|
|
|
陸、半月型及廣泛性增生性腎絲球體腎炎 (Cresentic
and diffuse proliferative glomerulonephritis) 作者：林口長庚腎臟內科
林杰樑教授 半月型及廣泛性增生性腎絲球體腎炎在臨床上表現為急速的喪失腎功能，及在病理出現許多半月型腎絲球體增生。快速進行性腎絲球體腎炎若無半月型增生出現，則病患的大多數會恢復。因此目前將此類腎絲球體腎炎區分為壞死性半月型腎絲球體腎炎(necrotizing cresentic GN)及廣泛性微血管內皮增生性腎絲球體腎炎(diffuse endocapillary proliferative GN)二大類。由於廣泛性微血管內皮增生性腎絲球體腎炎無有效之治療方法，因此不在本章節加以討論。 半月型腎絲球體腎炎又稱為快速進行性腎絲球體腎炎( rapid progressive GN, RPGN)。凡是在三個月內滅少50%以上的腎功能，而且在腎臟切片檢查，發現有50%以上的腎絲球有半月型增生形成，即稱為快速進行性腎絲球體腎炎。病人經常會有蛋白尿、血尿、尿量急速減少、水腫、高血壓等症狀。快速進行性腎絲球體腎炎依其致病機轉可分為三大類: 一、抗腎絲球基底膜抗體的快速進行性腎絲球體腎炎(Anti-GBM antibody RPGN) ：約佔20%；如合併有肺出血症狀又叫作 Good-pasture’s Syndrome。 二、免疫復合體的快速進行性腎絲球體腎炎(Immune complex RPGN) ：約佔40%。此類病症常是因其他疾病引起的，例如感染後引起的腎絲球體腎炎、甲型球蛋白腎病變、Henoch-Schonlein紫斑疾等。 三、少免疫性的快速進行性腎絲球體腎炎(Pauci-immune RPGN)：佔20%的RPGN。此類疾病腎絲球體會有發炎及壞死，併有少數或沒有免疫沈澱物。大部份病患都會有抗嗜中性白血球細胞質抗體(antineutrophil cytoplasma antibodys, ANCAs)，併有全身性的血管炎發生。病人常會有疲倦、發燒、夜汗、及關節痛等血管炎症狀出現。 快速進行性腎絲球體腎炎的診斷主要是靠腎臟切片確立，尤其是免疫螢光染色可幫助區分類型。但在臨床表現上仍須與間質性腎炎、微小血管病變併血栓性腎病變(HUS, ITP)、硬皮症(sclerosis)、惡性高血壓、急性動脈硬化性腎衰竭、及廣泛增生性腎絲球體腎炎加以區別。實驗室檢查上，可以施行CBC,DC; blood smear, CXR, blood culture; ANA; Anti-DNA; C3; C4; hepatitis B & C; anti-GBM antibody; ANCA 等檢驗。 |