Primary
Central Nervous System Vasculitis in Children
ARTHRITIS
& RHEUMATISM Vol. 54, No. 4, April 2006
Susanne
M. Benseler, Earl Silverman, Richard I. Aviv, Rayfel
Schneider, Derek Armstrong,Pascal N. Tyrrell, and Gabrielle
deVeber
長庚醫院兒童過敏氣喘科 王智慧
醫師整理
研究摘要:
中樞神經系統的原發性脈管炎是一相當嚴重且難以定義的神經性疾病。其主要是發炎性的血管炎,影響中樞的血管但並無全身性的發炎反應。其於兒童的表現並未被好好特徵,而且只有少數的病例被報導。中樞神經血管炎的診斷主要是依據少數的解剖發現,或是近期的血管攝影結果。關於成人的中樞神經血管炎,有學者提出了一套診斷的標準:包含(1)新發生的神經學殘缺;(2)血管攝影或病理學的特點,(3)沒有其他系統的證據與此相關。原發性中樞神經血管炎的診斷標準在兒童並未被建立。因此了解在兒童診斷的臨床表現、實驗室及放射學的特徵是很重要的。關於疾病進展的預測也並未被好好研究,但卻是很重要的;因為會影響到我們是否會使用免疫抑制劑的治療計畫。
此篇文獻是在單一醫學中心所做的回顧性研究,其包含一群連續的病人於1999至2002年間被診斷為原發性中樞神經血管炎。小於18歲的病人根據臨床及血管放射學包含動脈狹窄於傳統型的血管攝影或核磁共振攝影的結果而納入研究。疾病的進展是根據診斷三個月後的血管攝影是否有超過25%或是產生新的血管狹窄。分析臨床的表現及實驗室數據包括血清學、細菌培養及腦脊髓液結果並找出疾病進展的預測因子。
共有62個病人被診斷為原發性中樞神經血管炎,包括38個男生及24個女生。他們的平均年齡為7.2歲。共分為兩類不同的族群:進行性及非進行性的疾病。進行性的中樞血管炎有20個病人;而統計結果發現其預測的因子包含診斷時臨床神經認知的缺陷,核磁共振上多發性的實質病變及血管攝影上末端的血管狹窄。
原發性中樞神經血管炎的表現在兒童可能是進行性或是非進行性的。診斷時特殊的表現可作為之後疾病進行的預測;找出這些高危險群的兒童原發性中樞神經血管炎可幫助我們在使用免疫抑制治療時的病人選擇。