兒科學導論   

長庚兒童醫院

兒童腦神經科
王煇雄 醫師

§兒科學導論§
"Children are one third of our population and all of our future."
 

兒科學是什麼?  兒童成長和發育的影響因素
兒童福利   兒童疾病型態的轉變
兒科醫學自身的成長            小兒神經科學


 

兒童是我們未來的主人翁,疼惜他們是人人會講,但卻不一定做得到的。兒科學雖只是醫學的一支,狹義說來只是專門探討兒童的病痛與治療而已,然而並不是只要兒童不生病就表示照顧好他們了。兒童時期需要陪著他們成長的才不只不生病而已;更何況由於醫療的進步,許多不幸的兒童必須伴著慢性疾病成長,因此廣義的兒科學觸及的層面可以說是上自天文下至地理,無一不是我們每個人該懂的。我們每個人都有機會、也有責任充當兒童的照顧者,兒科學的概念不該只限於兒科醫師或護士懂而已。尤其是現今我們這個崇尚民主的社會,沒有選票的兒童如何不淪為政治角力中的犧牲品,是我們每個有赤儐怌禸鞊o惦著的。
 

§兒科學是什麼?

兒童時期就是個體未成年前的整個發展過程,聯合國世界衛生組織定義兒科的照顧對象為18歲以前的兒童,台灣各醫院目前則大多採行15歲為一階段,但是我們知道為適應今日愈形複雜的社會,個體的成熟與獨立愈形延後,更多的人要讀碩士、博士、甚至更多,因而兒科學的範疇似乎愈形擴大,內涵也應隨著蛻變。

從受孕的第一天開始,生命就開始了,那一刻稱為受精卵(fertilized ovum)。受孕後八至十週稱為胚胎(embryo)期,以目前的醫學科技還是很難使這段時期的胚胎離開子宮存活,大概要到更晚一些才有機會;此後至出生為止的這個階段就是胎兒(fetus)期。出生前後四週特別定出個周產期(perinatal period),主要是希望補償過去新生兒由產科醫師一下子丟給完全不了解狀況的兒科醫師的缺點,希望有周產科醫師在嬰兒未出生之前數週就介入,才不會一下子出生後措手不及。

生下來的第一個月為新生兒(neonate)期,第一年為嬰兒(infant)期,第二年為學步(toddler)期,第三年為學前(preschool)期,然後十歲前的女孩或十二歲前的男孩為學齡前(early school)期,接著就進入一個比較麻煩的青春(adolescence)期,一般界定女孩為十七歲前、男孩是十六歲前,其實這些分期都是人為的,兒童的發展事實上是一連貫的,那有說女孩子十七歲生日的前一天不青春,隔天過生日時就青春了,主要是方便一些學理上的探討而已。

另外更定義"成長(growth)"以強調個體各層面"量"的增加,以有別於"質"之分化的"發育(development)";每個個體之成長隨著時間前進而長高、變重、變大是所謂的"成長",而四肢更有力氣、動作愈形靈活、腦筋愈靈光是所謂 "發育"。"成長"加"發育"才是完整的發展過程。

兒科學所關心的就是所有有礙兒童正常成長和發育的問題。兒科醫師之職責在保障孩童於成長發育過程中,得以發揮所有天賦的潛能以便長大成人;兒科醫師是孩童自出生至成人之發展過程中,生理、智能及心理三方面的護衛者,並兼顧其社會適應性的發展。
 

§兒童成長和發育的影響因素

1、 遺傳因素: 在分子遺傳學日新月異的今天,所謂"龍生龍、鳳生鳳"的說法

  已經非常不足,優生學的觀念也不只近親不通婚而已;婚前的健康檢查和

  諮詢將愈來愈能避免一些遺傳性的疾病了。

2、 營養因素: 在貧窮地區是怕營養不良,在發達地區則是營養過剩的肥胖問

  題,過與不及都是難題。

3、 經濟因素: 在經濟掛帥的今天,經濟因素的重要性應是勿庸置疑的。

4、 情緒因素: 心理影響生理的證據太多了。在一個合樂美滿的家庭成長的兒

  童,絕對迥異於破碎家庭成長的兒童。

5、 文化背景: 這方面牽涉極廣,吾人只藉兒童文學的觀點就可看出各種文化

  對兒童的影響不可謂不大。自古以來就有各式各樣陪著兒童成長的童書、

  兒歌等等;最古老的有神話、傳說、軼聞、和寓言,今天最流行的錄音帶、

  卡通、和電腦產品。色情刊物的氾濫是另一課題。

6、 生理創傷: 五官或四肢的缺陷扭曲了整個世界在個人心目中的模樣,也限

  制了個人的活動空間與層面。

7、 病理因素: 時常生病、或慢性的疾病不只浪費童年寶貴的光陰,也妨礙了

  體格的正常成長;一些時時徘迴於生死邊緣在搏鬥的兒童,不是心智發展

  過份早熟、就是非常地不成熟。

8、 政治環境:如一胎化的政策整個影響了兩性的生態平衡,兒童的成長和發

  育自然也受到極大的扭曲。反攻大陸的政策亦然。
 

§兒童福利

二十世紀以前很少有政府為兒童的健康和保護努力過,舉個很諷刺的事實:美國第一個救援受虐待兒童的案例是借助保護動物的法律才成功的,因為當時尚無兒童保護法條。美國的避免殘害動物協會成立於1866年,而避免殘害兒童協會成立於1874年。
 

