局部性腎絲球硬化症治療的證據醫學建議原則

 作者：林口長庚腎臟內科  林杰樑教授

1. 所有病人都須要接受類固醇的治療最少六個月 (prednisolone 1-2mg/kg/day x 6 months)。視情形，可在治療三個月後，類固醇改為 0.5mg/kg/day共三個月。對於類固醇治療的反應好壞，乃是局部性腎絲球硬化症的預後指標；大多數此類病人經常是治療不足(under-treatment)的，不是劑量不夠，就是治療時間太短，不到六個月就停止治療。因此要確定對類固醇是否有效，應在治療六個月後，才作判斷。

2. 環孢靈(cyclosporine)的治療須要 5mg/kg/day才能降低尿蛋白，但是在減少劑量或停止用藥後，蛋白尿及腎病症候群經常會復發。往往長期(6-12 months)使用環孢靈，才能維持長期緩解。沒反應者宜在三到六個月停藥。

3. 對於細胞毒性藥物，可當作第二線的治療藥物。但是至目前，其對局部性腎絲球硬化症的療效，仍未有定論。因為各個研究的結論不一致，有的研究使用Cyclophosphamide (Endoxan) 2mg/kg/day或共 Chlorambucil (Immuran) 0.15-0.2mg/kg/day共八到十二週，有66%病人完全緩解。有的研究卻發現細胞毒性藥物的療效與類固醇療效是相當，並沒有較改善。

4. 血漿過濾術 (plasmapheresis)或蛋白質吸收法(protein adsorption)，可能有效的治療腎移植病患復發的局部性腎絲球硬化症。但由於病患人數少，因此是否只有短暫的改善，而非長期緩解，迄今仍未有定論。

   至到目前為止，因為大多數臨床測試療效的病患人數不多，因此局部性腎絲球硬化症有效治療仍不清楚。所有病患在起初發作時，都應該接受類固醇prednisolone 1 mg/kg/day，至少六個月的治療，才能判定是否類固醇抗藥性。如此再考慮第二線藥物的治療，例如環孢靈等。