醫學論文研讀報告

英文
名稱

What is the difference between IgA nephropathy and Henoch-Schonlein purpura?

中文
名稱

IgA腎病及Henoch-Schonlein purpura腎炎間的差異

出處
年份

Kidney International, Volume 59 (2001),page 823~834

連結
網址

http://www.nature.com/ki/archive/index

論文
作者

Jean-Claude Davin ,Ineke J.Ten Berge , and Jan J.Weening











目的:
IgA腎病及Henoch-Schonlein purpura腎炎被以為是相關的疾病 ,因為兩者可以在同 一個病人身上接續出現,或者在同卵雙胞胎中看見,但除了Henoch-Schonlein purpura腎炎 會造成腎臟外的表現外,兩者在臨床徵候仍然存在許多差異,本篇試著將他們歸納整理,並加以分析

方法:
本文是一篇review文章 ,收集IgA腎病及Henoch-Schonlein purpura腎炎被第一次報導出來後的paper及資料,加以分析統計

結果:IgA腎病及Henoch-Schonlein purpura腎炎的相同點
臨床表現:
男性較多
與呼吸道感染同時出現的巨觀血尿
常演變為腎功能不全
腎臟移植後常覆發
組織學上
主要是腎間質細胞 IgA1沉積
electron dense沉積於腎間質細胞
腎間質細胞增生
表皮IgA沉積
IgA免疫學的不正常
不正常的IgA glycosylation pattern
血清中IgA上升
血清中IgA1上升
增加polymeric IgA血清濃度
循環IgA-containing complex增加
B淋巴球IgA合成增加
其他免疫學表現的不正常
reticuloendothelial系統功能下降
低度補體活化
高IgE
C4B null phenotype
尿中TNF-a及IL-1排泄增加
黏膜barrier的不正常點
腸道51CrEDTA的滲透上升
肺中CO duffusion上升
凝血的不正常
Intact cross-linked fibrin(XFb)
von Willebrand factor血清濃度上升

IgA腎病及Henoch-Schonlein purpura腎炎的相異點

臨床表現 IgAN HSPN
腎外表現 - +
發病年齡 >15 y/o <15 y/o
腎病/腎炎症候群 +/- +++
腎衰竭機會 + ++
hypersensitivity - ++
secondary form ++ +/-
組織學上
內皮為血管增生 +/- ++
上皮增生 +/- ++
perivascular glomerular IgA +/- ++
內皮下/上皮下 dense deposit +/- ++
上升的lambda/kappa比率 + -
fibrin沉積 +/- ++
循環IgA不正常
IgA containing complex size 7S-19S >19S
其他血中免疫不正常
高IgE濃度 + ++
高eosinophil cationic protein濃度 - +

經由本篇文章可以IgA腎病及Henoch-Schonlein purpura腎炎的相同及相異點 ,再臨床上 遇到有懷疑的病人可以早及判斷,病可再對病人及家屬對疾病的演進急預後作即早的評估及說明,而對於診斷的確立也有很多的幫助,而未來的研究發展會擺在IgA-containing complex 對於crecent formation的加強促進所扮演的腳色做釐清,希望對治療也有幫助.

整理

R1游宗翰醫師

日期

96/1/11