回耳鼻喉部首頁 /長庚醫療財團法人全球資訊網/ 林口長庚紀念醫院
未命名 1
未命名 1

衛教專欄

未命名 1


耳科衛教 回耳鼻喉部首頁 > 衛教專欄 > 耳科衛教
Health Column

波動型聽力喪失-先天性前庭導水管異常擴大患者人工電子耳植入手術時機之探討

發布日期:2014-05-12

 

       波動型聽力喪失指的是患者的聽力呈現時好時壞的狀態。在臨床上常見的有大人的梅尼爾氏症所導致的;而在孩童方面,則有中耳積水導致的傳導性聽損及前庭導水管異常擴大所造成的感音性聽力喪失。一般所謂波動型就是發作時聽力才變差,因而新生兒聽力篩檢時並無法偵測篩檢出來,而多數在早期的症狀緩解後,聽力可大部或完全恢復,然而亦可因多次反復發作而致聽力損害,最終可致全聾。感音性聽力喪失
      一般在醫院中孩童常見的反復性、波動型聽力喪失,以急性中耳炎導致的中耳積水居多。發作時聽力會變差,然一般聽力損失並不嚴重,常隨著病情的改善而變好,所造成的後遺症並不多。而因為臨床症狀較明顯,家長、醫師的熟悉度和警覺性高,因而處理起來較為容易,病程也較為短暫。而在臨床上較為醫師、家長忽略的,最典型的例子就是先生性前庭導水管構造異常擴大所造成的、波動性較大的感音性聽力喪失。
        誠如一般早療教育及雅文聽語文教基金會所強調的、未早期發現及加以管理的聽損會影響孩童的說話與語言發展、學習能力,自我形象與社交情緒發展等也會受到限制。所以針對前庭導水管構造異常擴大案例,儘早搭配聽覺輔具科技(助聽器或電子耳)並展開聽語治療,即能避免錯失一至六歲的語言發展黃金時期。
 『前庭導水管異常擴大』是先天性的構造異常,出生後逐漸形成聽力障礙,如無法早期發現,會影響孩童的言語清晰度及各相關方面的發展。而先天性前庭導水管構造異常擴大究竟如何發生,如何早期診斷及治療(包括配戴助聽器及植入人工電子耳等),早期介入及晚期發現如何影響孩童語言及各方面的發展,已有榮總蕭安穗醫師 (前庭導水管異常擴大與聽力損失的關係)及邱文貞老師(大前庭導水管症候群)詳盡的介紹,網路搜尋起來並不困難。本文所要介紹的,乃根據個人日常臨床上所見之一百多位前庭導水管構造異常擴大案例及40,50位植入人工電子耳的個人經驗,加以補充說明。
       個人在臨床上發現,前庭導水管異常擴大所導致的聽損並不罕見,且多數孩童都帶有特定 PDS 基因變異。由於此病的診斷需依賴影像檢查(多數為電腦斷層攝影)加以證實,因而臨床醫師對於每位聽損兒都應建議接受聽損的基因篩檢及耳部電腦斷層攝影而早日加以診斷或排除。家長們於就醫時,也可以提醒醫師們注意此病的可能性。在台灣大前庭導水症候群的兒童有較國外較高的聽損發生率,因而建議若發現兒童患有大前庭導水管擴大症候群,則應定期接受聽力檢測追蹤、多注意聽力變化的發生頻率及可能誘發原因,避免彈跳活動、較高溜滑梯及頭部碰撞活動。
      多數大前庭導水管症候群的兒童於早期發現聽損後, 都可經由配戴助聽器而獲得可用的聽能,因而不致影響語言的發展.然亦有為數不少的患者在配戴多年的助聽器後,仍求助於人工電子耳的幫助,因為他們不斷波動的聽力導致發音清晰度不佳與語音聽知覺辨識率低落。在先前的一項研究,我們曾選取十二位植入電子耳的大前庭導水管症候群幼童,比較兩耳(一耳戴助聽器、一耳戴電子耳)的長期聽能與語音聽知覺表現,經過三年的電子耳配戴,原本聽能較差而植入電子耳的耳朵,其測試結果皆優於原先聽能較佳、配戴助聽器的耳朵。我們的結果証實,大前庭導水管症候群幼童之聽能如果下降到極重度聽損,人工電子耳是一有效的選擇,長期效果超過配戴助聽器的對側耳。
 
     也因此,我們建議有波動型聽損並配戴助聽器的患者須定期接受追蹤評估。評估內容除聽能與單字詞辨識率之外,亦應加入語音清晰度的評量以及其他面向的語音辨識測驗(如句子、聲調的聽知覺辨識),因為聽能與單字詞辨識的評估無法適時反映出波動型的聽力損失。語音清晰度與語音聽知覺的測驗結果,不僅代表患者的聽覺經驗,亦反映出患者過去的語言習得成果,因此更有助於波動型聽損的診斷。
 
    波動型聽損的問題,常使許多病患及病患家長相當猶豫是否應該接受人工電子耳手術,因為他們擔心人工電子耳的植入會破壞原始聽力,使他們目前的聽知覺變差,或導致聽力再也不可能自行復原。然而,在聽力持續波動的情況下延後電子耳手術的施行,可能使病患錯失發展語言能力與學習技巧的最佳時機,甚至影響生活品質。我們最近被國外績優雜誌接受的研究論文顯示,在配戴電子耳五年後,大前庭導水管症候群的病患能有80%以上的語音辨識能力,且具有高度的語音清晰度(一般人可輕易地聽得懂患者所說的清晰的話語)。因此我們建議,無法達到此表現的大前庭導水管症候群患者,若於三個月內沒有改善,可以盡早考慮人工電子耳植入手術,以增進生活品質以及聽語發展。