小耳症在耳鼻喉科方面的考量
耳道的重建,由耳鼻喉科醫師負責。
小耳症指的是單側或雙側耳郭未發育或變小,伴有外耳道閉鎖、狹窄或只有小小的開口(耳洞),由於外觀醒目,常常一出生就會引起父母親的關心而前來就醫。
小耳症患者原有變形的耳郭部份,通常由整型外科醫師負責加以重建手術或選擇安裝義耳。而耳道的重建,則由耳鼻喉科醫師負責。耳道的重建,非想像的鑽一個耳洞,好像很簡單的樣子,實際上必須包括耳膜,中耳腔聽小骨鏈的重建、新形成耳道的上皮植入(從大腿或上臂內側取皮),且要避免傷及顏面神經,造成永久性顏面麻痺,因此手術相當複雜。
一般觀念上以為沒有耳洞(外耳道),小孩子就聽不到,實際上除非兩耳都為小耳,且沒有耳道,聽力會變差(不是完全聽不到)。大多數小耳症患者,都只有一隻耳朵有問題,另外一耳的外形和聽力大都正常,能夠使用健耳的聽力和病變耳的殘留聽力,就不會影響他的語言發展及與人相處、溝通的能力。
來門診就醫的患者,耳鼻喉科醫師會先檢查並記錄耳廓、外耳道發育情況,並建議做雙耳的聽力檢查,較大的患者則需要評估語言發展的程度。另外須考慮是否做耳部的電腦斷層攝影。單側、雙側小耳症的處理原則有所不同。
依年紀的不同,有不同的聽力檢查方法。其中包括行為觀察法、視覺加強反應聽力檢查、聽性腦幹檢查和耳聲傳射檢查等。其中使用最多的為聽性腦幹檢查,這是一種電生理檢查,並不需要小孩的合作,只要讓小孩安靜或睡著即可施行。耳聲傳射為另一種快速的檢查,適用於新生兒的聽力篩檢,缺點為無法測出聽力損失的程度。幼兒的配合度較差,對聽覺利激反應並不明顯,有時一、二次聽力檢查,仍無法決定聽閥,此時就必須反覆的測試。
雙側小耳症患者,若兩邊均有外耳道閉鎖,則必然會有傳音性聽力障礙。出生之後要先做骨導式聽性腦幹檢查,並馬上配戴骨導式助聽器,提高患者的聽覺能力。單單佩戴助聽器是不夠的,仍要在配戴助聽器後,接受密集的聽語復健。聽語復健的目的在於教導家長利用不同的策略、方法教導幼童使用增強的聽覺能力,來促進語言的發展。助聽器選配由聽力師負責,聽語復健則由語言治療師和聽力師共同教導。單側小耳症患者,出生後要先確定外型正常之健耳聽力是否正常,若健耳聽力沒有問題,則可持續追蹤聽力及語言,不須馬上處理。而其外耳郭之整形、外耳道之重建,可以延緩至青春期再討論。若健耳聽力有問題,則可依照聽力損失的程度,選配合適的氣導式助聽器。聽力損失雙耳都大於55分貝以上,可以申請殘障手冊,而助聽器的配戴,政府有補助。
小耳症患者伴隨的聽力障礙會影響語言的學習,而小兒語言的學習,可提早到一歲或更早就開始,所以要儘早決定雙耳聽覺功能。聽性腦幹反應檢查,出生後即可進行,因此儘可能在出生後六個月內確定聽力,並及時配戴助聽器,語言發展才不會延遲。
至於手術時間,建議雙側小耳症患者在四、五歲時選擇聽力較好的那邊來做重建手術,另一邊的手術通常要等到一年以後評估患者聽力恢復的狀況再作決定。單側小耳症患者,如果健耳聽力正常或可用助聽器矯正,並不需要馬上對病耳施行手術,如果要重建病耳聽力,可成年時再做。病患有時會因外耳道閉鎖不全及開口太小(小於4mm),耳垢堆積而形成外耳道膽脂瘤,這時會有惡臭分泌物或突然發生面神經麻痺,此時可依病情提早手術。手術後併發症有耳道再度狹窄、慢性耳漏和面神經麻痺等。一般術後的耳道及開口大小,必須等到術後六個月才會穩定,有時會再度狹窄或密合。而所植上皮是否能涵蓋新建耳道的所有範圍,能阻止肉芽組織的形成,則會決定是否會有術後慢性、持續性的耳漏。家長在術前應先了解手術並非沒有危險性,在嚴重畸形的患童,手術中傷及面神經,導致面神經麻痺的發生率為百分之一,會造成眼睛閉合不全、嘴角歪斜的現象。一般術後聽力改善的機會為1/3到1/2,視畸形程度而定。
手術在全身麻痺下進行,將閉鎖外耳道的骨板磨開,重建可移動的聽小骨鏈,再由大腿、上臂內側移植皮膚重建外耳道及耳膜,手術時間約需3-4小時,住院時間約為一週。
另外在4-5歲或術前需要安排顳骨高解像力電腦斷層攝影,研判中耳腔大小、乳突氣化程度,中耳聽小骨鏈是否存在或變形,尤其是顏面神經走向是否異常、內耳構造是否異常,來決定患者是否適合手術和手術時採行的術式及避免術中傷及顏面神經導致永久性的顏面神經麻痺。
耳廓外形、耳道的重建時間先後,需要整形外科和耳鼻喉科醫師依患者情況共同決定。