見的疾病之一。他的好發年齡,尤其以一兩歲的嬰幼兒最多。最近,在門診或住院病人中,也連續碰到好幾起病例,因此,覺得有必要把川崎氏症在此做一番詳細的介紹。
川崎氏症,醫學上又稱急性發熱性黏膜皮膚淋巴結徵候群,是日本川崎醫師在1967年,首先發現有一群嬰幼兒,在臨床上出現高燒不退,同時有結膜炎、口腔黏膜發炎和草莓舌、頸部淋巴腺腫大、全身皮膚出現紅疹、四肢末梢浮腫等現象。
這些病童在急性期和恢復期,也常常併發心臟冠狀動脈血管炎,有一部分甚至造成冠狀動脈血管瘤、心肌梗塞,甚至死亡,這種病例引起其他學者的注意,隨後在世界各國也陸續有報告病例出現,不過到目前為止,川崎氏症仍以日本人、台灣人和中國人等東方人較容易發生,在西方人則比較少見。
川崎氏症,臨床上可分典型和非典型兩類,典型症狀會有剛剛提到6項中至少5項,其中發燒的時間會超過5天;非典型的案例,則臨床上的症狀不足5項,但是會有心臟冠狀動脈發炎或擴大的情形,由於上述的症狀與嬰幼兒得到一般病毒感染時的症狀十分類似,所以非典型的川崎氏症,臨床上被診斷的時間通常會比較慢;因此,造成冠狀動脈血管發炎的情形,有時就要比典型的川崎氏症來得嚴重。要如何早期診斷川崎氏症呢?根據臨床上多年的經驗,有一些心得可提出來與大家分享,第一,是當發燒超過3、4天,沒有合併咳嗽、流鼻水等症狀時,一定要考慮川崎氏症的可能性。第二,是川崎氏症兒童結膜炎是雙側性,而且不會有分泌物的發生,與一般感冒引起的不同。第三,是患童手臂打卡介苗的地方,常會有紅腫的情形。第四,是嘴唇常有紅、腫或皸裂,舌頭與紅色草莓的外形很像。第五,是在急性期過後,手指和腳趾也會脫皮。這幾點,通常在感冒的病童比較不會出現。若出現這些現象,一定要找小兒科醫師檢查,進一步確認是否得了川崎氏症。
川崎氏症的治療,目前以靜脈注射免疫球蛋白為主,如果早期給予免疫球蛋白,發生冠狀動脈血管瘤的機會,差不多在5﹪左右;如果沒有給予免疫球蛋白,則發生的機率可高達20-25﹪,所以早期診斷早期治療,對避免發生合併症有很大的助益。另外,在川崎氏症恢復期,常會有血小板增高的情形,這時給予低劑量(3-5毫克/每公斤體重/每日)的阿斯匹靈,則可達降低血小板、預防血栓的發生;服用時間,一般建議至少兩個月,但如果有冠狀動脈發炎,則服用的時間需視情況延長,嚴重的病例還須併用其他血管擴張劑使用。
川崎氏症的追蹤,最主要的是使用心臟超音波檢查,臨床上有經驗的小兒心臟科醫師,除了會注意到左、右兩側冠狀動脈有無擴大或形成動脈瘤之外,也會注意有無心肌功能受損、心臟瓣膜閉鎖不全、或心律不整等情形;如果有上述情形,這些罹患川崎氏症的病童,除須避免做劇烈的戶外活動,也應做好定期追蹤的工作,避免心肌梗塞的慘劇發生。
隨著大家對川崎氏症的認識增加,大部分的川崎氏症已經很快就被診斷出來;但是,有時還是會碰到一來醫院就很嚴重的病例,對於這些病例,我們仍要強調一點,當臨床上有疑似病徵時,一定請小兒科醫師做進一步的檢查。
健保開辦以後,政府對照顧這群患者也是不遺餘力,特別准許川崎氏症患者也可以辦理重大疾病卡;對此,我也要為這些患童謝謝政府對他們的關懷,雖然到目前為止,川崎氏症發生的原因仍在研究中,尚不清楚。但是,醫界對治療川崎氏症已經有很大的突破,只要能早期診斷、早期治療,大部分的川崎氏症兒童,未來也可以和正常兒童一樣健康成長。