腎上腺疾病

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腎上腺功能不全 (adrenal insufficiency)

前言:

腎上腺是人體相當重要的內分泌器官，由於位於兩側腎臟的上方，故名腎上腺。依其組織構造，外層為皮質，內層為髓質。皮質主要分泌糖皮質激素，醛固酮及雄激素，以調節醣類，蛋白質，及脂肪代謝，調控免疫系統，維持體內電解質及血壓平衡以及女性雄激素來源等。髓質則分泌腎上腺素，調控心臟血管功能，以應付外來的壓力。因此腎上腺是人體相當重要的內分泌器官，如有功能不全且未能及時有效的補充，將導致生命危險的發生。由於腎上腺本身的分泌大體上是受下視丘分泌皮釋素及腦下垂體分泌腎上腺皮促素所構成的回饋機制所調控，因此腎上腺功能不全可分為:

因為腎上腺本身的疾病發生原發性腎上腺功能不全，
因為下視丘或腦下垂體本身的疾病導致腎上腺因為缺少來自腦下垂體腎上腺皮促素的刺激而萎縮，發生次發性腎上腺功能不全兩種情況。

病因:

原發性腎上腺功能不全 (又稱艾迪森氏病): 以往最常見的原因是結核病所造成，現則為自體免疫失調所造成的腎上腺炎，其他原因包括全身性黴菌感染，轉移性腫瘤，淋巴腫瘤，愛滋病晚期併發機會性感染，兩側腎出血，血栓及少見之遺傳性疾病等。

次發性腎上腺功能不全: 最常見的原因是因為關節疼痛，過敏，氣喘及自體免疫疾病，長期服用類固醇，導致下視丘及腦下垂體受到負回饋性的抑制而無法分泌足夠的皮釋素及，以致腎上腺萎縮而無法分泌足夠的糖皮質激素，其他原因包括下視丘或腦下垂體因腫瘤，發炎，感染，頭部受傷，手術，放射線治療及生產後大量出血而受損等。

臨床表徵：

大多數腎上腺功能不全所表現的症狀通常是緩慢且非特異性的，如倦怠，無力感，無精打采，站立性頭暈，體重減輕，食慾不振等。有些人則以腸胃症狀，如噁心，嘔吐，腹瀉及腹部絞痛來表現。另外有些會伴隨性慾降低，及婦女會有月經不規則，甚至無月經等現象。血液檢查則可能會有低血鈉，低血糖，貧血，淋巴球增多，及嗜伊紅性白血球增多等現象。至於原發性腎上腺功能不全所特有的徵候是因為血液中腎上腺皮促素增加導致口腔黏膜及皮膚變黑，尤其是皮膚皺折處，如手肘，膝蓋，手掌及指關節等部位，受傷或手術後之疤痕也會變得更深黑。高血鉀症，以及伴隨其他原發性內分泌自體免疫疾病，如自體免疫甲狀腺疾病，第一型糖尿病等也是原發性腎上腺功能不全所特有。而次發性腎上腺功能不全則因為血液中腎上腺皮促素減少，皮膚顯得較蒼白，也因為腦下垂體腫瘤產生頭痛，視野缺失及其他內分泌不足，如甲狀腺低下，性腺低下，尿崩症等現象。

診斷:

腎上腺功能不全早期的症狀通常是非特異性且不明顯，因此有賴醫師高度的警覺及實驗室的檢查。一般較常做的檢查如下：　　

氫化可體松（cortisol）及腎上腺皮促素(ACTH) 基礎核荷爾蒙測定：
如果氫化可體松在早上8 點所測得的值是小於3μg/dl，則可診斷有腎上腺功能不全，同時腎上腺皮促素所測得的值是大於100 pg/ml，則可進一步診斷為原發性腎上腺功能不全。如果腎上腺皮促素所測得的值在正常值或以下，則可能為次發性腎上腺功能不全。如果氫化可體松所測得的值是大於18 μg/dl以上，則可排除有腎上腺功能不全問題。至於界於3 與18 μg/dl 之間，則必須接受腎上腺皮促素刺激試驗。

腎上腺皮促素刺激試驗:
病人通常在早上10點之前接受靜脈或肌肉注射250 μg的腎上腺皮促素，如果在注射腎上腺皮促素後30或60分鐘血液中所測得的氫化可體松值是大於18 甚至於是大於20 μg/dl以上，則可排除有腎上腺功能不全問題。如果所測得的氫化可體松值是小於18 μg/dl，則可診斷有腎上腺功能不全。但是如果病人的次發性腎上腺功能不全是輕微或最近一兩個月才發生的，有可能腎上腺皮促素刺激試驗所得的值是在正常範圍，而必須進一步接受胰島素誘發低血糖試驗。

胰島素誘發低血糖試驗:
由於胰島素誘發低血糖後會刺激下視丘分泌皮釋素及腦下垂體分泌腎上腺皮促素，以刺激腎上腺分泌氫化可體松，因而可用來診斷病人是否有腎上腺功能不全問題。但是此一胰島素誘發低血糖試驗對於有缺血性心臟疾病或有癲癇的病人並不適合，因為有可能誘發心臟病或癲癇的發生。

其他檢查：
如果以上的檢查確認有原發性腎上腺功能不全，腹部的X光檢查如果在腎上腺的部位顯示有鈣化現象，極可能為結核病所引起，其他原因則要借助腎上腺的電腦斷層檢查。如果以上的檢查確認有次發性腎上腺功能不全，則要借助核磁共振檢查下視丘及腦下垂體部位是否有腫瘤或其他原因。

治療及注意事項:

如果是原發性腎上腺功能不全，則必須長期接受氫化可體松或其他相等效用的類固醇補充，假使適當的補充之後仍有低血鈉及高血鉀現象，則需再補充fludrocortisone acetate。至於次發性腎上腺功能不全除了補充氫化可體松或其他相等效用的類固醇外，還需視其是否有其他荷爾蒙缺少而需要補充。當然除了補充荷爾蒙之外，還得視其病因做適當之治療。如果是因長期使用類固醇而造成次發性腎上腺功能不全者，所補充的氫化可體松應儘量減少至能夠解除症狀時的最少劑量，以避免過量而無法恢復自己正常的腎上腺功能，及體重增加和骨質疏鬆等問題。但是當有輕微疾病，如感冒發燒或非重大外傷時，應將平常劑量增加二至三倍。如果是因嚴重嘔吐而無法服用口服藥物時，應使用塞劑或靜脈注射。平常出外工作或旅遊時，應隨身攜帶卡片，詳細記載自己的病名及所使用藥物，以備意外發生時，醫護人員可以做適當之處置及治療。