JRA病人初期的病灶為何？要觀察多久才能確診？

JRA常見的初期症狀，以關節疼痛，腫脹為主，小朋友的媽媽會發現原本活潑亂跳的小朋友突然不太願意走路，尤其是早上醒來更是不舒服，但到了中午感覺改善許多，這就是晨僵現象。有少部份病童，屬系統性JRA（Systemic JRA），除關節症狀外，還會合併有不明熱紅疹的情形。

JRA要確診，需要關節發炎持續六星期以上，其最主要的原因是排除因細菌感染的關節炎及反應性關節炎，這類關節炎很少超過六星期以上。

幼兒關節疼痛卻說不清楚，如何辨別她是關節扭傷或JRA？或可能是其他關節炎？

幼兒罹患關節炎，最常見的應屬受傷性關節炎（Traumatic arthritis），一般以單側或單個關節痛或腫為常見，其發炎指數及白血球數目應正常，另外運動後會更痛，但JRA運動後疼痛會改善，其他之區分點如前述。

我的小孩關節痛已持續兩三禮拜，抽血檢驗RA因子又是陰性，該如何確定是否為JRA或其他關節炎疾病？

JRA之診斷是靠臨床，而非靠檢驗，只要關節炎持續超過六星期以上，又找不到其他原因及疾病可以解釋就應懷疑JRA了。不管RA因子或抗核抗體（ANA）陽性或陰性皆可以是JRA，但最重要的是要考慮其他疾病也可能造成關節疼痛或發炎，也其要排除白血病或神經母細胞瘤的可能性。

JRA與生長痛的區別為何？因我的小孩曾看過一位有風濕專長的開業醫師，該醫師說小兒是生長痛，然而我們後來卻在大醫院被確診為JRA。

JRA與生長痛（Growing pain）之區別，最重要的不同點是Growing pain常發生半夜，很痛，小孩會哭叫厲害，但一到白天又若無其事，理學檢查完全正常，抽血檢查，如發炎指數、或白血球也正常。但JRA就不同了，早上醒來最痛，下午最好，關節會有腫脹現象，關節活動會受到限制，發炎指數及白血球皆會升高，兩者不難區分，另外兒童白血病（血癌）有時也會以關節痛來表現，需要小心與JRA或Growing pain區分。

小朋友今年６歲，之前曾身上起小紅疹，帶到皮膚科就診，醫生認為是天氣轉換皮膚乾癢所致；吃藥擦藥後隔天，起床時走路會痛，膝蓋、腳踝及手肘關節處紅腫且"碰觸時"會痛，此症狀時好時壞維持了兩週，帶她看過小兒科抽血和骨科檢查，醫生都說沒毛病！接著持續一年迄今沒再發病，請問「會自發性的關節紅腫疼痛兩週」到底是什麼問題？

不要忘了，除了JRA還有很多病皆會引致關節炎或疼痛，有時候「藥物過敏」或「藥物引起之不良反應」皆可能引起皮膚長紅疹、癢疹、關節疼痛、發炎或發燒，病情不嚴重者只要停藥並給予幾天止痛藥就會痊癒。但萬一下次又吃相同的藥物，相似的病徵又會出現，所以關節疼痛或發炎要先看看先前有否吃藥，小心藥物引起之可能性，不要只考慮JRA或關節感染而已。

JRA病童的病情控制，在什麼樣的情況才算是「沒有惡化」？什麼情況下才算是「緩解」？

JRA之治療，以現在的醫療水平，約有70%可痊癒，但也有30%是屬於難以治療的，當年齡較大的女生，若屬多關節型JRA，血液中RA因子又屬陽性，一般預後較差（很像成人RA），使用之藥物常需加入二線藥物，才容易抗制病情。

一般來說JRA是否受到控制，可分二方面：1、關節發炎是否受到有效控制：發炎關節的數目、晨僵時間、生活品質等皆為有效評量指標。2、實驗室抽血檢查，如發炎指數（CRP、ESR）、血色素（hemoglobin）、白血球數（WBC）及血小板數目（platelet）皆可供評量參考。

