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一、前言
腦內成份組成之一的腦脊髓液，平時處於一個分泌與再吸收衡定的動態平衡狀態，任何引起平衡破壞的因素都會造成水腦症的產生（例如分泌過多，循環通道阻塞或是吸收不良），而導致臨床上的症狀及表徵，盛行率約1~1.5%。
二、腦脊髓液的生成及循環
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兒 童
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成 人
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新生兒
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1-10歲
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總量
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5 C.C.
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150 C.C.
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生成速率
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25 C.C./天
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450-750 C.C. /天
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壓力(公分水柱)
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9-12
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<15
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7-15
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腦脊髓液產生於脈絡叢（Choroid plexus,分布於側腦室的底部及第三腦室頂部，小部份位於第四腦室→室間孔→第三腦室→大腦導水管（aqueduct）→第四腦室內側孔（Fovamen Magendie）和外側孔（Fovamen Luschka）→蜘蛛膜下腔→蜘蛛膜絨毛(arachnoid villi)吸收→上矢狀竇(superior sagittae sinus)
三、水腦症的分類
1. 阻塞型水腦症：
腦脊髓液循環通道任一點的阻塞皆可能引起水腦症，如腫瘤壓迫，先天性大腦導水管狹窄，腦室內出血，小腦出血造成第四腦室阻塞等等。
2. 交通型水腦症：
a. 分泌過多：如腦室內papilloma，導致腦脊髓液分泌速度大於吸收速度。
b. 吸收減慢：如感染，蜘蛛膜下腔出血或年紀老化造成蜘蛛膜絨毛吸收減慢。
四、臨床上的症狀及表徵
症狀：臨床上會出現顱內壓上升的症狀，如頭痛、嘔吐、步伐不穩、複視、視力模糊，嚴重者呈現意識障礙。
表徵：視乳突水腫，外展神經麻痺，落日眼，於嬰幼兒可見前囪門鼓脹，頭圍變大。
五、影像學診斷
經由腦部電腦斷層掃瞄或核磁共振檢查，可由以下依據作為判斷的標準：
1. 雙側側腦室顳葉角寬度大於2mm(TH) 。
2. 雙側側腦室額葉角最大距離與同水平面雙側顱骨內板最大距離的比值(FH/ID) ：
a. >50%：水腦症。
b. 40-50%：配合其他條件或臨床症狀作判別。
c. <40%：無水腦症。
3. 其他條件
a. 米老鼠腦室：側腦室額葉角(米老鼠耳朵)和第三腦室(米老鼠臉部)同時擴大。
b. 側腦室額葉角週邊腦組織含水量增加(在電腦斷層掃瞄片上呈現陰影區)。
六、水腦症的治療
1. 藥物治療：利尿劑，acetazolamide。
2. 腰椎穿刺腦脊髓液引流：僅適用於暫時性的交通型水腦症。
3. 手術治療：可分為外引流術及內引流術兩種。
a. 外引流術：當出現腦室感染或腦室內出血，或者是可手術處理之阻塞性水腦(如腫瘤壓迫腦脊髓液循環通道)時，以大腦導水管將腦脊髓液引流至體外，一方面可監測顱內壓，一方面也可第一時間監測有無導管阻塞的發生。
b. 內引流術：
(1) 內視鏡第三腦室造口術：僅適用於阻塞型水腦症。
(2) 導管引流，將過多的腦脊髓液引流至體內其他腔室吸收：
①腦室腹腔分流術(V-P shunt)：臨場上最常使用，但不適用於腹膜炎或瀰漫性腹膜沾黏的患者。
②腦室心室分流術：導管經由內頸靜脈放至上腔靜脈及右心房交界處。
③腰鞘囊覆膜腔分流術：僅適用於交通型水腦症患者。
七、分流手術的合併症
1. 阻塞：此為最常見的合併症，10年後發生導管阻塞的機率約為50%。
2. 接合處斷裂、脫落。
3. 傷口感染。
4. 術後顱內出血。
5. 癲癇。
6. 皮膚潰瘍。
7. 導管材質所引發的過敏反應。
8. 導管引起之腸阻塞、腹水等。
八、導管功能之測試：
一般分流導管分為顱內端，壓力瓣膜貯水閥及體腔端三部分，其中貯水閥中含有一個單向的排水瓣膜，施壓於貯水閥上，可將液體排向體腔，去除壓力時可將腦室內之液體吸存於閥中，所以如果無法按壓貯水閥即表示腦脊髓液無法排流至體腔，即體腔端阻塞；若按壓後彈回緩慢或無法彈回，即可能為顱內端阻塞或過度引流腦脊髓液所致。
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