兒童虐待與疏忽:

兒童虐待(child abuse)指的是故意施予兒童外力的傷害,疏忽(neglect)則是故意不予兒童適當的照顧。今日的美國每年有200萬例的此類報告案例,在比較沒有進化的東方國家,或許標準不同、處理上更形困難,但不容我們否認的是本地的兒童虐待情況非常嚴重,時常空有兒童保護法,卻得不到實質的保護。
 

童工

想到工業革命時代就是一幕到處冒著濃濃黑煙的煙囟,這些煙囟的清掃工作,都是仰賴身材短小的兒童。十八世紀的英國許多五到十六歲的兒童,一天工作13到16小時,以換取微薄的薪水。今日的童工問題仍普遍存在於拉丁美洲、非洲和亞洲的某些地區。
 

兒童教育

今日台灣的一般教育制度為人人所垢病,卻一直找不到妥善的對策,更不用說是特殊教育了;所有兒童中 10-12%具有各種形式和不等程度的傷殘,另外有2-3%則天資特別優異,這些兒童都不適於在一般的教育制度下成長和發育,特殊教育有待受到重視。
 

兒童保護法
 

§兒童疾病型態的轉變

20世紀中葉抗生素發明之前,兒童疾病以感染性疾病為主。像美國19世紀的統計顯示週歲前每千名活產兒中就有200名死於下痢(dysentery)、肺炎(pneumonia)、麻疹(measles)、白喉(diphtheria)或百日咳(pertussis),1925年急速下降至75/1000,1988年已降至9.9/1000。隨著各種醫療技術的進步,包括預防注射的推廣,感染性疾病逐漸變得不再那麼突出,其他類型的疾病漸形重要。參考1989年美國各種不同年齡層兒童的主要死因(如表),可看出早產兒(prematurity)、先天畸型\fs24 (congenital malformation)、惡性腫瘤(malignancy)、意外傷害(accidental injury)、甚至自殺問題之嚴重性的端倪。
 

1、 早 產 兒:懷孕週數未滿37週者。早產兒的照顧除積極養大之外,早期常出現呼吸窘迫症(RDS, respiratory distress syndrome)、腦室壁下-腦室內出血(subependymal-intraventricular hemorrhage)、腦室周白質軟化(PVL, periventricular leukomalacia),後來則可出現慢性肺疾、視網膜的纖維變性 (retrolental fibrodysplasia)、腦性麻痺 (cerebral palsy)等後遺症。
 

2、 先天畸型:所有器官都有出現不同程度的先天性畸型的可能,重者危及生命,如先天性心臟病的手術矯治目前已少有閃失,腸胃道方面的有小兒外科醫師專門處理,先天性水腦\fs24 (hydrocephalus)有時只要植入一條腦室腹膜引流管(ventriculoperitoneal shunt)就可解決問題,唇顎裂(cleft lip and/or palate)則早已可為謂巧奪天工。
 

3、 惡性腫瘤:兒童的急性淋巴性白血病(acute lymphocytic leukemia)是第一個可治癒的惡性疾病,當然是要耐心經歷一段長時間的正確化學治療(chemotherapy)及放射治療(radiotherapy)。位居第二多兒童惡性疾病的腦瘤(brain tumor)則多有進展,腦部手術技術的進步居首功,新化學治療藥的發現是另一功臣,當然有時還得加上放射治療。臺灣較國外稍多的肝(芽)母細胞瘤(hepatoblastoma)和神經(芽)母細胞瘤(neuroblastoma)困難仍多。
 

4、 意外傷害:室外者以車禍為主,機車方面勿庸多說,汽車方面則因無強制嬰幼兒坐安全椅、高速公路外也要綁安全帶、及時常讓小孩坐架駛座旁而傷及兒童;夏日溺水也常發生。室內意外則因環境狹窄,空間充分利用和往高處發展,到處可見險象環生;其中尤以兒童燙傷、誤食等最不應該。
 

5、 自殺或其他心理問題
 

此外,還有尿毒(uremia)患兒長期接受洗腎(hemodialysis)、或持續行動性腹膜透析(CAPD, continuous ambulatory peritoneal dialysis),糖尿病 (diabetes mellitus)童天天注射胰島素(insulin),風濕熱(rheumatic fever)病童每月接受青黴素預防,癲癇(epilepsy)兒除長期服用抗癲癇藥物(anticonvulsant)外還遭受一些不公平的待遇,其他還有氣喘(bronchial asthma)、異位性皮膚炎(atopic dematitis)、地中海貧血(thalassemia)、血友病(hemophilia)、愛滋病(acquired immunodeficiency syndrome)等慢性疾病揉躪著今日的兒童─明日的主人翁。
 

