2011 / 11 / 24 你有脂腫性脫髮嗎?—談「果凍頭皮」

台北林口長庚醫院 皮膚科 許仲瑤 施易青 柯瑞宏 醫師 植髮醫學中心 陳建勳 主任 影像診療科 杜振豐 醫師 18歲的小玲因最近6個月出現掉髮而就醫。在檢查小玲的掉髮狀況時，我們發現它是屬於瀰漫性脫髮，而頭皮檢查並無發現異樣或疤痕，只是觸診時頭皮很軟，有點像「果凍」或是「布丁」，可以用手指把整個頭皮捏起來。 追問下，小玲有果凍狀的頭皮已有10年了，其他家人並無類似情形。起初，我們以為小玲有內分泌異常而導致黏液堆積，因而進行一系列甲狀腺功能、賀爾蒙及自體免疫的檢查，但皆無異常發現。在進一步頭皮切片檢查下，我們發現小玲的皮下脂肪層有增加的現象，在真皮和皮下組織中有粘蛋白沉積。為進一步確定診斷及排除血液骨髓疾病，我們利用超音波及核磁共振(MRI)檢查證實小玲的頭皮皮下脂肪層(17mm)比同齡女生(4-8mm)厚2倍以上。最後判斷是「脂腫性脫髮」。 脫髮的原因很多，需考量病患年齡、性別、掉髮分布位置、頭皮狀況分為局部或瀰漫性掉髮，及有無發炎性或疤痕性禿頭。 臨床上瀰漫性落髮以休止期掉髮(telogen effluvium)為主，大都在遭遇重大事故後3個月後出現大量之掉髮，6個月內會自己痊癒，另需考量內分泌失調、缺鐵性貧血、營養不良、嚴重的慢性疾病、藥物副作用等。 局部性掉髮則根據頭皮有無發炎疤痕再做區分。無疤痕局部禿頭以圓禿(俗稱鬼剃頭)、雄性禿為主，另須考量拔毛癖及牽引性禿髮。局部發炎性以黴菌感染(頭癬)、細菌性感染為主，其他如第二期梅毒、紅斑性狼瘡、乾癬、扁平苔蘚也都會引起掉髮，當出現瘢痕時，會造成永久性脫髮。 脂腫性頭皮及脂腫性脫髮是一種病因不明的良性罕見疾病，文獻報告主要為非洲裔及埃及婦女，國內對此疾病了解不多。臨床表現為頭皮增厚，觸之似吸水海綿。在脂腫性增厚的頭皮區有時可見脫髮或短髮。頭皮組織病理檢查和影像學檢查均可見皮下脂肪組織增生。若被診斷為此疾病毋須恐慌，大都不會持續惡化，所以也無須治療。主要鑑別診斷為腦迴狀頭皮，其發生原因可能是發育異常或繼發於其他皮膚病，此時需治療原發疾病。 此案例已發表於2011年中華皮膚科醫學會雜誌29卷25-28頁（DERMATOLOGICA SINICA 29 (2011) 25- 28）。