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| 成人惡性肉瘤 |
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| 高雄長庚血液腫瘤科 / 黃承華醫師整理製作 |
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惡性腫瘤 (亦就是癌症), 包括上皮癌 (Carcinoma), 惡性肉瘤 (Sarcoma)及血液腫瘤 (如血癌, 淋巴癌, 多發性骨髓瘤等). 惡性肉瘤又因發生之組織或器官再細分為骨肉瘤及惡性軟組織肉瘤兩大類.
骨肉瘤 (Osteosarcoma)
成人惡性軟組織肉瘤 (Adult soft tissue sarcoma)
骨肉瘤 (Osteosarcoma)
顧名思義是源於骨之惡性腫瘤, 好 發於青春期或年輕之成人. 病灶通常位於骨之ㄧ端, 如股骨下端, 脛骨上端, 肱骨上端, 股骨上端等. 少數患者可能發生於軟組織, 此時稱為骨外骨癌. 其他較少見之組織型態有 ＭＦＨ (Malignant fibrous histiocytoma,), Ewing’s sarcoma, Periosteal osteosarcoma, Parosteal osteosarcoma等.
※可能導致骨肉瘤之危險因子:
(1)青春期或年輕之成人.
(2)男性
(3)有放射治療過去史
(4)曾接受烷基化藥物(Alkylating agents)化療病史
(5) 其他特定之家族遺傳基因病變.
臨床症候 :
身上有不明原因之骨頭腫大,骨關節疼痛或不明原因之骨折
診斷方式 :
(1) 病史及理學檢查.
(2) 影像學檢查: X光 (包括原發病灶及肺部), 電腦斷層 (CT Scan, 包括原發病灶及肺部), 磁振造影 (MRI) ,全身骨骼掃描 (Bone scan)等.
(3) 病理切片檢查 : 切記要找有骨肉瘤開刀經驗之醫師執行
骨肉瘤之擴散方式 :
(1)直接侵犯鄰近組織.
(2)經由血行轉移, 主要至肺.
(3)經由跳躍式轉移至鄰近之關節.
(4)經由淋巴轉移 -- 極為少見
骨肉瘤之治療 :
(1)化學治療 : 包括術前化療及術後輔助化療, 可增加保留肢體及減少遠端轉移之機會,提高治癒率.
(2) 手術治療 :
A.廣泛性局部切除(Wide local excision) :針對 Periosteal osteosarcoma, Parosteal osteosarcoma等.
B.廣泛性局部切除 (Wide local excision)加肢體保留手術包括移植骨之植入及置放人工關節 : 針對骨肉瘤及MFH(Malignant fibrous histiocytoma,).
C.截肢:當腫瘤無法完全切除,肢體無法保留時.
D.若轉移病灶可完全切除時,予以切除. 有些病患會得到長期存活或痊癒.
(3) 放射治療 : 單獨使用通常成效不佳,但可考慮用於合併化療時.
(4) 其他 : 如Samarium 放射性同位素治療後進行幹細胞移植, 免疫治療, 目前仍屬實驗性治療.
(5) 參加臨床試驗.
(6) 支持性療法或安寧療護.
影響治療成敗之因素 :
(1)原發腫瘤之位置大小.
(2)是否有轉移或復發.
(3)化療之成敗.
(4)是否腫瘤病灶有完全切除.
(5)病患之年齡.
(6)腫瘤之組織型態.
(7)是否導因於特定之家族遺傳基因病變.
治療成效 :
約 80~90%之患者可保留肢體
約 60~70%之患者可治癒
若轉移病灶可完全切除時予以切除,有些病患會得到長期存活或痊癒.
追蹤 :
注意是否有肺轉移或局部復發, 小部分會有骨轉移.
成人惡性軟組織肉瘤 (Adult soft tissue sarcoma)
惡性細胞源於軟組織,包括肌肉, 肌腱, 脂肪, 血管, 淋巴管, 環繞關節之軟組織及神經等.全身均可能發生, 但較常見於上肢及下肢(50%), 後腹腔及軀幹(40%),其餘在頭頸部(10%) . 其中有一種好發於胃, 小腸, 大腸, 及直腸, 源於卡哈氏細胞 (interstitial cell of Cajal) 之惡性軟組織肉瘤, 稱為胃腸道基質瘤 (GIST).
