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病例介紹—31歲女性，G1P0，預產期為95-11-16。妊娠12週時於地方醫院接受產前超音波檢查，診斷為雙胞胎妊娠，但未判定chorinicity 。於妊娠16週時，發現其中一個胎兒有胎死腹中的情形。而在後續追蹤中發現，尚存活的胎兒頭部發育比例相對較小，而經轉診醫學中心則判定有小腦症（microcephaly）之情形。孕婦於28週時至台北長庚尋求更進一步之評估，於高層次超音波檢查，可見死亡之胎兒已萎縮，而另一胎兒除觀察到頭部發育偏小，更注意到單側腦部有萎縮（缺乏側腦室、大腦皮質及透明隔腔CSP等構造），評估有空腦症（Porencephaly），而其他主要器官包括心臟則無明顯畸形。經由病史推斷，此例可能為一早期?娠即合併雙胞胎輸血症候群之個案，其一胎兒早期胎死腹中後，造成另一存活的胎兒之併發症形成神經系統缺損。經醫療審議委員會兩位主任共同與該孕婦及其家人諮詢分析後，於本院接受引產。而後以自然生產方式娩出一對胎兒，徵求家屬同意後，轉請病理解剖科進一步分析造成此併發症之肇因。
由於同卵雙胞胎經由胎盤有彼此交通之血管，當往來之血流失衡，供血的一方易因血流供應養分不足而有生長遲滯情形，甚而造成胎死腹中。而目前學說認為存活之胎兒會把自身血液轉輸給即將死亡的胎兒，如此卻也可能造成自己嚴重貧血或突然之低血壓，導致腦部傷害（fetal stroke）或神經系統發育因而不良，就算出生，也可能有神經發育的後遺症，如腦性麻痺。另死亡之胎兒亦可能引起瀰漫性血管內凝固症（DIC），進而產生不正常之出血或栓塞，可能造成另一胎兒之多重器官衰竭，當然也包括中樞神經之病變。
因此，在雙胞胎?娠早期即應判定是否為同絨毛膜腔，若為同絨毛膜腔之多胎?娠，應安排系列之檢查，以期能早期診斷出多胞胎之併發症。目前之報告認為若在20週前即判定有雙胞胎輸血症候群，若缺乏進一步之治療，可能造成雙胞胎70-100%之死亡率，而其他神經系統等併發症更是不容忽視。根據統計，台灣每年有上百例雙胞胎輸血症候群個案，故本病例旨在提醒多胞胎?娠有更多應注意之處，希冀能提出一多胞胎產前評估流程圖，務使多胞胎?娠在懷孕過程中之評估更加完善，並於診斷出問題後提早介入，改善預後。 |
