復發性多軟骨炎
 

英文標題:
Relapsing polychondritis
復發性多軟骨炎

摘自Clinics in Dermatology 2006 July)
 

 

復發性多軟骨炎是一種少見的類風濕性疾病,會反覆的發炎,導致耳朵及鼻子軟骨遭受破壞。此外,關節、眼睛、聽前庭系統,心血管系統及呼吸道都可能受到侵犯。在病人身上常可以偵測到抗第二型膠原蛋白之抗體,顯示此病可能是一種免疫引起的疾病。約30%的病人會合併發生類風濕性疾病或免疫疾病,大部分為類風濕性關節炎,系統性紅斑症等等。約四分之一的病人在平均五年至七年後會死亡。


臨床表徵

復發性多軟骨炎在所有的種族都可能發生,但最常見於白人。發生的年齡從出生到九十幾歲都有,但最常發生於20至60歲,於40幾歲為高峰。男女發生比率相同,但亦有報告顯示男比女為3:1。此病與遺傳或人類白血球抗原並無相關。

耳部軟骨炎及關節炎是最常見的臨床表現。其詳細分述如下:

耳部軟骨炎:最常見的症狀,約發生於26%的病人。而患有此病的病人最終發生耳部軟骨炎之機率為89%。另外95%的病人兩側耳朵同時發生。特徵為產生軟骨的紅腫熱痛等,但耳垂的部分則不受影響。急性期發生從幾天至幾個禮拜之久。由於耳朵軟骨遭受破壞,外觀上可以觀察到耳朵下垂及呈現疲軟。

關節炎:可能為單關節或多關節,大部分侵犯肋軟骨關節,胸肋骨關節,及胸鎖骨關節。其他上肢關節、膝關節,及大腿關節也可能受到侵犯。關節炎常是移行性的,且可能有關節液囤積。此類關節炎的表現與乾癬性關節炎、類風濕性關節炎、反應性關節炎及僵直性關節炎類似。

除了上述症狀外,亦可能發生鼻軟骨炎,眼部的角膜炎、結膜炎等。呼吸道發炎、聽前庭疾患、心血管疾患、腦神經方面的侵犯、腎臟炎等等。全身性的表現包括發燒、噁心、體重下降、肌肉疼痛以其他免疫疾患等。


病程及治療

類固醇為治療的主軸,此外非固醇類抗發炎製劑,Dapsone等也被報告有不等的療效。其他免疫抑制劑及細胞毒性藥物也有人報告過。

此病病程從輕微到嚴重都有可能發生。有些病人需要長期慢性的治療,有些病人則需要間斷性的治療。約30%的病人於5至7年後死亡。

   
更新日期:2014年07月14日
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