表、 不同年齡層兒童的主要死因 (USA,1989)

 

< 1y/o(692/105)  5-9y/o(19/105)

1.周產問題    1. 意外傷害

  體重不足    2. 惡性腫瘤

  呼吸窘迫    3.先天畸型

  缺氧缺血    4.兇殺

  生產傷害    5.非先天性心疾

2.先天畸型   10-14y/o(19/105)

3.嬰兒猝死    1. 意外傷害

4.肺炎      2.惡性腫瘤

5.胃腸異常    3.自殺

          4.兇殺

          5.先天畸型

1-4y/o(43/105)   15-24y/o(52/105)

1.意外傷害    1.意外傷害

2.先天畸型    2.自殺

3.惡性腫瘤    3.兇殺

4.兇殺      4.惡性腫瘤

5.非先天性心疾  5. 非先天性心疾

§兒科醫學自身的成長---細專業化

依患孩之年齡層來分有:青春期醫學科(adolescent medicine)、新生兒科(neonatology)及周產兒科(perinatology),依各個器官系統可分為:兒童過敏免疫科\\fs24 fs24 (allergy-immunology)、兒童心臟科\fs24 (cardiology)、兒童內分泌科(endocrinology)、兒童胃腸(消化)科(gastroenterology)、遺傳(優生保健)科(genetics)、兒童血液腫瘤科(hemato-oncology)、兒童感染科(infection)、兒童新陳代謝(metabolic)科、兒童腎臟科(nephrology)、兒童神經科(neurology)、兒童(呼吸)胸腔科(chest medicine)等,而依治療體系之不同可分為:門診(ambulatory)科、健兒科、急診(emergency)科、和加護(intensive or critical care)科。

為特殊兒童疾患的科際整合,如為殘障兒童的各色複雜問題而結合下列的專業人員:小兒神經科醫師、小兒復健醫師及治療師、特殊教育(special education)專家、語言治療師(speech therapist)、聽力治療師(hearing therapist)、營養師(dietitian)、和社工員(social worker)等。

兒童醫院(children's hospital)在國外到處林立,在美國幾乎每個稍具規模的城市都有兒童醫院,甚至中國大陸上也有不少兒童醫院;反觀國內卻一家真正的兒童醫院也沒有。理論上兒童醫院中的工作人員都是非常專業於兒童的事業的,醫院的硬體環境也要配合兒童的身材而設計,行政管理上也必須特殊化。



 

長庚兒童醫院

兒童腦神經科
 

小兒神經科學

Neurological Disorders in Children, '98
 

Paroxysmal

  Seizure

  Headache

  Movement Disorder

  * Neuropsychiatric Disorders

  others

Non-Progressive

  Congenital Malformation

  Neurocutaneous Syndrome

  Cerebral Palsy

Progressive

  Chronic

    Tumor

    Subacute Sclerosing Panencephalitis

    Degeneration

  Acute

    Vascular

      Arterial Thrombosis

        Thrombosis of Internal Carotid Artery

        Basal Arterial Occlusion

          without Telangiectasia

          with Telangiectasia (Moyamoya disease)

      Venous Thrombosis

        Cavernous Sinus Thrombo-sis / phlebitis

        Dural Sinus Thrombosis

          Severe Dehydration, in infancy

          Hypercoagulability

            Polycythemia

            Leukostasis

            Deficiency of Protein C, Protein S, Antithrombosis III, etc.

      Embolism

        Cardiac Arrhythmia (i.e., Atrial Fibrillation)

        Cardiac Myxoma

        Bacterial Endocarditis

        Air Emboli

        Fat Emboli

        Septic Emboli

      Intracranial Hemorrhage

        Arteriovenous Malformation

          Vein of Galen Aneurysm

        Aneurysm

          Mycotic Aneurysm

      Miscellaneous

        Mitochondrial Encephalomyopathy with Lactic Acidosis and Stroke

        Homocystinuria

        Todd Paralysis

  Infection

  Head Injury

    Subgaleal Hematoma

    Cephalohematoma

    *Caput Succedaneum

    Skull Fracture

      Linear Fracture

      Depressed Fracture, > 3 - 5 mm

      Growing Fracture (Leptomeningocele)

      Basilar Skull Fracture (raccoons eye, CSF leak, meningitis, deafness)

    Epidural Hematoma

    Subdural Hematoma

      Acute

        Vitamin K Deficiency in Infancy

      Chronic

        Child Abuse

        Shake Baby Syndrome

    Concussion

    Contusion

    Penetrating Injury

    Intracerebral Hemorrhage

    Diffuse Axonal Injury due to shear forces

    Brain Edema

    * Glasgow Coma Scale

  Toxic

  Acute Spinal Compression

    Trauma

    Tethered Cord

    Syringomyelia

    Guillian - Barre' Syndrome