癲癇的診斷與治療

林口長庚兒童醫院兒童神經科主任 林光麟醫師

癲癇的診斷,瞭解病人的病史非常重要,大小孩經過醫師的誘導,自己可以詳細陳述,但小小孩就無法表達,需要靠父母或保姆的詳細觀察,而發作時的目擊證人更可以提供寶貴的線索。國人在就診時通常提供的病史資料嚴重不足,或是不切主題,而造成診斷上的困難,家屬在陪同小孩就診前,應先仔細準備。家庭攝影機對於發作時的記錄,若拍攝得宜,更可以提供非常有價值的資訊。

關於檢查方面,由於新的技術發展,更形複雜,醫師在安排檢查時,都必須有預期得到的資料,如此才能以最少的檢查得到最多的訊息,而病人家屬也必須瞭解並不是安排越多的檢查越好。

癲癇的檢查可以分為三方面:

一、構造性的檢查──如腦部電腦斷層、核磁共振。

二、功能性的檢查──如EEGPETSPECT、心理測驗。

三、生化或組織的檢查──如血液的分析,腦脊髓液的檢查,肌肉切片。

做這些檢查的目的如下:

 確立癲癇或是非癲癇發作。

 決定發作的型式分類和癲癇症候群。

 對於局部發作病人,找出發作的原始病兆。

 尋找發作的原因。

 找出神經系統方面或是全身性方面合併的問題。

 追蹤病程的進展和治療的影響。

當這些問題都有了答案後,醫師可以很正確地做出治療計畫,也可以提供給家屬及病人正確的診斷,治療和癒後的資訊。

評估一個癲癇的病人,腦波的檢查是最基本的。通常我們會安排常規的腦波,如果有特殊的需要,就必須有特殊的腦波檢查。

腦波的檢查可分為:

 Routine EEG; Sleep EEG; Ambulatory EEG; Video-EEG telemetry; EEG monitoring intensive care; Sphenoidal electrodes; Brain mapping; Intracranial EEG

如果為了頑固型癲癇的手術治療考慮,我們會想盡辦法來定詳細的癲癇病灶區,所以會有各式的腦波記錄方式。另外,利用腦波我們可以辨識特殊的癲癇徵候群,如:Infantile spasmsLennox-Gastaut SyndromeBenign rolandic epilepsyBenign Occipital epilepsy也可以區別non-epileptic seizures(非癲癇發作)。

腦部的結構性影像,是評估癲癇病人的另一項利器,電腦斷層可以偵測出較大結構的異常,例如:腦瘤、水腦,不正常鈣化等,而核磁共振更可以偵測出許多細微的結構異常,對於癲癇病灶的發現,和頑固性癲癇的手術治療評估,有很多的助益。MRAmagnetic resonance, angiography)核磁共振血管攝影,對於腦部血管異常的偵測,取代了許多傳統血管攝影的檢查,功能性MRI對於血紅素的含氧狀態很敏感,所以可以提供腦部局部血流變化的影像。海馬迴硬化是頑固型顳葉發作最常見的原因,核磁共振可以清楚看到體積的變化;並加以定量化比較。

另外可以利用核子醫學的技術取得功能性的影像,例如SPECTsingle photon emission computerized tomography),利用99mTC-HMPAO,偵測腦部血流影像,可以做發作時和發作後的比較,發現在發作時局部病灶的腦部血流增加,於發作後會有減少的現象,這樣就可以定位出癲癇的病灶。目前更發展出攝影正子PETpositron emission tomography),主要的不同是它利用迴旋磁力加速器製造同位素(isotopes),優點是它的空間解析度很好,測得的影像可以定量化,而且可以有不同的同位素,如:

15O-labelled water偵測腦部血流;18F-deoxyglucose偵測腦部局部糖代謝;11C-flumazenie偵測腦部的benzodiazepine-GABAAreceptor complex。這樣我們可以利用不同的同位素做不同功能的腦圖功能影像。目前最常用的是以18FDG PET做為癲癇手術評估的定位工具。

神經心理測驗在一些癲癇病人的治療過程中,佔有重要的角色,特別是在頑固性癲癇的病人,因為他們容易有認知功能方面的異常,需要配合神經心理測驗加以診斷及治療,其意義在於:

 評估新診斷的病人及慢性病人中,懷疑有認知功能異常者或腦部功能失調者。

 做為抗癲癇藥物作用的追蹤,特別是使用高劑量或是多種藥物合用者。

 開發病人個別的潛能,及個別的功能障礙復健。

此外,在癲癇手術前,也必需做仔細的神經心理測試,特別是實施顳葉切除術前。目前最常使用WADA test,這個檢查,是將藥物Sodium amytal從內頸動脈注入,將一側的大腦半球麻醉,並測試語言及記憶功能。這些檢查在未來可能會被15O-labelled water and PET和功能性MRI技術所取代。

治療癲癇新藥物的研發,新的手術治療方式,以及生酮飲食的重新被重視,讓癲癇的治療有更新的選擇。