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快速進行性腎絲球體腎炎治療的證據醫學建議原則 作者：林口長庚腎臟內科
林杰樑教授 快速進行性腎絲球體腎炎的預後非常不好，加以病人數目不多，因此治療上無法做出足夠數目可信的前膽性臨床試驗。到目前為止累積以前的經驗，治療快速進行性腎絲球體腎炎的建議如下 一、抗腎絲球基底膜抗體的快速進行性腎絲球體腎炎(Anti-GBM antibody RPGN) ：此類病人在五年的追蹤發現，高達89%的病人會惡化到末期腎病變透析維生或死亡。 1. 快速早期建立診斷：在腎臟切片免疫螢光染色，腎絲球體出現線狀染色螢光物質，即可能此類腎絲球體。 2. 類固醇(methylprednisolone 7-15mg/kg/dy)每天最多一公克連續三天，然後每天prednisolone 60毫克共七天，按著45, 30, 20, 10, 5各一週，共六週。 3. 每天以白蛋白血漿交換四公升，共十四天。除非併有肺出血，否則在腎絲球體85%以上有半月型增生或沒尿液(serum Cr>7.0 mg/dl)的患者，只能支持性治療，不可使用血漿過濾術(plasmaphoresis)。 4. 在年紀小於55歲，可使用細胞毒性藥物cyclophosphamide每天3mg/kg，共八週。在年紀大於55歲，可使用細胞毒性藥物cyclophosphamide每天2mg/kg，共八週。 5. 如果抗腎絲球體基底膜抗體持續存在，則療程可延長。
二、免疫復合體的快速進行性腎絲球體腎炎(Immune
complex RPGN) ： 此類快速進行性腎絲球體腎炎，其免疫螢光染色在腎絲球體呈現顆粒狀沈澱，應治療其原來的疾病，即可能改善其腎功能。預後則視其原發疾病各異。 三、少免疫性的快速進行性腎絲球體腎炎(Pauci-immune RPGN)：經常是ANCA陽性反應者，才考慮以下的治療。此類病人約有80%的病人會惡化至末期腎病變，須透析治療。 1. 類固醇(methylprednisolone 7-15mg/kg/dy)每天最多一公克連續三天，然後每天prednisolone 60毫克共七天類固醇(methylprednisolone 7-15mg/kg/dy)每天最多一公克連續三天，然後每天prednisolone 1mg/kg共四週，在六到十二個月內逐漸減量到沒有。 2. 細胞毒性藥物cyclophosphamide每天2mg/kg，或是每個月靜脈注射cyclophosphamide 0.5g/m2一次，每月增加0.25g，直到每個月1 g/m2為止。依照白血球數目，隨時調整劑量，維持白血球在3000-5000之間。cyclophosphamide總共須持續治療六到十二個月。可與類固醇一起合用。 3. 對於治療沒反應者，或有肺出血者可考慮使用血漿過濾術(plasmaphoresis)。 4. 追蹤是否復發，可定期檢驗腎功能及的濃度。 復發的病人，可使用原來的治療方式。
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