HELLP症候群,是需要極度「幫助」與照護的病症。與應及時且提早轉診到醫學中心診治,茲提出本症候群之特性、症狀與診斷及治療原則,供社會大眾參考。
所謂『HELLP』乃是 Hemolysis, ELevated liver enzymes, and Low Platelet.的縮寫;亦即:溶血性、肝臟酵素升高、低血小板之綜合症候群。這是壹種子癇前症的併發症,亦即妊娠高血壓併發蛋白尿之疾病,再牽涉到肝臟,特別是腎臟與腦部的特別病症,其嚴重性會導致孕婦死亡;根據國外的文獻報告:母體死亡率約在0.9%~3.5%。此特殊症候群,約佔嚴重性的妊娠高血壓與子癇前症的病患之20%。
此種病患在懷孕初期可能無甚異狀,但至妊娠中期以後會伴隨偶而呈現之妊娠高血壓,其展現之症狀常為右上腹疼痛、肝臟腫大、或肝臟皮下血腫;有些病患仍有類同於妊娠高血壓的症狀:諸如頭痛、視力模糊等、蛋白尿則未必在所有此類病患中表現;惟HELLP之詭異處為其有時發病不須伴隨高血壓;實驗室的診斷標準為:一、溶血,可以用 Bilirubin≧1.2mg/dl、或blood smear、LDH>600U/L;發現肝功能酵素GOT大於70(正常值小於20),血小板數小於100,000/μl但本院過去病例,為大於300或更高;其血小板數目低於50,000(正常值為界於 150,000~400,000),所以其溶血功能異常,加上肝功能異常,病患常於剖腹生產時不易凝血;甚至於在大量出血,損失大量的凝血因子之後,造成廣泛性血管內溶血(DIC),此時病患的血,會像「水籠頭似的」噴洩出來,而造成生命危險。根據文獻報導HELLP症候群,不同於子癇前症有兩點:(1) 80%的HELLP症候群發生於接近足月時;只有11%發生在妊娠27週以前。HELLP症候群,好發於經產婦。且依其病史,前壹胎曾發生妊娠高血壓的病患宜特別小心。HELLP症候群造成母親併發症另有:胎盤早期剝離、肺水腫、急性腎衰竭、產後出血等;造成胎兒之合併症有:早產、子宮內胎兒發展遲滯、由於胎盤早期剝離造成之子宮內死胎等。
依據Martin的分類HELLP依血小板數目也可分三種:Class I- platelet ≦50,000;Class II-platelet介於50,000~100,000;Class III-platelet在 100,000至150,000之間。目前之療法對Maternal HELLP有所謂“Rescue therapy”亦即給予Dexamethasone 10 mg IV q 12h X II 再給予Dexamethasone 5 mg IV q12h X II;過去十年間有用High dose versus Low dose的爭辯,但Sibai BM「妊娠毒血症之名師」建議不宜用high dose且corticosteroid至今仍為experimental。對於未來是否繼續可進行double-blind randomized clinical trial,其corticosteroid therapy於去年底較新一期的Am J Obs & Gyn仍然無benefit之結果;惟本院未來疑似HELLP之病患仍應注意加抽LDH,AST血小板數目。
References:
- Sibai BM. Diagnosis, Controversies, and Management of the Syndrome of Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelet Count. Obstet Gynecol 2004;103:981-9.
- Cunningham FG, Leveno KJ, Bloom SL et al. Critical Care and Trauma. In: Cunningham FG, Leveno KJ, Bloom SL, Hauth JC, Gilstrap III LC, Wenstrom KD. eds. William Obstetrics. 22nd ed. New York: McGraw-Hill Co. Inc., 2005:987-1006.
- Fonseca JE, Mendez F, Catano C, Arias F. Dexamethasone treatment does not improve the outcome of women with HELLP syndrome: A double-blind, placebo-controlled, randomized clinical trial. Am J Obstet Gynecol 2005;193:1591-8.
- ? JN Martin Jr., Magann EF, Isler CM. HELLP Syndrome: The Scope of Disease and Treatment. In: Belfort MA, Thornton S, Saade GR, eds. Hypertension in Pregnancy. 1st ed. New York: Marcel Dekker, Inc., 2003:141-188.
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