Anticonvulsant Hypersensitivity Syndrome (AHS)

整理、撰稿 黃昱霖醫師 陳智維醫師

今年八月，一個三歲大的小男孩因為持續發燒五天合併全身紅疹及口腔潰瘍來本院急診就醫，理學檢查發現雙側頸部淋巴結腫大，隨後因為病況嚴重住進小兒科病房。

回顧病人的病史，發現病人在今年因為腸胃炎合併熱性痙攣發作，因病人曾於同一天發作兩次熱性痙攣並有熱性痙攣的家族史，所以於七月底開始在外院接受口服Luminal(一種抗痙攣藥物，成份為Phenobarbital)治療，約於開始服用藥物後兩週後開始出現發燒及全身紅疹的現象，曾多次於多處診所、急診和門診就醫，但病況並未因為治療而改善。

我們可以由病人的症狀和病史發現這個病人是典型的抗痙攣藥物過敏症侯群(Anticonvulsant Hypersensitivity Syndrome, AHS)。

抗痙攣藥物過敏症侯群有三大臨床表徵：發燒、紅疹及內臟受影響，常由Carbamazepine, Phenytonin, Phenobarbital引起，在曾接觸上述物質的病人中的發生率介於千分之一到萬分之一。其致病機轉為藥物所含之芳香環經代謝後產生之毒性物質(arene oxide)在Eposide hydrolase缺乏的病人身上堆積，造成細胞死亡並產生新的抗原引起發炎反應。各種症狀的發生率如下：發燒90%，紅疹90%，淋巴結腫大70%，肝炎50%，血液異常50%及臉部水腫20%。

在紅疹方面的表現，經本院皮膚科鍾文宏醫師研究發現漢人若帶有基因：HLA-B*1502，較易惡化為史蒂芬強森症侯群(Stevens-Johnson Syndrome)。

處理原則為立即停止使用抗痙攣藥物，支0%side hydrolasebarbitaltivity syndrome持性療法(抗組織胺及局部類固醇塗抹)，各種血液學、生化、肝功能及甲狀腺功能檢查，如有水泡或膿泡則需皮膚切片檢查，告知病人可能同時對其他種類的抗痙攣藥物有同樣的過敏反應，其一等親亦有較高機率發生抗痙攣藥物過敏症侯群，在有生命危險的病人還要加上全身性類固醇及靜脈注射免疫球蛋白來治療。

大多數的抗痙攣藥物過敏症侯群病人預後良好，但要注意在發生肝炎合併黃疸的病人，其死亡率約介於12%到50%。

值得注意的是要請小兒神經科醫師評估這類病人使用抗痙攣藥物的必要性。如有用藥的必要性，要對病人及家屬做好衛教-如有發生發燒及紅疹要立即停藥並回診。