認識全身性紅斑狼瘡
目錄：
一. 序
二. 醫療資訊
壹、什麼是全身性紅斑狼瘡？
貳、為什麼叫狼瘡？
參、什麼人易得病？
肆、病因
伍、臨床症狀
陸、如何作確定診斷
柒、全身性紅斑狼瘡會遺傳給下一代嗎？
捌、患病者能結婚嗎？女性病患婚後可生兒育女嗎？
玖、疾病之治療
拾、自我照護之原則
拾壹、疾病的預後
拾貳、呼籲
序
全身性紅斑狼瘡（SLE、思樂醫）是什麼？多數病患（尤其年輕女性）初次被醫生
宣佈為此病時，那種茫然、恐懼的心路過程真非外人所能了解。許多病友在痛苦病程
中，也許誤聽此疾是絕症而急病亂投醫；也許聽說一輩子要服用類固醇而自暴自棄；
也許又聽說罹患此疾者不可結婚生子而放棄幸福權利，這對荳蔻年華的年輕女孩來說
真是最殘酷的〞事實〞！可是，事實的真相是什麼呢？所有進步的醫學資料告訴我們
，SLE不是絕症，它的十年存活率已高達90%以上，況且病情穩定時，就如同正常人
一般可結婚生子，一樣可過著健康快樂的生活。
醫療資訊
壹、什麼是全身性紅斑狼瘡？
全身性紅斑狼瘡是一種病因尚不明的慢性免疫疾病。它會影響全身各個主要的器官
系統，諸如關節、皮膚、腎臟、腦部、心肺等，也因之其臨床表現十分的詭異多樣。在
病程中可表現為多發性關節炎，像類風濕性關節炎；可表現成發燒、畏寒，類似感染；
可以全身浮腫、倦怠，類似腎臟病；可以呈現白血球缺乏、貧血，甚至流血不止，類似
白血病；也有的全身抽慉、意識不清，甚至妄想、幻覺，類似神經精神方面疾病，因而
有人稱之為偉大的模仿者（Great Lmitator），即指全身性紅斑狼瘡在疾病病程演變中
，能以不同疾病的症狀表現其多形多樣的一面。
貳、為什麼叫狼瘡？
至於狼瘡（ Lupus
）一字之來源，當可追溯至西元 19 世紀， 有些病患面部赤紅
的病灶，很像狼咬過的傷痕，因而使用拉丁文代表狼的字眼
Lupus。後來有位皮膚科醫
師觀察患者的鼻樑和兩頰有鮮明的紅斑, 所以再加上
Erythematosus 即紅斑之意。 嗣
後，醫師更進一步發現，這種疾病不僅影響皮膚，全身各個器官、各個組織都可能受侵
犯，於是再冠上 Systemic 表示全身性,
從此乃正式命名為全身性紅斑狼瘡，簡稱 SLE
。由於這名稱駭人聽聞，患者家屬及一般民眾聞之色變，甚至病急亂投醫，或自暴自棄
，諱疾忌醫，因此目前醫界改稱之為〞蝴蝶病〞或取其音譯，稱為「思樂醫」。
參、什麼人易得病？
全身性紅斑狼瘡可侵犯各個年齡層，但以15∼45歲生育期之年輕婦女易得病，約為
一般男性之9倍。此病有種族差異性，例如美洲黑人、中國人之罹患率較白種人高；又
有遺傳傾向，母女、姐妹間也不乏同時患病者。
肆、病因
雖然疾病的起因到目前仍是不明，但由臨床觀察及實驗室證據顯示它可能和下列數
種因素有關：
1．遺傳基因：如人類組織配合抗原HLA-DR。
2．女性荷爾蒙：生育年齡之女性易發病。
3．環境因素：紫外線可激發病情之惡化。
4．其他：如病毒感染、化學藥物等。
由於上述多種因素的存在，造成病人免疫系統的不平衡，致使身體內發生認知誤差，
而產生〞自體抗體〞（ Auto-antibody ）來攻擊自己的組織器官，猶如發生〞內亂〞一般，
故治療時常需使用類固醇或免疫調節劑來矯正此免疫失調。
伍、臨床症狀
SLE 臨床表現十分多樣化，每個患者病情並不一致， 病程也有很大差異，最初可
能只出現非特異症狀不易察覺，漸漸地才有明顯症狀。
．一般徵象：如胃口不佳、倦怠、輕微發燒、肌肉酸痛、消瘦等。
．皮 膚：可能有不同的皮膚疹出現，如兩頰蝴蝶斑，圓盤狀紅斑狼瘡、光敏感等，
尤其被炎陽曝曬過後，紅疹會更明顯，病情越活躍。
末梢血管可有痙攣、發炎、遇冷天出現雷諾氏現象。
．毛 髮：病情活躍時，有些病人頭髮有大量脫落現象，至病情控制好後數月即可再
生長。
