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雙胞胎輸血症候群－神經系統之嚴重後遺症 |
吳珮如醫師 / 謝景璋主任 |
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一名23歲婦女，懷孕17週，因為產前超音波檢查發現心臟異常，由基層診所轉診至本院胎兒醫學中心作進一步診斷。病人本身為第一次懷孕，無過去內科病史，懷孕期間也沒有使用特殊藥物。經超音波檢查，在心臟四腔切面（4 chamber view）發現有一個大的心室中隔缺損（ventricular septal defect），由左心室出口切面（left ventricular outflow tract）發現主動脈根部有擴大的現象，且橫跨於殘存的心室中隔上（overriding）。由右心室出口切面（right ventricular outflow tract ）看不到正常的血管走向，而是一個圓形的搏動的腔室，以彩色都普勒超音波檢查，發現該腔室有血流在裡面迴流，形成一紅一藍的"太極"圖形"。最後的診斷為法洛氏四合症合併先天缺乏肺動脈瓣，而該腔室為因缺乏肺動脈瓣形成逆流，所造成的血管瘤，且沒有其它附屬的胎兒構造異常。 法洛氏四合症定義上為四個心臟構造異常所組成，分別為心室中隔缺損（VSD），主動脈根部跨越心室中隔（overriding aorta），右心室出口異常，及右心室肥大。疾病的盛行率為2-2.6個/10000個活產嬰兒，佔所有先天性心臟病9-11%，為第四種最常見的先天性心臟異常。法洛氏四合症有三種變異型，以右心室出口不同的異常作區分，分別為最常見的肺動脈狹窄（pulmonary stenosis），次之的肺動脈閉鎖（pulmonary atresia），及先天缺乏肺動脈瓣（absent pulmonary valve syndrome）。此病例為本院婦產科所診斷的第二例，上一例為10年前診斷，且由梁景忠醫師發表於論文，因此圖型十分特別，於此與各位先進分享之。 |
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