緩解之定義，就是臨床上無關節發炎現象，亦無晨僵感，另外實驗室檢查數值正常。

JRA病童的關節變形比例有多高？關節一病變是否就「不可逆」了？

JRA的病童約有30％會有關節變形發生，一般以診斷延遲、不規則接受診療，另外多發型JRA或系統型JRA病人較易有關節變形發生，關節發炎越久，越容易破壞關節週邊組織，也因而容易變形，但若能有效使用藥物治療並配合適當復健當可防止關節變形發生。

JRA病童在什麼時候或情況下，需要作復健治療？

當JRA病童的關節疼痛減低就應接受復健治療以防止肌肉萎縮或關節變形，並能藉由復健加強關節之強韌度，在台灣地區，因功學童課壓力大，病童謄不出時間來做復健，因而能規則且有效接受復健的JRA病童少之又少，應該加以改善。

對於罹患JRA正在長期治療的孩童，到底是否該定期照X光檢查？有醫師說會影響發育不肯幫小孩照；但也有專家建議應照X光來得知關節侵蝕多嚴重、是否已有骨質疏鬆？若小兒要照X光，我們應掛那一科較適當？

JRA病童的關節炎，若可以很容易治療或控制住，並不需照X-ray，但若難以控制或有關節變形，可執行X-ray檢查，看看骨骼的結構及排列是否正常？看看是否有軟骨靡爛的現象？當然兒童風濕科醫師是治療此病的專家，他們會仔細評估每個病人是否需要執行X-ray檢查。

朋友的子女因罹患幼年型僵直性脊椎炎長期服用類固醇，而牙齒換牙較慢、長大後身高也較一般矮。請問病童服用類固醇時間多久才會有上述副作用？

只要口服類固醇一星期以上就會有副作用，而副作用大小，端視口服類固醇劑量及頻率。每天口服四粒者，副作用當然比每天一粒者大；另外，同樣是每天口服四粒類固醇者，早晚（一天服兩次）各服兩粒，其副作用比三餐後、睡前一粒（一天服四次）者，副作用大。

小朋友因罹患JRA長期服用類固醇，飲食和生活上需要注意那些部份，才能減少類固醇的副作用？

JRA病人，除系統型JRA病人外，很少需要服用類固醇，更別說長期服用了，當然假如病童因關節炎，在初期痛得厲害，或早上睡醒時，晨僵厲害，則可以考慮服用低劑量口服類固醇，以減輕不舒服，口服類固醇不需在飲食或生活上有任何節制。

Salagopyrnin會不會產生抗藥性？需不需要一段時間更新藥物？

Sulfasalazine一般不會產生抗藥性，並不需要每隔一段時間便更新藥物。

中西合併治療對JRA病童好不好？建議為何？

西藥是治療JRA最有效藥物，而且副作用也微乎其微，是首選藥物。

聽說國外有RA患者利用蜂針療法成功經驗，親友建議我們試用來治療孩子的病。請問你對蜂針療法或中醫針灸來治療RA的看法？

蜂針治療疾病在國內外均有一段歷史，臨床和實驗上都有報導蜂針或蜂毒的某些成分在治療類風濕性關節炎中有若干療效。其作用機理多從抗炎、鎮痛、免疫調節等方面探討，但臨床療效尚需進一步用隨機對照的客觀研究來評估。對於幼年性風濕性關節炎則無進一步報導。

正在服用「疾病調節抗風藥物」的JRA病童，是否可以照政府規定的預防接種時間表打預防針？ 有沒有要特別注意事項？

若正服用「疾病調節抗風濕藥物，DEMARDs」之JRA病童，仍可安全的注射死菌疫苗（如流感疫苗、三合一疫苗）；但若施打或口服的是活菌疫苗（如小兒麻痺疫苗、麻疹疫苗等），就得小心了，因怕活疫苗引起大的副作用。這時需要請教兒童風濕科醫師。

