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額顳葉失智症(FTD,frontotemporal dementia) -- 張瓊之醫師

1. 歷史:

1892年,阿諾匹克(Arnold Pick)醫師報告了一個71歲的阿伯患有失智症不尋常伴隨了失語症的病歷,在病人死後的解剖中發現,他的左側顳葉有嚴重萎縮的情形。匹克醫師強調提出這個病歷的重要性是,局部腦部萎縮也會造成失智症,除此之外,因這個病人主要受影響的地方是左側顳葉,也暗示此區域與說話有關。但是,一直到1906年,匹克醫師才注意到這些病人除了上述變化外,尚有兩側顳葉萎縮。在1911年,阿玆海默醫師提出,額顳葉失智症的臨床表現與以他為名的阿滋海默症完全不同,且這類病人的病名以匹克為名,叫做Pick Disease(Disease是疾病的意思),同時,在病人大腦裡發現的包涵體及細胞,也分別叫Pick body(匹克體)及Pick cell(匹克細胞)。這些病歷在1930-1940年被大量報導後,因為大家對病理及基因學的興趣,轉投與這方面的研究,反而將這個疾病遺忘了。直到1980年初,症狀學才重新被整理過(Brun 1987),總而言之,這個疾病,(以下簡稱FTD),主要是以額顳葉的萎縮,伴隨著失智症,以及其他大腦功能的喪失為表現。

2. 症狀:

這個疾病的症狀多樣化,有些會表現額葉症狀,有些會表現顳葉症狀,端視影響的部份在那裡,目前的臨床分類總共分為四類:

<1> 額葉失智型:Frontal dementia

主要症狀為人格改變。病人常會表現不合宜的舉止,例如會順手牽羊不重視外表,失去同情心,嗜吃甜食,好開黃腔,脾氣爆躁,編謊話,反社會人格,在病理解剖上可見到額葉萎縮,尤其是近眼眶的額葉最明顯。

<2> 失語症(找字困難型):Semantic aphasia

病人說話流利,但是只要提到一個關鍵字時,就變得”吱吱唔唔”,對於別人說的內容,也有理解的困難,說話拐彎抹角,話多而雜亂無章,在病理解剖上,則可見到左側(或雙側)顳葉(尤其是前面的部份)萎縮。

<3> 漸進式失語症(流利度不佳型):Progressive non-fluent aphasia

和上述的病人不同的是,病人對別人說的東西理解能力較正常,但是說話吞吞吐吐,一字一句要說似乎很難啟齒,說出來的話也缺乏抑揚頓挫,但是要單說一個名詞則較沒有困難,這一類的病人臨床上惡化的程度較緩慢,要到疾病非常晚期,才會有一些行為問題出現。病理解剖可見左側顳葉近大腦外側裂處,有明顯萎縮的情形出現。

<4> 漸進式認臉困難(Progressive prosopagnosia)

病人一開始在辨認人的臉型上有錯誤,疾病更嚴重則連與此人有關的資料都會出錯。,在文獻上有詳細描述的是在1995年由Evans所提出,這個病人一開始有認臉困難,但是她只要聽到別人的聲音或姓名,還是可以知道這個人相關的資訊,但是疾病晚期,她連聲音或跟她說這是誰都無法辨識,病人的磁振造影顯示左顳葉尖端部明顯萎縮。

症狀的多樣性也顯示這個疾病的複雜性,目只有第一類的病人,也就是額葉失智症有訂出診斷標準

額葉失智症診斷標準(1993年由Gregory及Hodges提出)

A. 漸進式的人格或行為異常

B. 以下兩個以上的症狀

無病識感

衝動控制不良

坐立難安

容易分心

失去同情心

情緒易失控

做事缺乏遠景,且常判斷錯誤

自閉,不與外界接觸

衛生不良

話變少

會接人家的話尾

性衝動

喜歡把東西放到嘴裡

 

C. 記憶力相對而言較不受影響

D. 精神症狀,或情緒相關疾病

E.以前沒有頭部外傷,中風,長期酗酒或精神分裂症的病史