．肌肉骨骼及關節：有關節、肌肉疼痛甚而發炎、腫脹，可合併肌腱、韌帶發炎，但少
見‵變形或軟骨侵蝕。
．心、肺臟：心包膜或肋膜發炎、積水等，可發生心悸、呼吸困難等症狀。
．腎 臟：出現蛋白尿、細胞圓柱體，病情嚴重時可引發全身水腫，甚而腎衰竭。
．腦中樞神經：可發生抽慉、頭痛、或精神異狀等症狀。
陸、如何作確定診斷
雖然全身性紅斑狼瘡在一世紀前已有詳細的文獻記載，但由於受侵犯的器官可能遍
及全身，而且沒有確定的先後次序，至今仍無堪稱完美的診斷標準。
目前臨床醫師都採用美國風濕病學會（American College of Rheumatology 簡稱
為ACR）於1997年所修訂公佈的11項要點做為診斷依據：
1．臉頰紅斑
2．圓盤狀紅斑狼瘡
3．光敏感
4．口腔或咽喉潰瘍
5．關節炎
6．漿膜炎：包括心包膜炎或肋膜炎
7．腎病變：每日尿蛋白總量超過0.5公克或尿液檢查出現細胞性圓柱體。
8．神經精神病變：抽慉或精神異常。
9．血液病變：如溶血性貧血、白血球偏低（少於四千）、淋巴球偏低（少於一千
五百），或血小板偏低（少於十萬）等。
10．免疫病變：如抗去氧核醣核酸抗體（Antids DNA）陽性、抗史密斯抗體（Anti-
SmAb）陽性、或抗磷脂抗體（LE Cell）陽性反應。
11．抗核抗體（ANA）陽性反應。
上述11點標準，如果同時或先後出現四項或四項以上，通常即可確定S.L.E之診斷。有時
即使出現的症狀不足四項，可能是其他器官系統的症狀尚未出現，必須定期追蹤，以便
早期診斷，早期治療。
柒、全身性紅斑狼瘡會遺傳給下一代嗎？
SLE 本身不是遺傳病，雖然研究指出人類組織配合抗原（ HLA-DR ）可能扮演某一
特定角色，比其他一般基因有較高的遺傳穿透性，但也不是特別的顯性遺傳，所以子女
得到思樂醫的機會，就如同父母有高血壓、糖尿病一樣。事實上要引發思樂醫，還需許
多因素， 並非單有基因就會發病。 總之， 思樂醫並不是一種遺傳病， 雖然致病性（
Susceptibility ）是可遺傳的。 至於原來存在於母體內之抗體可經由胎盤血液傳至嬰
兒，其抗體往往在小孩６個月後自然消失，所以少數患者母親傳給孩子之所謂〞新生兒
思樂醫〞（紅斑、血球減少、陽性抗核抗體）只是暫時性的。至於大於６個月的小孩，
可以檢查血液中的抗核抗體作為一種思樂醫的篩檢方式。
捌、患病者能結婚嗎？女性病患婚後可生兒育女嗎？
全身性紅斑狼瘡對婚姻的影響，因牽涉到倫理、心理、身體和懷孕生子等多方面因
素，各人情況各有不同。一般建議，男女在婚前應彼此溝通，同時和醫師或社工人員討
論思樂醫病情，及將來可能遭遇到的問題，能未雨綢繆則婚姻之維繫較佳。
女性 SLE 病患只要病情很穩定，且有 3 ∼ 6 個月適當的控制即可懷孕。 懷孕對
病患本身的影響較少，如果病情轉劇，通常最容易在懷孕最後三個月或產褥期（即產後
）發生。病情如有變動，需要加以注意處理。在懷孕期腎上腺皮質素可以繼續使用，而
其他則應請示醫師，如此對胎兒才不會有影響。 值得一提的是， 已知口服避孕藥會使
SLE病情加劇，因此患者宜採用其他方法避孕，不可使用避孕藥。
玖、疾病之治療
SLE依其侵犯器官不同，有不一樣的選藥原則及用藥劑量，一般常用的藥物有下列
幾種：
（一）非類固醇抗炎劑，簡稱NSAID：
常使用於較輕的症狀，如關節炎、肋膜炎等。NSAID 常和腎上腺類固醇合用，以
減少類固醇的使用量。
（二）抗瘧疾藥物（Anti-malarials）：
臨床經驗顯示抗瘧疾藥物對 SLE 之皮膚、骨骼肌肉病變、 或輕度之全身症狀有
相當療效，至於詳細作用機轉並不明，但可能和它具有消炎、免疫抑制及防止光過敏反
應之作用有關。目前最常使用的抗瘧疾藥物是 Hydroxy-chloroquine（商名Plaquenil）