JRA病童的聽力和視力是否會較正常人差？若是的話，是因為病情影響發育？或藥物間接傷害的後遺症？

JRA病童，聽力不會受病情的影響，不需顧忌，但有些少關節型JRA的病人，易引起慢性虹膜炎，需特別當心，早期診斷及治療，否則會影響視力，易引起虹膜炎的病人，以年紀小的女生為最危險，需每三個月請眼科專家小心檢查，不可輕忽其潛在的危險性。

JRA病童常因氣候潮濕或溫差過大導致關節極度不適，改變環境對孩子的病情是否有幫助，例如較乾燥的地區，澳洲、中國大陸等？

如同成人RA病人一般，天氣或氣溫突然變化時，發炎的關節會變得不舒服，此時關節的保暖可減少不適，另外泡泡熱水澡或溫泉亦可舒解不舒服。

同卵雙生孩子，一個患有JRA，另一個孩子正常，發病比率有多高？是否遺傳造成？

同卵雙生的孩子，一個患有JRA，另一個孩子尚未發病，發病比率有44%，是遺傳與環境共同所造成的；異卵雙生的孩子，一個患有JRA，另一個孩子尚未發病，發病比率有4%。

聽說RA體質會遺傳，可以我們夫妻兩大家族三、四代算下來，都沒有人得過RA，為何獨獨我們這個小孩會罹患JRA？還有什麼因素會造成JRA？

造成JRA的原因，有相當多的研究報告，遺傳體質與後天環境的影響皆有人報告，西方人若HLA-DR5、DR8與DRB1*04易引起JRA，在台灣，我們的研究，顯示HLA-DRB1*0405(+)比(-)者有4倍左右的危險性會得到多關節型及少關節型JRA，另外HLA-DRB1*1502(+)也較容易引起系統型JRA，雖然遺傳基因在JRA有大的影響力，但因JRA的罹病盛行率低（在台灣我們的研究報告只有3.8/105），所以一個家族要看到兩個兒童同時罹患JRA的機會可以說很少，不需過度憂慮，但若家族中有人罹患僵直性脊柱炎或筋膜相關性的關節炎（enthesitis related arthritis），其他家族成員罹患相同疾病的機會則大增，需多加注意。

我家有一小孩罹患JRA，其他小孩是否也應去先抽血檢查？對可能潛藏JRA體質的其他小孩來說，是否有何預防發病之道？

家裡有一小孩罹患JRA，其他小孩不需要特別擔憂，而且抽血檢查也無法事先預知那個小孩以後會發生關節炎，只要對其他正常小朋友，注意其日常活動，若有不正常，再請醫師檢查即可。一般來說，無任何預防發病之道，食補藥補皆無效。

何謂狼瘡腎炎

紅斑性狼瘡病程侵犯到腎臟而引起腎臟發炎，稱為狼瘡性腎炎。

狼瘡腎炎的臨床特徵

患者會有出現血尿、蛋白尿、腎臟功能受損及下肢或其他浮腫之情形產生。

狼瘡腎炎的臨床診斷

狼瘡腎炎的診斷，需藉助以下各種檢查
一、檢查尿液中的沉澱物，包括紅血球、白血球和圓柱體等。
二、測量24小時的尿蛋白排出量。
三、測量血尿素氮 (簡稱BUN)、肌酐酸(簡稱Cr)和24小時肌酐酸廓清率 (簡稱CCR)和24小時尿中蛋白質排出總量。
四、檢查血清中補體C3、C4和Anti-dsDNA
五、有需要時做腎臟切片病理檢查。

狼瘡性腎炎應注意事項?

