乾癬和乾癬性關節炎-臨床特徵和疾病機制
 

(本文摘錄自Clinics in Dermatology 2006; 24: 438–447)

 

乾癬是一種因免疫機制和基因引起的皮膚疾病,在美國大約有2.1%的人有這疾病,在全世界大約有1到3%。乾癬是一種慢性的疾病,嚴重的話可能影響到病人的生活品質,這疾病導致大約每年減少五千千六百萬工作時數,三十二億美元的治療費用。

一些比例的乾癬病人發展成發炎性關節炎(乾癬性關節炎),引起病人顯著的疾病負擔,包括生理性的失能、疼痛和進一步的降低生活品質。

乾癬性關節炎是一種關節和結締組織慢性發炎的疾病,因為沒有適當的辨認和誤診,導致盛行率無法很好的定義。而乾癬病人的盛行率範圍從6%到39%都有報告。

乾癬可以發生在任何年齡,雖然研究已注意到有兩個發病年齡的顛峰,在1985年Henseler 和Christophers觀察到兩個不同年齡層引起的不同形式的乾癬。一種形式由早年發病引起,另一種形式在較晚年才發病。
早年發病這一組病人有不穩定的乾癬,且常覆發、常有身體較大範圍的影響和較常有指甲的影響。晚年發病這一組病人有較穩定的病程。

Ferrandiz和他的學生在西班牙觀察到,30歲以前發病有較高的家族史、較嚴重的疾病、較高比例的滴狀乾癬、較多的指甲影響和較多的心理影響。晚年發病的病人,有較不嚴重的病程和較常見的膿皰掌蹠型乾癬。。

乾癬的臨床表徵有幾個不同的特徵

皮膚病兆有幾個不同的特徵:
第一,邊界分明;第二,表面是鬆散的銀白色脫屑;第三在脫屑之下是有光澤的紅色。Auspitz氏徵象指的是移去鱗屑後可看到點狀小血管。Koebner現象呈現在20%的乾癬病人,指的是在非病兆的地方因為搔抓或外傷導致乾癬病灶的出現。指甲的變化也常出現在乾癬的病人,可能從輕微的凹洞,到嚴重的指甲變形,導致整個指甲表面黃色角質化。指甲的變化最常出現在有關節炎的病人。

板塊狀乾癬為最常見的型式,這些病灶呈現紅色脫屑,常常是以卵圓形或是圓形出現在手肘、膝蓋、頭皮、下背和肚臍。

滴狀乾癬是小病灶的乾癬,出現在軀幹和近端四肢,常出現在B群鏈球菌感染之後,特別是小孩。

 

治療

根據疾病的嚴重度,位置和治療的可行性而有不同的治療方式。

較輕微的疾病,可以局部治療,包括局部類固醇、維他命D3、煤焦油、水楊酸和calcineurin 抑制劑。

中重度皮膚病,可給予光化學治療和全身性的治療,例如:methotrexate, cyclosporine,和acitretin, etanercept, efalizumab, alefacept。

輕微的乾癬性關節炎,可以給予非類固醇性消炎藥,關節內類固醇注射和生理或職能復健。一般全身性類固醇應避免使用,以免導致類固醇後乾癬覆發。

中重度乾癬性關節炎,一般是使用免疫調節藥物如methotrexate, sulfasalazine, 或最近的leflunomide。長期單獨使用methotrexate或合併免疫調節藥物或生物製劑治療類風濕性關節炎,還有使用methotrexate治療乾癬性關節炎,都可能有肝毒性的問題。

對於用methotrexate治療乾癬病人,連續肝切片的研究,發現這些病人有較高比例的肝毒性,但這可能因多因子造成,包括methotrexate劑量、病人體重、肥胖的病人、性別和酒精的使用量。

在過去數十年,T 細胞在乾癬病人的角色漸被了解,對於乾癬和乾癬性關節炎,有較多的標的療法使用。Methotrexate 和 cyclosporine 雖然有效,但因為它們的毒性導致使用上有所侷限。因此生物制劑(包括Alefacept,Etanercept,Efalizumab,Infliximab,和Adalimumab)最近已被加入治療乾癬和乾癬性關節炎的行列。因為它們選擇性標的在發炎連鎖反應的過程,因而提供有效長期的治療。
 

結論

過去十年對於乾癬和乾癬性關節炎的病理生理學有更多的了解,乾癬病人的皮膚病灶,關節炎和接骨點發炎有相似的病理生理機轉。皮膚和關節的病變影響病人的功能和生活品質,並且對於他們家庭和社會有嚴重的影響。有較多的標的療法,特別是生物製劑,對於皮膚和關節病變機乎可以達到疾病的復原和減少疾病的負擔。一個關鍵的進步是抑制引起關節破壞的TNF的藥物,因為它們控制疾病的症狀,並長期的改善病人的功能和生活品質。。

   
更新日期:2014年07月14日
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