。治療皮膚病灶之成效通常一週內可見，但停藥後常復發，因此須使用維持劑量以防止
病灶復發。
（三）腎上腺皮質素（Corticosteroid）：
即一般俗稱之〞美國仙丹〞或〞類固醇〞。類固醇乃是治療SLE 最重要的藥物。
在皮膚病灶可局部使用，以減少全身副作用。若是內臟器官受侵犯，可依病情輕重酌加
劑量，例如急性狼瘡性腎炎、神經系統狼瘡及溶血、血小板偏低性紫斑等病例，須考慮
使用大量類固醇。某些頑強病例或病況危急時，還可以使用超大量的類固醇脈衝療法
（ methyl-prednisolone pulse therapy ）以搶救病患急速的器官功能惡化。 病況控
治後，逐漸減少劑量至最低。若需長期服用，則儘可能把一日總劑量在早晨一次服用完
畢，更安全作法是〞間日給予法〞，即服藥一日停藥一日，因研究指出這樣可以減少對
腦下垂體－腎上腺軸之抑制作用，但若如此使用仍無法有效控制病情時，則必須分每日
二次或三次以上給予類固醇，通常可控制大部份症狀。
（四）免疫抑制藥物（Immunosuppressive drugs）：
此類藥物大多具有細胞毒性及代謝拮抗之特性。因具有免疫功能抑制之作用，臨
床上之使用多在高劑量的口服類固醇失效，或單純類固醇使用時造成明顯的副作用，使
病人服藥意願減低狀況下，便是加上免疫抑制劑的時機。免疫抑制藥物主要分為二類，
即烴基藥物和嘌呤之衍生物，目前較常用的藥是環磷 胺（Cyclophosphamide，商名
Endoxan）和硫唑嘌呤（Azathioprine，商名Imuran）二種。
拾、自我照護之原則
△定期門診追蹤，隨時與醫師保持連繫。
△按時服藥，勿自行增減劑量或停藥。
△充份休息、注意保暖。
△保持情緒平穩，減少緊張、刺激環境。
△適當舒緩生活壓力。
△參與社交活動，如宗教活動，SLE病患自助團體等。
△預防復發：
（甲）避免炎陽曝曬，可撐傘或穿戴帽子、長袖衣服。
（乙）避免服用口服避孕藥。
（丙）按時服藥：偏方、中藥勿輕易嚐試，防止加重腎臟負荷。如欲使用，請務
必和醫師先商討。
（丁）預防感染：注重平時照顧，增加抵抗力。
（戊）注意復發徵兆：如輕微發燒、關節肌肉酸痛、疲憊乏力，出現新的或再復
發的症狀等，宜求醫處理。
拾壹、疾病的預後
目前由於醫學的進步， 類固醇及免疫抑制劑等藥物的問世，加上對 SLE 深入的認
識， 此症已不再是令人聞之色變的絕症， 只要能接受適當的治療，十年存活率已高達
90% 以上；而且如果能夠早期發現、早期治療，使體內器官受到破壞的程度減輕，更能
大幅提高病患的存活率。雖然類固醇可造成患者之滿月臉、水牛肩、軀幹肥胖、骨質疏
鬆或缺血性骨壞死等副作用，但只要病患遵照醫囑、配合治療計劃，俟病況穩定，醫師
自然會酌情減少劑量，而這些副做用也會逐漸減輕甚至自然消失。病患切忌自行減藥或
停藥，以免病情失控導至惡化，對生命及健康造成嚴重威脅與傷害。
拾貳、呼籲
全身性紅斑狼瘡是個慢性發炎疾病。漫長的病程，交替著急性惡化與緩解，也充滿
了患者、家屬與醫師的血淚汗水。它不像感冒或其他急性傳染病，短期可見痊癒。患者
、家屬要勇於接受、認同這不幸的事實，定期地追蹤治療，有任何的狀況，隨時和醫師
保持連繫，不迷信偏方以自己的血肉之軀作藥物實驗，不自暴自棄、擅自停藥才是避免
悲劇的不二法門。
近年來，由於免疫學及風濕病學的研究發展， 對 SLE 的早期診斷、治療與追蹤都
有很好的成效，預後也大為改善，只要病人能與醫護人員合作，耐心接受治療，仍可享
有正常的生活。我們更呼籲患者能主動加入〞中華民國思樂醫之友協會〞，在這個團體
內認識更多的朋友，彼此交換心得，相互慰藉與提攜；在這個團體中和醫護人員有進一
步的溝通與討論，增加對疾病的了解，而得到更好的醫護照顧，更進而掃除心中陰霾，
坦然地面對疾病，快樂地享受人生。
