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認識猝睡症(Narcolepsy)

猝睡症為一種過度嗜睡的罕見神經疾病,主要的原因出在中樞神經對睡眠和清醒的控制出了問題,清醒的時候腦部和身體常突然出現睡眠與做夢 ( 或稱之為快速動眼期 ) 相關的生理反應,其作用機轉至今仍然不能被徹底了解。猝睡症除了有過度的睡意以外,它還常合併猝倒、睡眠麻痺以及將入睡之幻覺等症狀,夜間睡眠亦常出現無法持續的情況。

猝睡症的盛行率在台灣並沒有被正式統計過,而在北美和歐洲約一萬個人有五個人患有這種病,日本人的盛行率更高,統計約一萬個人約有十六個人患有猝睡症。雖然猝睡症是一種相當少見的疾病,但它對個人生活的影響是很嚴重的,如果沒有被察覺並加以適當處理,則會影響正常生活,並導致學習與工作能力受影響。近來醫學科技以及藥物作用之研究上的進步可幫助醫師來診斷及治療這種疾病,然而到目前為止,還沒有找到根治猝睡症的方法。雖然如此,大部份有這種障礙的人,如果能得到適當的調適與治療,幾乎都可以過正常的生活,在學習與工作上亦可有不錯的表現。

過度的睡意 (excessive sleepiness)

過度的睡意是猝睡症的主要症狀,患者容易時常感到疲勞與嗜睡,常常於應該清醒時想睡,這種嗜睡現象和前一天晚上有無充份的睡眠並沒有絕對的關係。猝睡症患者即使身在有危險的時候也會打瞌睡,該集中注意力時變得矇矓困惑、感覺昏昏欲睡,甚至常常突然睡著(sleep attack)。雖然猝睡症的病人在白天的時候很容易打瞌睡,但是一次瞌睡的時間多半約十分鐘到二十分鐘就夠了,一般不超過一個小時,然而在兩到三個小時之後,他們又開始想睡覺。猝睡症的病人一開始有睡意的時候可以盡量保持清醒,但是終究忍耐不住而睡著,甚至在危險狀況之下。

猝倒 (cataplexy)

猝倒的發作是突然且短暫的喪失肌肉張力,約六至七成猝睡症患者常常有此表現,可能在嗜睡現象出現幾個月或幾年之後出現。猝倒有的是輕微的,例如垂頭、眼瞼或下巴下墜、口齒不清或輕微感到無力等等;有時是比較嚴重的,例如身體完全無力造成跌倒。一般而言患者呼吸肌肉不會受到影響,不會有呼吸困難的問題,因此少有生命危險。猝倒通常由強烈的情緒來引發,例如大笑、忿怒、或受到驚嚇,尤其是特別興奮時。有時候患者會在猝倒發作之後睡著,而被誤以為是癲癇發作。猝倒的發作是很短暫的,由幾秒鐘到幾分鐘的時間,患者很快就能完全恢復。在猝倒發作的時候,病人是清醒的,所以也知道發生了什麼事。

將睡未睡之幻覺 (hypnagogic hallucination)

將睡未睡之幻覺是發生在即將入睡的人身上,有鮮明夢境般的經驗。這些幻覺可以包括奇怪的影像或聲音,甚至觸覺、移動的感覺,常常使病患覺得很害怕。因為患者雖有幾分清醒,但仍無法掌握現實狀況,常被誤認為是精神疾病的幻覺或妄想。

睡眠麻痺 (sleep paralysis)

猝睡症的患者較一般人常出現睡眠麻痺症狀,這是發生在剛入睡時或剛醒來時,意識已清醒但無法控制全身肌肉而無力的現象,俗稱為鬼壓床。患者或多或少對周遭環境仍有知覺,但是無法移動或說話。睡眠麻痺持續的時間很短,一到數分鐘之間便可以恢復。睡眠麻痺也是一種相當可怕的經驗,往往伴隨將睡未睡之幻覺,尤其是頭幾次經歷的時候更讓人驚嚇。

被切割的夜間睡眠 (sleep fragmentation)

猝睡症病人在白天有維持清醒的困難,而在夜間也很難維持穩定的睡眠狀態。患者往往晚上在上床時翻來覆去,無法入眠,即使睡著了也睡不熟,時常醒過來,且可能合併作惡夢或腳部抽動的情形。這些症狀都會影響睡眠的品質,更進一步使得白天嗜睡的問題更加惡化。

其他症狀

猝睡症患者的其他症狀還可能包括有複視、注意力渙散、以及喪失記憶等等。假如兒童有這種障礙,常常無法跟上他們的朋友及學校的功課;成人則無法完成工作上及家庭上正常的義務。有些猝睡症患者也常會有暈眩、頭痛、打鼾、體重增加及性生活問題等抱怨,即使這些症狀並不是因為猝睡症所引起。

猝睡症的原因

猝睡症是一種神經疾患,而不是因為精神或心理問題所引起的。雖然目前還不知道引起猝睡症的真正機轉,猝睡症似乎是一種中樞神經系統對於控制睡眠與清醒的障礙。一個人在正常睡眠做夢的階段,即所謂快速動眼期,也會有失去肌肉張力的生理現象。然而有猝睡症者,這些症狀(失去肌肉張力及做夢經驗)會在不適當時刻發生。

最近的研究發現,猝睡症與兩種腦內的化學傳導物質減少有關,大多數的猝睡症患者也都帶有一種特別的人類白血球表面抗原。有些研究人員認為某些基因,合併環境上的其他因子,都可能會引起這種障礙。猝睡症有時會是家族性的,但也是有許多猝睡症患者的家屬並沒有這種障礙。如果你有猝睡症,小孩會有猝睡症的機率大約是1-2%,而猝睡症患者的一等血親,有比常人高達二十倍到四十倍的可能性罹患這種疾病。

猝睡症的病程

猝睡症一般在三十歲以前發病,最常發生於青少年期。最早出現的症狀通常是白天過度的睡意,而最典型的猝倒現象可能同時出現,也可能延遲一年到三十年之久才出現。猝倒、將睡未睡之幻覺以及睡眠麻痺這三種症狀,往往隨著年齡的增長逐漸減輕。然而,白天過度的睡意似乎會持續到老。

雖然白天過度的睡意也隨著年齡的增加有一點改善,這似乎只是因為病患逐漸學會去適應這種想睡的感覺而已。有些猝睡症的患者,白天過度的睡意甚至隨著年齡的增加逐漸嚴重,這可能是因為猝睡症的病人比正常人更容易罹患睡眠期陣發性下肢抽動症,或者睡眠呼吸中止症嚴重度增加的緣故。

猝睡症的影響

白天過度的睡意及猝倒可能導致意外災害,尤其是在家中使用危險工具,或在工作場合使用器械,或是於開車的時候最為危險。白天過度的睡意也可能導致社交障礙,並造成失業或婚姻問題。特別是青少年學生,可能會有嚴重的學習障礙,以致影響升學。

(作者 / 高雄長庚醫院-蘇茂昌、蘇承珊 醫師)

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