Late-presenting congenital diaphragmatic hernia
in children: a clinical spectrum
J Pediatr Surg. 2005 Dec;40(12):1839-43
Kitano Y, Lally KP, Lally PA; Congenital
Diaphragmatic Hernia Study Group
長庚醫院兒童過敏氣喘科
王智慧醫師整理
摘要:
一位三歲五個月的小女生因高燒及咳嗽約一星期合併嘔吐及腹痛至本院求診,胸部X光片顯示左肺全白,後經由臨床判斷及檢查才確定是一個先天性橫膈疝氣。由於並非典型表現且之前從未有過症狀,經由這次感染才無意間發現,最後經開刀治療後痊癒。搜尋文獻也可以發現很多類似的病例。
先天性橫膈疝氣(congenital
diaphragmatic hernia )是已被熟知為造成新生兒呼吸窘迫及合併高死亡率的疾病。其中較輕微的一型出生時通常沒有症狀;此種晚期表現的臨床症狀、診斷、治療及合併症與新生兒型的先天性橫膈疝氣是不同的。目前認為這些可能經由缺損的橫膈而移位的腹部器官被肝臟或脾臟所阻擋,而造成起初正常的胸部X光片且毫無任何發炎症狀。此類的預後通常良好,但是若之後診斷錯誤可能會造成明顯的傷害。
晚期表現之先天性橫膈疝氣
(Late-presenting
congenital diaphragmatic hernia )在先天性橫膈疝氣中是相當少見的,大多的資料是來自於小型的研究或是病例報告;此篇文獻主要是要經由一大型多個中心的資料庫探討晚期表現之先天性橫膈疝氣的臨床表徵。
經由此資料庫自1995-2004年之間共3098先天性橫膈疝氣研究病例中,回顧性收集了晚期表現之先天性橫膈疝氣(年齡超過30天後診斷)的資料。其中79(2.6%)個病人來自於30家醫學中心符合收案標準。共有50個男性(65%)及27個女性(35%)。
平均診斷年齡為372天大(自32天至15歲)。可發現12例(15%)合併主要異常(10個心臟及7個染色體異常)。症狀表現為20個(43%)呼吸道,
15個(33%)腸胃道,
6個(13%)同時合併以及5個(11%)無症狀。疝氣發生於左邊為53個(69%),右邊為21個(27%)以及中央或兩側為3個
(4%)。病人若為腸胃道症狀則必定為左側疝氣(19),若病人以呼吸道症狀表現,則左右兩側發生比例相等
(24)。所有病人皆利用手術修補且全部存活。
晚期表現之先天性橫膈疝氣的表現可為呼吸道或是腸胃道症狀;以腸胃道來表現則較常見於左側疝氣,而呼吸道症狀則主見於右側。一旦經由正確的診斷則預後是非常好的。 |