可能之發生原因:
(1)絕大多數原因不明
(2)少數可能與外傷有關
(3)其他特定之家族遺傳基因病變.
(4)病灶曾接受放射治療
臨床症候 :
(1)源自四肢之惡性軟組織肉瘤,通常以皮下無痛性腫塊表現
(2)若發生於腹腔內者, 則常無症狀. 直到大到壓迫鄰近器官, 神經肌肉,血管時,才出現疼痛. 發生於胸腔者,可能會感到呼吸不適.
診斷方式 :
(1) 病史及理學檢查.
(2) 實驗室檢驗.
(3) 影像學檢查: X光 (包括原發病灶及肺部), 電腦斷層 (CT Scan, 包括原發病灶及肺部), 磁振造影 (MRI) ,全身骨骼掃描 (Bone scan)等.
(4) 病理切片檢查 : 切記要找有骨肉瘤開刀經驗之醫師執行.
惡性軟組織肉瘤之擴散方式 :
(1) 直接侵犯鄰近組織.
(2) 經由血行轉移, 主要至肺, 肝.
(3) 經由淋巴轉移 -- 極為少見
惡性軟組織肉瘤之分期 :
第一期 I. 低惡性度細胞, 不管腫瘤大小, 未轉移.
第二期 IIA高惡性度細胞, 腫瘤長徑小於或等於五公分, 位於深部或表淺部.
IIB 高惡性度細胞, 腫瘤長徑大於五公分, 位於表淺部位.
第三期 III 高惡性度細胞, 腫瘤長徑大於五公分, 位於深部.
第四期 IV 發生淋巴腺或血行轉移, 不管細胞之惡性度.
惡性軟組織肉瘤之治療方式 :
(1)手術治療.
(2)放射治療.
(3)化學治療 : Doxorubicin, Ifosfamide, DTIC 之組合.
(4)其他 :如高劑量化學治療後進行幹細胞移植. (仍屬實驗性治療.)
(5)標靶治療 : 目前最成功之典範為基利克(Glivec, Gleevec, Imatinib)用於轉移或無法開刀切除之胃腸道基質瘤(GIST).
第一期 : 廣闊局部切除 (Wide local excision), 莫氏(Mohs’)顯微手術
第二 ~ 三期 :
*廣泛性局部切除 (Wide local excision)
*廣泛性局部切除 (Wide local excision) +放射治療.
*廣泛性局部切除 (Wide local excision) +放射治療 +化學治療.
*截肢手術 : 四肢未轉移之腫瘤大到無法完全切除時,可能考慮.
*參加臨床試驗
第四期 :
*廣泛性局部切除 (Wide local excision)+ 淋巴切除(有轉移時) +
放射治療.
*廣泛性局部切除 (Wide local excision)+放射治療 +切除轉移病灶(可切除時) +/-化學治療.
*廣泛性局部切除 (Wide local excision)+放射治療 +/-化學治療 (轉移病灶無法切除時).
*放射治療 +/-化學治療 (腫瘤無法切除時)
*化學治療 +/-放射治療 (腫瘤無法切除時)
*標靶治療 : 如基利克用於轉移或無法開刀切除之胃腸基質
細胞瘤(GIST).
*參加臨床試驗.
*支持性療法或安寧療護.
影響治療成敗之因素 :
(1) 原發腫瘤之組織型態, 位置, 大小, 期數.
(2) 是否有轉移或復發.
(3) 病患之年齡及一般身體狀況.
(4) 是否腫瘤病灶有完全切除.
追蹤 :
注意是否有肺轉移或局部復發, 小部分會有肝, 骨, 淋巴腺, 軟組織轉移.
資料來源:高雄長庚血液腫瘤科 / 黃承華醫師整理製作
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