Intestinal
Ischemia as the First Manifestation of Vasculitis
Semin
Arthritis Rheum 34:431-441, 2004
長庚兒童醫院
兒童過敏氣喘風濕科 王智慧 醫師 整理
摘要
系統性血管炎( systemic
vasculitides)在臨床上的表現多變化且常影響多個系統,其病理特徵為血管壁的發炎伴隨白血球的浸潤進而造成組織缺血及壞死。血管炎可為原發性或是次發於其他潛在性原因,並可根據臨床表現,實驗室結果及組織學特徵包括血管大小、型態及位置而加以分類。
這篇文章提出三個病例以急性腹痛作為腸胃血管炎(intestinal vasculitis)的初始表現包括顯微性多血管炎(microscopic polyangiitis),紅斑性狼瘡(systemic lupus erythematosus)以及結節性多動脈炎(polyarteritis
nodosa)。由於在診斷及治療上的困難,因此以自1963年至2003年發表於PubMed上的英文文獻為題庫而尋求相關的經驗。腸內的血管發炎可能會導致腸的缺血,出血,潰瘍,梗塞或穿孔。雖然腸胃的影響在系統性的血管炎可能是被低估的,但相較於關節及腎臟的影響是較少見的。
腹部的表現在某些情況較為常見尤其是結節性多動脈炎。腹痛也常見於紅斑性狼瘡,比例近兩成;而其影響程度可為良性自限性到開刀急症甚至影響生命。狼瘡腸炎(Lupus enteritis)的診斷必須根據臨床檢查及腹部電腦斷層。
腹部的影響也偶可見於韋格納肉芽腫病(Wegener
granulomatosis)。雖然腸胃的血管發炎導致的腹痛常見於過敏性紫癜(Henoch-Schönlein
purpura),但鮮少會造成壞死或穿孔。腸系膜血管炎通常影響腸系膜上動脈(superior mesenteric artery)分布區域。回腸(ileum)及空腸(jejunum)是最常被影響而直腸則較少。這些血管性的病變通常是分節及局部性。
由於腸的表現並非血管炎的主要特徵,導致其診斷的困難性。臨床症狀包括廣泛性的腹痛,便中帶血,噁心或偶見噁吐;身體檢查可見腸音減少或消失,腹脹或廣泛性壓痛/反彈痛,但較少會有僵硬。確定診斷通常是在術後經由切下腸組織的病理檢查結果。若病人年紀較小且沒有可能的易感因素,血管炎必須要列入優先的鑑別診斷中。也必須找出是否有其他器官如關節、腎臟或皮膚的影響。非侵襲性的影像學檢查對於急性腹痛及腹部急症具有重要的診斷價值。顯影後的電腦斷層對於診斷急性腹痛的敏感度較佳。由於在經過成功的治療後電腦斷層也會有進步,因此可用來作為追蹤在免疫抑制治療(immunosuppressive
treatment)後的反應。選擇性的腸血管攝影(angiography)
對於急性動脈栓塞為最佳選擇。尤其是若看到動脈瘤(aneurysm)對於診斷結節性多動脈炎更是有專一性。
治療腸胃血管炎(intestinal
vasculitis)是相當具有挑戰性的。在關於紅斑性狼瘡併急性腹痛的研究中,若有血小板低下及腸壁囊樣積氣癥(pneumatosis
intestinalis)被建議是手術的指標。積極的抗發炎藥物及免疫抑制劑應被及早使用;治療包括類固醇、抗生素、輸液補充或腸胃休息。目前有增多的證據顯示cyclophosphamide對於結節性多動脈炎及紅斑性狼瘡是有益的;但其他學者對於cyclophosphamide作為第一線治療抱持懷疑而認為應留到類固醇治療失敗後。
在所有的血管炎中,結節性多動脈炎、紅斑性狼瘡及過敏性紫癜最常伴隨腸胃的症狀。腸胃血管炎發生通常有證據相關於系統性疾病的活性。腹部的電腦斷層對於診斷腸缺血及懷疑血管炎為相當有價值的工具,在年輕的病人以腸缺血表現時必須考慮其可能潛在的系統性疾病。經由適當的免疫抑制治療,手術將可能被避免。 |