(1)急性期時必須臥床休息，直到臨床症狀消失。因為過度活動會使血尿及蛋白尿增加，而安靜休息可使新陳代謝率降低，減輕腎臟排泄廢物的工作負擔。
(2)避免出入公共場所，預防感染。因為再次的感染，容易造成腎臟的過度負擔，而使病情惡化。
(3)合宜的休息與運動，避免過度疲勞，應有充足的睡眠。
(4)每天正確的記錄飲食攝入量及排出量維持液體平衡。可依據前一天的尿量加上500~80Occ，做為當天水份的應攝入量。
(5)每天測量體重以及檢視水腫的部位。
(6)當病患有水腫、少尿或心臟衰竭徵象出現時，需限制鹽分的攝取量，每天約1-3公克，以減輕水分滯留。同時告知醫師處理。
(7)攝取高澱粉類食物、低蛋白飲食，其目的在讓病人獲得足夠的熱量，以減少蛋白質分解代謝，使腎臟獲得休息。
(8)若病患高血壓、水腫、蛋白尿之情形減輕且逐漸改善，即可逐漸增加蛋白質及鹽分的攝取，以避免蛋白質不足。
(9)依照醫師指示按時服藥及定期回門診追蹤。
(10)若有尿量減少、尿液混濁、蛋白尿、水腫、感冒等症狀時，應立刻就醫。

狼瘡性腎炎的治療

一、口服類固醇
使用方法為每天每公斤投與一毫克的劑量，每天分三次服用，使用兩至三星期後視情況許可，可適量減少次數或劑量。

二、脈衝式類固醇
以靜脈方式投與每天0．5至，公克之類固醇共三天，隨後可改成口服。適用於急性腎絲球腎炎、快速進行性腎絲球腎炎和口服類固醇復發的病人。

三、脈衝式類固醇合併口服細胞毒性藥物:
在嚴重的急性腎絲球腎炎病人，可採用此種治療方法。

四、脈衝式Cyclophosphamide:
在嚴重並快速惡化的腎絲球腎炎可考慮使用Cyclophosphamide，以靜脈方式每月一次，連續六次然後依病況調整使用時間，共需兩年。

五、血漿置換術:
以血液透析 (俗稱洗腎)的方式，但不以透析液而改以交換血漿方式，將血液中可能致病之物質 (例如自體抗體)，透析至體外。

全身性紅斑狼瘡會遺傳給下一代嗎？

SLE本身不是遺傳病，雖然研究指出人類組織配合抗原(HLA-DR)可能扮演某一特定角色。子女得到紅斑性狼瘡(SLE)的機會，就如同父母有高血壓、糖尿病一樣。事實上要引發紅斑性狼瘡。還需許多因素，並非單伺基因就會發病。總之，紅斑狼瘡並不是一種遺傳病，雖然致病性(susceptibility)是可遺傳的。

關節疼痛如何處理?

關節發炎會造成腫脹疼痛，有時合併晨間僵硬，及運動功能上的不便，泡溫熱水後會部份緩解。在急性疼痛時，使用消炎止痛約物，並且要適當地休息，亦可透過夾板及其它方式保護關節:急性期過後，則可做些溫和運動來伸展關節，保持彈性與活動度，另外避免加重關節負荷方式來做日常工作，以減少關節所承受的壓力及破壞。養成規律生活、充足休息及樂觀的態度對病情也有輔助。

SLE須要避免過度陽光暴曬，如何防曬呢?

避免陽光曝曬 (尤其每天上午十點至下午二點)，可撐傘、戴寬邊帽或著長袖衣褲等。另外可以在戶外活動前一至二小時使用防曬係數 (SPF)l5以上的防曬用品，並可於游泳或流汗後補充防曬乳液。

何謂新生兒狼瘡症？

在少數患有SLE之母親。其新生兒亦有皮膚疹、貧血或白血球、血小板減少及心臟傳導障礙造成脈搏異常等，稱為新生兒狼瘡症。嚴重心臟傳導障礙會持續存在，其它則大多為暫時性現象。

哪些藥物會引起類似狼瘡的症狀？

易引起類似紅斑性狼瘡之藥物為:Procainamide、lsoniazid、Hydralazine及抗癲癇病藥物。而磺胺類藥物、盤尼西林及口服避孕藥等，亦會引起SLE樣的變化。
臨床症狀較輕微，大多是關節痛、關節炎、發燒或漿膜炎，很少侵犯腎臟及中樞神經。

什麼是菊池症？

菊池富山病是一罕見的疾病，好發於年輕女性，症狀以發燒及頸部淋巴節腫大為主，症病機轉迄今不明。